Anemia hemolítica - Hemolytic anemia
| Anemia hemolítica | |
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| Otros nombres | Anemia hemolítica |
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| La figura muestra glóbulos rojos normales que fluyen libremente en un vaso sanguíneo. La imagen insertada muestra una sección transversal de un glóbulo rojo normal con hemoglobina normal. | |
| Especialidad | Hematología |
| Causas | Hemólisis |
La anemia hemolítica es una forma de anemia debida a la hemólisis , la degradación anormal de los glóbulos rojos (glóbulos rojos), ya sea en los vasos sanguíneos (hemólisis intravascular) o en cualquier otra parte del cuerpo humano (extravascular). Esto ocurre más comúnmente dentro del bazo, pero también puede ocurrir en el sistema reticuloendotelial o mecánicamente (daño de la válvula protésica). La anemia hemolítica representa el 5% de todas las anemias existentes. Tiene numerosas consecuencias posibles, que van desde síntomas generales hasta efectos sistémicos potencialmente mortales. La clasificación general de la anemia hemolítica es intrínseca o extrínseca. El tratamiento depende del tipo y la causa de la anemia hemolítica.
Los síntomas de la anemia hemolítica son similares a otras formas de anemia ( fatiga y dificultad para respirar ), pero además, la degradación de los glóbulos rojos provoca ictericia y aumenta el riesgo de complicaciones particulares a largo plazo, como cálculos biliares e hipertensión pulmonar .
Signos y síntomas
Los síntomas de la anemia hemolítica son similares a los signos generales de anemia. Los signos y síntomas generales incluyen: fatiga, palidez, dificultad para respirar y taquicardia. En los niños pequeños, el retraso del crecimiento puede ocurrir en cualquier forma de anemia. Además, pueden presentarse síntomas relacionados con la hemólisis, como escalofríos, ictericia, orina oscura y agrandamiento del bazo . Ciertos aspectos del historial médico pueden sugerir una causa de hemólisis, como medicamentos , efectos secundarios de medicamentos, trastornos autoinmunes, reacciones a las transfusiones de sangre, la presencia de una válvula cardíaca protésica u otra enfermedad médica.
La hemólisis crónica conduce a un aumento de la excreción de bilirrubina en el tracto biliar , lo que a su vez puede provocar cálculos biliares. La liberación continua de hemoglobina libre se ha relacionado con el desarrollo de hipertensión pulmonar (aumento de la presión sobre la arteria pulmonar ); esto, a su vez, conduce a episodios de síncope (desmayos), dolor en el pecho y disnea progresiva. La hipertensión pulmonar eventualmente causa insuficiencia cardíaca del ventrículo derecho, cuyos síntomas son edema periférico (acumulación de líquido en la piel de las piernas) y ascitis (acumulación de líquido en la cavidad abdominal).
Causas
Pueden clasificarse de acuerdo con los medios de hemólisis, siendo intrínsecos en los casos en que la causa está relacionada con el glóbulo rojo (RBC) en sí, o extrínsecos en los casos en los que dominan factores externos al RBC. Los efectos intrínsecos pueden incluir problemas con las proteínas de los glóbulos rojos o el manejo del estrés oxidativo, mientras que los factores externos incluyen el ataque inmunológico y las angiopatías microvasculares (los glóbulos rojos se dañan mecánicamente en la circulación).
Causas intrínsecas
La anemia hemolítica hereditaria (heredada) puede deberse a:
- Defectos en la producción de la membrana de los glóbulos rojos (como en la esferocitosis hereditaria y eliptocitosis hereditaria ).
- Defectos en la producción de hemoglobina (como en talasemia , anemia de células falciformes y anemia diseritropoyética congénita ).
- Metabolismo defectuoso de los glóbulos rojos (como en la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa y deficiencia de piruvato quinasa ).
Causas extrínsecas
La anemia hemolítica adquirida puede ser causada por causas inmunomediadas, fármacos y otras causas diversas.
- Las causas inmunomediadas pueden incluir factores transitorios como en la infección por Mycoplasma pneumoniae ( enfermedad por crioaglutininas ) o factores permanentes como en enfermedades autoinmunes como la anemia hemolítica autoinmune (en sí misma más común en enfermedades como el lupus eritematoso sistémico , la artritis reumatoide , el linfoma de Hodgkin y el linfocito crónico). leucemia ).
