Trombocitopenia - Thrombocytopenia
| Trombocitopenia | |
|---|---|
| Otros nombres | Trombocitopenia, trombopenia |
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| Una microfotografía de la sangre que muestra trombocitopenia. | |
| Especialidad | Hematología |
| Causas | La médula ósea no produce lo suficiente, el cuerpo destruye las plaquetas, el bazo contiene demasiadas plaquetas |
| Método de diagnóstico | Hemograma completo |
| Tratamiento | Ninguno, inmunosupresores , transfusión de plaquetas , extirpación quirúrgica del bazo |
La trombocitopenia es una afección caracterizada por niveles anormalmente bajos de plaquetas , también conocidas como trombocitos, en la sangre . Es el trastorno de la coagulación más común entre los pacientes de cuidados intensivos y se observa en el 20% de los pacientes médicos y en un tercio de los pacientes quirúrgicos.
Un recuento de plaquetas humano normal varía de 150.000 a 450.000 plaquetas por microlitro de sangre. Los valores fuera de este rango no necesariamente indican enfermedad. Una definición común de trombocitopenia que requiere tratamiento de emergencia es un recuento de plaquetas por debajo de 50.000 por microlitro. La trombocitopenia se puede contrastar con las condiciones asociadas con un nivel anormalmente alto de plaquetas en la sangre: trombocitemia (cuando se desconoce la causa) y trombocitosis (cuando se conoce la causa).
Signos y síntomas
La trombocitopenia generalmente no presenta síntomas y se detecta en un hemograma completo de rutina . Algunas personas con trombocitopenia pueden experimentar hemorragias externas como hemorragias nasales o encías sangrantes . Algunas mujeres pueden tener períodos más abundantes o más prolongados o sangrado intermenstrual. Los hematomas , en particular la púrpura en los antebrazos y las petequias en los pies, las piernas y las membranas mucosas , pueden deberse a una hemorragia espontánea debajo de la piel.
Obtener un historial médico completo es vital para garantizar que el recuento bajo de plaquetas no sea secundario a otro trastorno. También es importante asegurarse de que los otros tipos de células sanguíneas, como los glóbulos rojos y los glóbulos blancos , no se supriman también. Las petequias indoloras, redondas y puntiformes (de 1 a 3 mm de diámetro) suelen aparecer y desaparecer, y en ocasiones se agrupan para formar equimosis . Más grandes que las petequias, las equimosis son áreas de piel de color púrpura, azul o amarillo verdoso que varían en tamaño y forma. Pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo.
Una persona con esta enfermedad también puede quejarse de malestar , fatiga y debilidad general (con o sin pérdida de sangre acompañante). La trombocitopenia adquirida puede estar asociada con el uso de ciertos medicamentos. La inspección generalmente revela evidencia de sangrado (petequias o equimosis), junto con sangrado lento y continuo de cualquier lesión o herida. Los adultos pueden tener ampollas grandes llenas de sangre en la boca. Si el recuento de plaquetas de la persona está entre 30 000 y 50 000 / mm 3 , se pueden esperar hematomas con traumatismos menores; si está entre 15.000 y 30.000 / mm 3 , se observarán hematomas espontáneos (principalmente en brazos y piernas).
Causas
La trombocitopenia puede heredarse o adquirirse.
Disminución de la producción
La producción anormalmente baja de plaquetas puede deberse a:
- La deshidratación , vitamina B 12 o ácido fólico deficiencia
- Leucemia , síndrome mielodisplásico o anemia aplásica
- Disminución de la producción de trombopoyetina en el hígado en caso de insuficiencia hepática.
