Vasculitis sistémica - Systemic vasculitis

No confundir con vasculitis sistémicas .
Vasculitus necrotizante
Especialidad Reumatología Edita esto en Wikidata

La vasculitis necrotizante , también llamada vasculitis necrotizante sistémica , es una categoría de vasculitis que comprende vasculitis que se presentan con necrosis .

Los ejemplos incluyen arteritis de células gigantes , poliangeítis microscópica y granulomatosis con poliangeítis .

ICD-10 usa la variante "vasculopatía necrotizante". La CIE-9 , aunque clasifica estas afecciones juntas, no utiliza una frase específica, sino que las llama "poliarteritis nodosa y afecciones afines".

Cuando se utiliza la clasificación influyente conocida como la "Conferencia de Consenso de Chapel Hill", los términos "vasculitis sistémica" o "vasculitis sistémica primaria" se utilizan comúnmente. Aunque se omite la palabra necrosante , las condiciones descritas son en gran parte las mismas.

Clasificación

Vasculitis de grandes vasos

La arteritis de células gigantes y la arteritis de Takayasu tienen mucho en común, pero generalmente afectan a pacientes de diferentes edades; la arteritis de Takayasu afecta a personas más jóvenes y la arteritis de células gigantes tiene una edad de inicio más tardía.

La aortitis también se puede considerar una enfermedad de grandes vasos.

Arteritis de Takayasu . Afecta principalmente a la aorta y sus principales ramas. Al menos tres de los seis criterios arrojan una sensibilidad y una especificidad del 90,5 y el 97,8%:

  • El inicio <40 años afecta a mujeres jóvenes y de mediana edad (de 15 a 45 años)
  • Claudicación de extremidades
  • Disminución de la pulsación de una o ambas arterias braquiales.
  • Al menos 10 mmHg de diferencia sistólica en ambos brazos
  • Bruit sobre una o ambas arterias carótidas o aorta abdominal
  • Estenosis arteriográfica de la aorta, sus ramas primarias o arterias grandes en las extremidades superiores o inferiores
  • Manifestación ocular
    • Pérdida visual o defectos de campo
    • Hemorragias retinianas
  • Anomalías neurológicas
  • Tratamiento: esteroides

Arteritis de células gigantes (temporal) . Vasculitis crónica de vasos grandes y medianos, que afecta principalmente a las ramas craneales de las arterias que surgen del arco aórtico . Al menos tres de los cinco criterios arrojan sensibilidad y especificidad del 95 y el 91%:

  • Edad de inicio ≥ 50 años
  • Cefalea de nueva aparición con sensibilidad localizada
  • Sensibilidad de la arteria temporal o disminución de la pulsación
  • ESR elevada ≥ 50 mm / hora Westergren
  • Biopsia de la arteria temporal que muestra vasculitis con infiltrado de células mononucleares o inflamación granulomatosa, generalmente con células gigantes multinucleadas

Vasculitis de vasos medianos

Estas condiciones a veces se consideran junto con las vasculitis de vasos pequeños.

Poliarteritis nudosa (PAN). Vasculitis necrotizante sistémica yformación de aneurismas que afectan tanto a arterias medianas como a pequeñas. Si solo se ven afectados vasos pequeños, se denomina poliangeítis microscópica, aunque se asocia más a granulomatosis con poliangeítis que a PAN clásica. Al menos 3 de cada 10 criterios arrojan sensibilidad y especificidad del 82 y 87%:

  • Pérdida de peso inexplicable> 4 kg
  • Livedo reticularis
  • Dolor testicular
  • Mialgias, debilidad
  • Dolor abdominal, diarrea y hemorragia gastrointestinal
  • Mononeuropatía o polineuropatía
  • Presión arterial diastólica de nueva aparición> 90 mmHg
  • Nitrógeno ureico en sangre elevado (> 40 mg / dL) o creatinina sérica (> 1,5 mg / dL)
  • Infección por hepatitis B
  • Anomalías arteriográficas
  • Biopsia arterial que muestra células polimorfonucleares