- Anemia hemolítica de células de estímulo
- Cualquiera de las causas del hiperesplenismo (aumento de la actividad del bazo), como la hipertensión portal .
- La anemia hemolítica adquirida también se encuentra en quemaduras y como resultado de ciertas infecciones (por ejemplo, malaria ).
- La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN), a veces denominada síndrome de Marchiafava-Micheli, es una enfermedad de la sangre rara, adquirida y potencialmente mortal caracterizada por anemia hemolítica intravascular inducida por el complemento.
- El envenenamiento por plomo resultante del medio ambiente causa anemia hemolítica no inmune.
- De manera similar, la intoxicación por arsina o estibina también causa anemia hemolítica.
- Los corredores pueden sufrir anemia hemolítica por " hemólisis por pisada ", debido a la destrucción de los glóbulos rojos en los pies al impacto del pie.
- La anemia hemolítica de bajo grado ocurre en el 70% de los receptores de válvulas cardíacas protésicas y la anemia hemolítica severa ocurre en el 3%.
Mecanismo
En la anemia hemolítica, existen dos mecanismos principales de hemólisis; intravascular y extravascular.
Hemólisis intravascular
La hemólisis intravascular describe la hemólisis que ocurre principalmente dentro de la vasculatura . Como resultado, el contenido de los glóbulos rojos se libera en la circulación general, lo que conduce a la hemoglobinemia y aumenta el riesgo de hiperbilirrubinemia .
La hemólisis intravascular puede ocurrir cuando los glóbulos rojos son atacados por autoanticuerpos , lo que lleva a la fijación del complemento o por daño de parásitos como Babesia .
Hemólisis extravascular
La hemólisis extravascular se refiere a la hemólisis que tiene lugar en el hígado , el bazo , la médula ósea y los ganglios linfáticos . En este caso, poca hemoglobina se escapa al plasma sanguíneo . Los macrófagos del sistema reticuloendotelial en estos órganos engullen y destruyen los glóbulos rojos estructuralmente defectuosos, o aquellos con anticuerpos adheridos, y liberan bilirrubina no conjugada en la circulación del plasma sanguíneo. Por lo general, el bazo destruye los glóbulos rojos levemente anormales o aquellos recubiertos con anticuerpos de tipo IgG , mientras que los glóbulos rojos severamente anormales o aquellos recubiertos con anticuerpos de tipo IgM se destruyen en la circulación o en el hígado.
Si la hemólisis extravascular es extensa, la hemosiderina puede depositarse en el bazo, la médula ósea, el riñón, el hígado y otros órganos, lo que produce hemosiderosis .
En una persona sana, un glóbulo rojo sobrevive de 90 a 120 días en la circulación, por lo que aproximadamente el 1% de los glóbulos rojos humanos se descompone cada día. El bazo (parte del sistema retículo-endotelial ) es el órgano principal que elimina los glóbulos rojos viejos y dañados de la circulación. En individuos sanos, la descomposición y eliminación de los glóbulos rojos de la circulación se corresponde con la producción de nuevos glóbulos rojos en la médula ósea .
En condiciones en las que aumenta la tasa de degradación de los glóbulos rojos, el cuerpo inicialmente lo compensa produciendo más glóbulos rojos; sin embargo, la degradación de los glóbulos rojos puede exceder la velocidad a la que el cuerpo puede producir glóbulos rojos y, por lo tanto, puede desarrollarse anemia. La bilirrubina , un producto de degradación de la hemoglobina, puede acumularse en la sangre y causar ictericia .
En general, la anemia hemolítica se produce como una modificación del ciclo de vida de los glóbulos rojos. Es decir, en lugar de recolectarse al final de su vida útil y desecharse normalmente, los glóbulos rojos se desintegran de una manera que permite que las moléculas libres que contienen hierro lleguen a la sangre. Con su completa falta de mitocondrias, los glóbulos rojos dependen de la vía de las pentosas fosfato (PPP) para obtener los materiales necesarios para reducir el daño oxidativo. Cualquier limitación del PPP puede resultar en una mayor susceptibilidad al daño oxidativo y un ciclo de vida corto o anormal. Si la célula no puede enviar señales a los fagocitos reticuloendoteliales externalizando la fosfatidilserina, es probable que se lisie por medios incontrolados.