- Sepsis , infección sistémica viral o bacteriana
- Leptospirosis
- Síndromes hereditarios
- Trombocitopenia relacionada con ACTN1
- Trombocitopenia amegacariocítica con sinostosis radiocubital
- Trombocitopenia relacionada con ANKRD26
- Trombocitopenia autosómica dominante
- Síndrome de Bernard-Soulier (asociado con el trastorno de plaquetas gigantes )
- Trombocitopenia amegacariocítica congénita
- Trombocitopenia amegacariocítica congénita y sinostosis radiocubital
- Trombocitopenia relacionada con CYCS
- Síndrome de Epstein (asociado con el trastorno de las plaquetas gigantes )
- Trombocitopenia relacionada con ETV6
- Anemia de Fanconi
- Filaminopatías A
- Trombocitopenia relacionada con FYB
- Trombastenia de Glanzmann
- Miopatía GNE con trombocitopenia congénita
- Síndrome de las plaquetas grises (asociado con el trastorno de las plaquetas gigantes )
- Síndrome de plaquetas de Harris (asociado con el trastorno de plaquetas gigantes )
- Macrotrombocitopenia e hipoacusia
- Anomalía de May-Hegglin (asociada con el trastorno de las plaquetas gigantes )
- Enfermedad relacionada con MYH9 ]] (asociada con el trastorno de plaquetas gigantes )
- Trombocitopenia relacionada con PRKACG
- Trombocitopenia de Paris-Trousseau / síndrome de Jacobsen
- Síndrome de Sebastián
- Trombocitopenia relacionada con SLFN14
- Síndrome de Stormorken
- Trombocitopenia relacionada con TRPM7
- Síndrome de trombocitopenia sin radio
- Trombocitopenia relacionada con tropomiosina 4
- Trombocitopenia relacionada con TUBB1
- Síndrome de Upshaw-Schulman
- Síndrome de Wiskott-Aldrich
- Trombocitopenia ligada al cromosoma X
- Trombocitopenia ligada al cromosoma X con talasemia
Mayor destrucción
Las tasas anormalmente altas de destrucción de plaquetas pueden deberse a condiciones inmunes o no inmunes, que incluyen:
- Púrpura trombocitopénica inmunitaria
- Púrpura trombocitopénica trombótica
- Síndrome urémico hemolítico
- Coagulación intravascular diseminada
- Hemoglobinuria paroxística nocturna
- Síndrome antifosfolípido
- Lupus eritematoso sistémico
- Púrpura postransfusional
- Trombocitopenia aloinmune neonatal
- Hiperesplenismo
- Dengue
- Enfermedad de Gaucher
- Virus del zika
Inducido por medicamentos
Estos medicamentos pueden inducir trombocitopenia a través de mielosupresión directa:
- Ácido valproico
- Metotrexato
- Carboplatino
- Interferón
- Isotretinoína
- Panobinostat
- H 2 bloqueadores y los inhibidores de la bomba de protones
Otras causas
- Error de laboratorio, posiblemente debido al anticoagulante EDTA en los tubos de muestras de CBC; un recuento de plaquetas citratado es un estudio de seguimiento útil
- Mordedura de serpiente
- Toxicidad por niacina
- enfermedad de Lyme
- Trombocitaféresis (también llamada plaquetasféresis)
- Enfermedad de Niemann-Pick
Diagnóstico
Las pruebas de laboratorio para la trombocitopenia pueden incluir hemograma completo , enzimas hepáticas , función renal , niveles de vitamina B 12 , niveles de ácido fólico , velocidad de sedimentación globular y frotis de sangre periférica. Si la causa del recuento plaquetario bajo sigue sin estar clara, por lo general se recomienda una biopsia de médula ósea para diferenciar los casos de disminución de la producción de plaquetas de los casos de destrucción plaquetaria periférica.
La trombocitopenia en alcohólicos hospitalizados puede ser causada por agrandamiento del bazo , deficiencia de folato y, con mayor frecuencia, el efecto tóxico directo del alcohol sobre la producción, el tiempo de supervivencia y la función de las plaquetas. El recuento de plaquetas comienza a aumentar después de 2 a 5 días de abstinencia de alcohol. La afección es generalmente benigna y la hemorragia clínicamente significativa es rara.
En la trombocitopenia grave, un estudio de la médula ósea puede determinar el número, el tamaño y la madurez de los megacariocitos . Esta información puede identificar la producción ineficaz de plaquetas como la causa de la trombocitopenia y, al mismo tiempo, descartar un proceso de enfermedad maligna.
Tratamiento
El tratamiento se guía por la gravedad y la causa específica de la enfermedad. El tratamiento se enfoca en eliminar el problema subyacente, ya sea que eso signifique suspender los medicamentos que se sospecha que lo causan o tratar la sepsis subyacente. El diagnóstico y el tratamiento de la trombocitopenia grave suelen ser dirigidos por un hematólogo . Se pueden usar corticosteroides para aumentar la producción de plaquetas. También se puede usar carbonato de litio o folato para estimular la producción de plaquetas en la médula ósea.
Transfusiones de plaquetas
Se pueden sugerir transfusiones de plaquetas para personas que tienen un recuento bajo de plaquetas debido a trombocitopenia.
Púrpura trombocitopénica trombótica
El tratamiento de la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una urgencia médica, ya que la anemia hemolítica asociada y la activación plaquetaria pueden provocar insuficiencia renal y cambios en el nivel de conciencia. El tratamiento de TTP se revolucionó en la década de 1980 con la aplicación de plasmaféresis . Según la hipótesis de Furlan-Tsai , este tratamiento funciona eliminando los anticuerpos contra la proteasa ADAMTS-13 que escinde el factor von Willebrand . El procedimiento de plasmaféresis también agrega proteínas de proteasa ADAMTS-13 activas al paciente, restaurando un nivel normal de multímeros del factor von Willebrand. Los pacientes con anticuerpos persistentes contra ADAMTS-13 no siempre manifiestan TTP, y estos anticuerpos por sí solos no son suficientes para explicar cómo la plasmaféresis trata a la TTP.
