Trombocitemia - Thrombocythemia

Trombocitemia
Otros nombres Trombocitosis
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Representación 3D de cuatro plaquetas inactivadas y tres activadas
Especialidad Hematología Edita esto en Wikidata
Imagen histopatológica que representa un aspirado de médula ósea en un paciente con trombocitemia esencial

La trombocitemia es una condición de recuento alto de plaquetas (trombocitos) en la sangre. El recuento normal está en el rango de 150x10 9 a 450x10 9 plaquetas por litro de sangre, pero la investigación generalmente solo se considera si el límite superior excede 750x10 9 / L.

Cuando se desconoce la causa, se utiliza el término trombocitemia, ya sea como trombocitemia primaria o trombocitemia esencial. La afección surge de una falla en las células de la médula ósea que conduce a la producción excesiva de plaquetas, pero se desconoce la causa de la falla y este tipo no es común.

Cuando se conoce la causa, como otro trastorno o enfermedad, se prefiere el término trombocitosis , ya sea como trombocitosis secundaria o reactiva. La trombocitosis reactiva es el tipo más común y, aunque a menudo no presenta síntomas, a veces puede predisponer a la trombosis. Por el contrario, la trombocitopenia se refiere a un número anormalmente bajo de plaquetas en la sangre.

Signos y síntomas

Los recuentos de plaquetas altos no indican necesariamente ningún problema clínico y pueden detectarse en un hemograma completo de rutina . Sin embargo, es importante obtener un historial médico completo para garantizar que el aumento del recuento de plaquetas no se deba a un proceso secundario. A menudo, se presenta junto con una enfermedad inflamatoria, ya que los principales estimulantes de la producción de plaquetas (p. Ej., Trombopoyetina ) están elevados en estos estados clínicos como parte de la reacción de fase aguda . Los recuentos altos de plaquetas pueden ocurrir en pacientes con policitemia vera ( recuentos altos de glóbulos rojos ) y es un factor de riesgo adicional de complicaciones.

Un número muy pequeño de personas informa síntomas de eritromelalgia , una sensación de ardor y enrojecimiento de las extremidades que se resuelve con enfriamiento, aspirina o ambos.

La literatura científica a veces excluye la trombocitosis del alcance de la trombofilia por definición, pero prácticamente, según la definición de trombofilia como una mayor predisposición a la trombosis, la trombocitosis (especialmente la trombocitosis primaria ) es una causa potencial de trombofilia. Por el contrario, la trombocitosis secundaria rara vez causa complicaciones trombóticas.

Causas

La trombocitemia reactiva es la causa más común de un recuento plaquetario elevado. Representa del 88% al 97% de los casos de trombocitemia en adultos y cerca del 100% en niños. En los adultos, la infección aguda, el daño tisular, la inflamación crónica y la malignidad son las causas comunes de trombocitemia reactiva. Por lo general, una o más de estas afecciones están presentes en más del 75% de los casos con trombocitemia reactiva. Las causas de la trombocitemia reactiva en los niños son similares a las de los adultos. Además, la anemia hemolítica y la talasemia suelen estar presentes en los niños que viven en Oriente Medio . Otras causas de trombocitemia reactiva incluyen: poscirugía , deficiencia de hierro , fármacos y efecto de rebote después de la supresión de la médula ósea .

La enfermedad del SARS provocó trombocitosis.

Una vez que se descartan las causas reactivas de la trombocitemia, se debe considerar la trombocitemia clonal. La causa más común de trombocitemia clonal es una neoplasia mieloproliferativa . Estos incluyen: trombocitemia esencial , leucemia mielógena crónica , policitemia vera y mielofibrosis primaria .

Las causas extremadamente raras de trombocitemia son causas falsas. Esto se debe a la presencia de estructuras que se asemejan a las plaquetas en la sangre, como cristales de crioglobulina en forma de aguja, fragmentos citoplasmáticos de células leucémicas circulantes, bacterias y microvesículas de glóbulos rojos. Estas estructuras se cuentan como plaquetas por el contador automático de la máquina; por lo tanto, hace que el número de plaquetas se eleve falsamente. Sin embargo, dicho error se puede evitar haciendo un frotis de sangre periférica .

Diagnóstico

Las pruebas de laboratorio pueden incluir: hemograma completo , enzimas hepáticas , función renal y velocidad de sedimentación globular .

Si la causa del recuento plaquetario alto sigue sin estar clara, a menudo se realiza una biopsia de médula ósea para diferenciar si el recuento plaquetario alto es reactivo o esencial .

Tratamiento

A menudo, no se requiere ni es necesario ningún tratamiento para la trombocitosis reactiva. En los casos de trombocitosis reactiva de más de 1,000x10 9 / L, se puede considerar administrar diariamente dosis bajas de aspirina (tal como 65 mg) para minimizar el riesgo de accidente cerebrovascular o trombosis.

Sin embargo, en la trombocitemia esencial en la que el recuento de plaquetas es superior a 750x10 9 / L o 1.000x10 9 / L, especialmente si existen otros factores de riesgo de trombosis, es posible que se necesite tratamiento. Se cree que el uso selectivo de aspirina en dosis bajas protege. Los recuentos de plaquetas extremadamente altos se pueden tratar con hidroxiurea (un agente citorreductor) o anagrelida (Agrylin).

En los trastornos positivos de la cinasa 2 de Janus , el ruxolitinib (Jakafi) puede ser eficaz.

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