La característica distintiva de la hemólisis intravascular es la liberación del contenido de glóbulos rojos en el torrente sanguíneo. El metabolismo y la eliminación de estos productos, compuestos en gran parte que contienen hierro capaces de causar daño a través de las reacciones de Fenton , es una parte importante de la afección. Existen varios textos de referencia sobre las vías de eliminación, por ejemplo. La hemoglobina libre puede unirse a la haptoglobina y el complejo se elimina de la circulación; por tanto, una disminución de la haptoglobina puede respaldar el diagnóstico de anemia hemolítica. Alternativamente, la hemoglobina puede oxidarse y liberar el grupo hemo que es capaz de unirse a albúmina o hemopexina. El hemo finalmente se convierte en bilirrubina y se elimina en las heces y la orina. La hemoglobina puede ser eliminada directamente por los riñones dando como resultado una eliminación rápida de la hemoglobina libre, pero provocando la pérdida continua de células tubulares renales cargadas con hemosiderina durante muchos días.
Los efectos adicionales de la hemoglobina libre parecen deberse a reacciones específicas con el NO.
Diagnóstico
El diagnóstico de anemia hemolítica puede sospecharse sobre la base de una constelación de síntomas y se basa en gran medida en la presencia de anemia, una mayor proporción de glóbulos rojos inmaduros (reticulocitos) y una disminución en el nivel de haptoglobina, una proteína que se une libremente. hemoglobina. El examen de un frotis de sangre periférica y algunos otros estudios de laboratorio pueden contribuir al diagnóstico. Los síntomas de la anemia hemolítica incluyen los que pueden ocurrir en todas las anemias, así como las consecuencias específicas de la hemólisis. Todas las anemias pueden causar fatiga, dificultad para respirar y disminución de la capacidad para hacer ejercicio cuando son graves. Los síntomas relacionados específicamente con la hemólisis incluyen ictericia y orina de color oscuro debido a la presencia de hemoglobina ( hemoglobinuria ). Cuando se limita a la hemoglobinuria matutina, puede sugerir hemoglobinuria paroxística nocturna . El examen directo de sangre bajo un microscopio en un frotis de sangre periférica puede demostrar fragmentos de glóbulos rojos llamados esquistocitos , glóbulos rojos que parecen esferas ( esferocitos ) y / o glóbulos rojos a los que les faltan trozos pequeños ( células de mordida ). Un mayor número de glóbulos rojos recién producidos ( reticulocitos ) también puede ser un signo de compensación de la médula ósea para la anemia. Los estudios de laboratorio comúnmente utilizados para investigar la anemia hemolítica incluyen análisis de sangre para productos de degradación de glóbulos rojos, bilirrubina y lactato deshidrogenasa , una prueba para la proteína de unión a hemoglobina libre haptoglobina y la prueba de Coombs directa para evaluar la unión de anticuerpos a los glóbulos rojos, lo que sugiere hemolítico autoinmune. anemia .
Tratamiento
La terapia definitiva depende de la causa:
- El tratamiento sintomático se puede administrar mediante transfusión de sangre , si hay anemia marcada. Una prueba de Coombs positiva es una contraindicación relativa para transfundir al paciente. En la anemia hemolítica fría, es ventajoso realizar una transfusión de sangre caliente.
- En la anemia hemolítica grave relacionada con el sistema inmunitario, a veces es necesaria la terapia con esteroides .
- En casos de resistencia a los esteroides, se puede considerar la posibilidad de rituximab o la adición de un inmunosupresor (azatioprina, ciclofosfamida).
- La asociación de metilprednisolona e inmunoglobulina intravenosa puede controlar la hemólisis en casos agudos graves.
- A veces, la esplenectomía puede ser útil cuando predomina la hemólisis extravascular o la esferocitosis hereditaria (es decir, el bazo extrae la mayoría de los glóbulos rojos).
Otros animales
La anemia hemolítica afecta tanto a especies no humanas como a seres humanos. Se ha encontrado, en varias especies animales, que es el resultado de desencadenantes específicos.
Algunos casos notables incluyen la anemia hemolítica encontrada en rinocerontes negros mantenidos en cautiverio, y la enfermedad, en un caso, afecta al 20% de los rinocerontes en cautiverio en una instalación específica. La enfermedad también se encuentra en rinocerontes salvajes.
Los perros y gatos difieren ligeramente de los humanos en algunos detalles de su composición de glóbulos rojos y tienen una susceptibilidad alterada al daño, en particular, una mayor susceptibilidad al daño oxidativo por el consumo de cebolla. El ajo es menos tóxico para los perros que la cebolla.
Referencias
enlaces externos
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