Púrpura trombocitopénica inmunitaria
Muchos casos de púrpura trombocitopénica inmunitaria (PTI), también conocida como púrpura trombocitopénica idiopática, pueden dejarse sin tratar y la remisión espontánea (especialmente en niños) no es infrecuente. Sin embargo, los recuentos por debajo de 50.000 generalmente se controlan con análisis de sangre regulares, y aquellos con recuentos por debajo de 10.000 generalmente se tratan, ya que el riesgo de hemorragia espontánea grave es alto con recuentos de plaquetas tan bajos. También se suele tratar a cualquier paciente que experimente síntomas hemorrágicos graves. El umbral para el tratamiento de la PTI ha disminuido desde la década de 1990; Los hematólogos reconocen que los pacientes rara vez sangran espontáneamente con recuentos de plaquetas superiores a 10.000, aunque se han documentado excepciones a esta observación.
Los análogos de trombopoyetina se han probado ampliamente para el tratamiento de la PTI. Estos agentes se habían mostrado prometedores anteriormente, pero se había descubierto que estimulan los anticuerpos contra la trombopoyetina endógena o conducen a la trombosis . Se descubrió que el romiplostim (nombre comercial Nplate, anteriormente AMG 531) es seguro y eficaz para el tratamiento de la PTI en pacientes refractarios, especialmente aquellos que recayeron después de la esplenectomía.
Trombocitopenia inducida por heparina
La interrupción de la heparina es fundamental en un caso de trombocitopenia inducida por heparina (TIH). Más allá de eso, sin embargo, los médicos generalmente tratan para evitar la trombosis. El tratamiento puede incluir un inhibidor directo de la trombina , como lepirudina o argatroban . Otros anticoagulantes que se utilizan a veces en este entorno son la bivalirudina y el fondaparinux . Las transfusiones de plaquetas no se usan de manera rutinaria para tratar la TIH porque la trombosis, no el sangrado, es el problema principal. No se recomienda la warfarina hasta que las plaquetas se hayan normalizado.
Trombocitopenia amegacariocítica congénita
Los trasplantes de médula ósea / células madre son las únicas curas conocidas para esta enfermedad genética. Se requieren transfusiones frecuentes de plaquetas para evitar que el paciente muera desangrado antes de que se pueda realizar el trasplante, aunque no siempre es así.
Plaquetas derivadas de células madre pluripotentes inducidas por humanos
Las plaquetas derivadas de células madre pluripotentes inducidas por humanos es una tecnología que está siendo investigada actualmente por el sector privado, en asociación con la Autoridad de Investigación y Desarrollo Biomédico Avanzado y el Departamento de Salud y Servicios Humanos de EE. UU. , Que crearía plaquetas fuera del cuerpo humano.
Trombocitopenia neonatal
La trombocitopenia afecta a unos pocos recién nacidos y su prevalencia en las unidades de cuidados intensivos neonatales es alta. Normalmente es leve y se resuelve sin consecuencias. La mayoría de los casos afectan a recién nacidos prematuros y son el resultado de insuficiencia placentaria y / o hipoxia fetal. Otras causas, como aloinmunidad, genética, autoinmunidad e infección, son menos frecuentes.
La trombocitopenia que comienza después de las primeras 72 horas desde el nacimiento a menudo es el resultado de una sepsis subyacente o enterocolitis necrotizante . En el caso de infección, las pruebas de PCR pueden ser útiles para la identificación rápida de patógenos y la detección de genes de resistencia a antibióticos. Posibles agentes patógenos incluyen virus (por ejemplo, citomegalovirus , virus de la rubéola , VIH ), bacterias (por ejemplo, Staphylococcus spp., Enterococcus spp., Streptococcus agalactiae , Listeria monocytogenes , Escherichia coli , Haemophilus influenzae , Klebsiella pneumoniae , Pseudomonas aeruginosa , Yersinia enterocolitica ), hongos (por ejemplo, Candida spp.) Y Toxoplasma gondii . La gravedad de la trombocitopenia puede estar correlacionada con el tipo de patógeno; Algunas investigaciones indican que los casos más graves están relacionados con infecciones fúngicas o bacterianas gramnegativas . El patógeno puede transmitirse durante o antes del nacimiento, al amamantar o durante una transfusión. La interleucina-11 se está investigando como fármaco para el manejo de la trombocitopenia, especialmente en casos de sepsis o enterocolitis necrotizante (ECN) .
Referencias
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