Enfermedad de Kawasaki . Por lo general, en los niños (<4 años), afecta a los vasos grandes, medianos y pequeños, sobre todo las arterias coronarias. Asociado con un síndrome de ganglio linfático mucocutáneo. El diagnóstico requiere fiebre que dure cinco días o más con al menos cuatro de los cinco criterios:

  • Inyección conjuntival bilateral
  • Labios inyectados o fisurados, faringe inyectada o lengua de fresa
  • Eritema de palmas / plantas, edema de manos / pies, descamación periungueal
  • Erupción polimorfa
  • Linfadenopatía cervical (al menos un ganglio> 1,5 cm)

Vasculitis cerebral aislada . Afecta arterias medianas y pequeñas sobre un área difusa del SNC, sin afectación sintomática de vasos extracraneales. Los pacientes presentan síntomas del SNC y vasculitis cerebral por angiografía y biopsia leptomeníngea.

Vasculitis de vasos pequeños

Hay varias vasculitis que afectan a los vasos pequeños.

Pauci-inmune

Granulomatosis con poliangeítis . Vasculitis sistémica de arterias medianas y pequeñas, incluidas vénulas y arteriolas. Produce inflamación granulomatosa de las vías respiratorias y glomerulonefritis necrotizante pauciinmune. La causa más común de deformidad de la nariz en silla de montar en EE. UU. (Nariz aplanada debido a la destrucción del tabique nasal por inflamación granulomatosa). Casi todos los pacientes con granulomatosis con poliangeítis tienen anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos c, pero no al revés. El tratamiento actual de elección es la ciclofosfamida. Al menos dos de los cuatro criterios arrojan una sensibilidad y una especificidad del 88 y el 92%.

  • Inflamación nasal u oral (úlceras orales o secreción nasal purulenta / sanguinolenta, pueden ser dolorosas)
  • Radiografía de tórax anormal que muestra nódulos, infiltrados o cavidades
  • Hematuria microscópica o cilindros de glóbulos rojos
  • La biopsia del vaso muestra inflamación granulomatosa
  • Incidencia máxima: edades de 40 a 60 años, hombres> mujeres

Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (antes conocido como síndrome de Churg-Strauss). Afecta a vasos medianos y pequeños con granulomatosis vascular y extravascular. Habitualmente afecta a las arterias de los pulmones y la piel, pero puede generalizarse. Al menos cuatro criterios arrojan sensibilidad y especificidad de 85 y 99,7%.

Poliarteritis / poliangeítis microscópica . Afecta capilares, vénulas o arteriolas. Se cree que forma parte de un grupo que incluye granulomatosis con poliangeítis ya que ambos se asocian con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos y manifestaciones extrapulmonares similares. Los pacientes no suelen presentar afectación respiratoria sintomática o histológica.

Complejo inmunológico

Vasculitis por hipersensibilidad (vasculitis alérgica) . Generalmente se debe a una reacción de hipersensibilidad a un fármaco conocido. Los fármacos más comúnmente implicados son la penicilina , las sulfonamidas y los diuréticos tiazídicos . Hay presencia de vasculitis cutánea con petequias palpables o púrpura. La biopsia de estas lesiones revela inflamación de los vasos pequeños, denominada vasculitis leucocitoclástica, que es más prominente en las vénulas poscapilares. Al menos tres de los cinco criterios arrojan una sensibilidad y una especificidad del 71 y el 84%:

  • Edad> 16
  • Uso de posible fármaco desencadenante en relación con los síntomas.
  • Púrpura palpable
  • Erupción maculopapular
  • Biopsia de piel que muestra neutrófilos alrededor del vaso.

Vasculitis por IgA (antes conocida como púrpura de Henoch-Schonlein). Vasculitis sistémica debida al depósito tisular deinmunocomplejos que contienen IgA . La biopsia de lesiones muestra inflamación de vasos pequeños. Se considera una forma de vasculitis por hipersensibilidad, pero se distingue por depósitos prominentes de IgA. Ésta es la vasculitis más común en los niños. La presencia de tres o más criterios produjo una sensibilidad del 87%, mientras que menos de dos criterios arrojaron vasculitis por hipersensibilidad en el 74%:

Vasculitis crioglobulinémica esencial . La mayoría de las veces, debido a la infección por hepatitis C , los complejos inmunes de las crioglobulinas (proteínas que consisten en inmunoglobulinas y complemento y que se precipitan en el frío mientras se disuelven con el recalentamiento) se depositan en las paredes de los capilares, vénulas o arteriolas. Por lo tanto, el complemento será bajo y la histología mostrará inflamación de los vasos con depósitos inmunes.

Otro / desagrupado

Vasculitis secundaria a trastornos del tejido conectivo . Generalmente es secundario a lupus eritematoso sistémico (LES), artritis reumatoide (AR), policondritis recidivante , enfermedad de Behçet y otros trastornos del tejido conectivo.

Vasculitis secundaria a infección viral . Generalmente se debe a hepatitis B y C, virus de inmunodeficiencia humana , citomegalovirus, virus de Epstein-Barr y parvovirus B19 .

Signos y síntomas

Los pacientes suelen presentar síntomas sistémicos con disfunción de un solo órgano o de varios órganos. Las quejas comunes (e inespecíficas) incluyen fatiga, debilidad, fiebre, dolores articulares , dolor abdominal, hipertensión, enfermedad renal crónica y disfunción neurológica. Los siguientes síntomas deben suscitar una fuerte sospecha de vasculitis:

Diagnóstico

Es importante contar con una historia detallada para obtener cualquier medicación reciente, cualquier riesgo de infección por hepatitis o cualquier diagnóstico reciente de un trastorno del tejido conectivo como el lupus eritematoso sistémico (LES). Se necesita un examen físico completo como de costumbre.

  • Pruebas de laboratorio . Las pruebas de laboratorio básicas pueden incluir un hemograma completo, pruebas químicas (busque creatinina), nivel de creatinfosfoquinasa, pruebas de función hepática, velocidad de sedimentación de eritrocitos, serologías de hepatitis, análisis de orina , radiografía de tórax y un electrocardiograma. Las pruebas adicionales y más específicas incluyen:
  • Electromiografía . Es útil si se sospecha una vasculitis sistémica y hay síntomas neuromusculares.
  • Arteriografía . Las arteriografías son útiles en la vasculitis que afecta a los vasos grandes y medianos, pero no son útiles en la vasculitis de vasos pequeños. Las angiografías de las arterias mesentéricas o renales en la poliarteritis nodosa pueden mostrar aneurismas, oclusiones y anomalías de la pared vascular. La arteriografía no es diagnóstica en sí misma si existen otras áreas accesibles para la biopsia. Sin embargo, en la arteritis de Takayasu, donde la aorta puede estar comprometida, es poco probable que una biopsia sea exitosa y la angiografía puede ser diagnóstica.
  • Biopsia de tejido . Este es el estándar de oro del diagnóstico cuando se toma del área más afectada.

Tratamiento

El tratamiento está dirigido a la causa subyacente. Sin embargo, la mayoría de las vasculitis en general se tratan con esteroides (p. Ej., Metilprednisolona ) porque la causa subyacente de la vasculitis se debe a un daño inmunológico hiperactivo. También se pueden administrar inmunosupresores como ciclofosfamida y azatioprina .

Una revisión sistemática de la vasculitis positiva para anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos identificó los mejores tratamientos según si el objetivo es inducir la remisión o el mantenimiento y según la gravedad de la vasculitis.

Referencias

enlaces externos

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