Teratoma inmaduro - Immature teratoma
| Teratoma inmaduro | |
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| Micrografía del neuroepitelio primitivo de un teratoma inmaduro. Mancha H&E . | |
| Especialidad | Oncología |
Un teratoma inmaduro es un teratoma que contiene elementos inmaduros anaplásicos y, a menudo, es sinónimo de teratoma maligno . Un teratoma es un tumor de origen de células germinales, que contiene tejidos de más de una línea de células germinales. Puede ser de origen ovárico o testicular. y casi siempre son benignos. Un teratoma inmaduro es, por tanto, un tumor muy raro, que representa el 1% de todos los teratomas , el 1% de todos los cánceres de ovario y el 35,6% de los tumores malignos de células germinales de ovario . Muestra una edad específica de incidencia, que ocurre con mayor frecuencia en las dos primeras décadas de vida y casi nunca después de la menopausia . A diferencia de un teratoma quístico maduro, un teratoma inmaduro contiene estructuras inmaduras o embrionarias. Puede coexistir con teratomas quísticos maduros y puede constituir una combinación de tejido adulto y embrionario. Los síntomas más comunes que se observan son distensión y masas abdominales . El pronóstico y las opciones de tratamiento varían y dependen en gran medida del grado , el estadio y el cariotipo del tumor en sí.
Diagnóstico
En CT y MRI , un teratoma inmaduro posee un aspecto característico. Por lo general es grande (12 a 25 cm) y tiene componentes sólidos prominentes con elementos quísticos. Por lo general, está lleno de componentes lipídicos y, por lo tanto, muestra densidad de grasa en la TC y la RM . La apariencia ecográfica de un teratoma inmaduro es inespecífica. Es muy heterogéneo con lesiones parcialmente sólidas y calcificaciones dispersas .
Escenario
Tradicionalmente, la estadificación quirúrgica integral se realiza mediante laparotomía exploradora con lavados citológicos, biopsias peritoneales , una evaluación omental (ya sea biopsia o, en raras ocasiones, omentectomía completa ) y disección de los ganglios linfáticos pélvicos y aórticos . La laproscopia se sugiere a menudo como una alternativa para estadificar quirúrgicamente a los pacientes con teratoma inmaduro.
El cáncer de ovario se clasifica mediante el sistema de estadificación FIGO y utiliza la información obtenida después de la cirugía, que puede incluir una histerectomía abdominal total mediante laparotomía de la línea media , salpingooforectomía unilateral (o bilateral), lavados pélvicos (peritoneales), evaluación de los ganglios linfáticos retroperitoneales y / o apendicectomía . El sistema de estadificación AJCC , idéntico al sistema de estadificación FIGO, describe la extensión del tumor (T), la presencia de ausencia de metástasis a los ganglios linfáticos (N), la presencia o ausencia de metástasis a distancia (M).
| Escenario | Descripción | |||
|---|---|---|---|---|
| I | El cáncer está completamente limitado al ovario. | |||
| I A | involucra un ovario, cápsula intacta, sin tumor en la superficie del ovario, lavados negativos | |||
| IB | involucra ambos ovarios; cápsula intacta; sin tumor en la superficie del ovario; lavados negativos | |||
| IC | el tumor involucra uno o ambos ovarios | |||
| IC1 | derrame quirúrgico | |||
| IC2 | la cápsula se ha roto o hay un tumor en la superficie del ovario | |||
| IC3 | ascitis o lavados positivos | |||
| II | extensión pélvica del tumor (debe estar confinado a la pelvis) o tumor peritoneal primario, involucra uno o ambos ovarios | |||
| IIA | tumor que se encuentra en el útero o las trompas de Falopio | |||
| IIB | tumor en otra parte de la pelvis | |||
| III | cáncer que se encuentra fuera de la pelvis o en los ganglios linfáticos retroperitoneales, involucra uno o ambos ovarios | |||
| IIIA | metástasis en los ganglios linfáticos retroperitoneales o metástasis extrapélvica microscópica | |||
| IIIA1 | metástasis en los ganglios linfáticos retroperitoneales | |||
| IIIA1 (i) | la metástasis tiene menos de 10 mm de diámetro | |||
| IIIA1 (ii) | la metástasis tiene más de 10 mm de diámetro | |||
| IIIA2 | metástasis microscópica en el peritoneo, independientemente del estado de los ganglios linfáticos retroperitoneales | |||
| IIIB | metástasis en el peritoneo menor o igual a 2 cm de diámetro, independientemente del estado de los ganglios linfáticos retroperitoneales; o metástasis a la cápsula del hígado o del bazo | |||
| IIIC | metástasis en el peritoneo de más de 2 cm de diámetro, independientemente del estado de los ganglios linfáticos retroperitoneales; o metástasis a la cápsula del hígado o del bazo | |||
| IV | metástasis a distancia (es decir, fuera del peritoneo) | |||
| IVA | derrame pleural que contiene células cancerosas | |||
| IVB | metástasis a órganos distantes (incluido el parénquima del bazo o el hígado), o metástasis a los ganglios linfáticos inguinales y extraabdominales |
Patología
Un teratoma inmaduro contiene diversas composiciones de tejido adulto y embrionario. El componente embrionario más común identificado en los teratomas inmaduros es el neuroectodermo . En ocasiones, los tumores pueden presentar neuroepitelio que se asemeja a neuroblastos . Los tumores también pueden presentar componentes embrionarios como cartílago inmaduro y músculo esquelético de origen mesodérmico . Los teratomas inmaduros compuestos por derivados endodérmicos embrionarios son raros.
A menudo, un teratoma quístico maduro se diagnostica erróneamente como su contraparte inmaduro debido a la mala interpretación del tejido neural maduro como inmaduro. Mientras que las células neurales maduras tienen núcleos con cromatina uniformemente densa y ninguna muestra actividad apoptótica o mitótica , las células neurales inmaduras tienen núcleos con cromatina vesicular y exhiben actividad tanto apoptótica como mitótica . Un estudio reciente ha identificado el uso de Oct-4 como un biomarcador confiable para el diagnóstico de casos altamente malignos de teratomas inmaduros.
Calificación
Thurlbeck y Scully idearon un sistema de clasificación para teratomas inmaduros "puros" sobre la base de la diferenciación de los elementos celulares del tumor. La proporción de elementos de tejido inmaduro define el grado de inmadurez. Esto fue posteriormente modificado por Norris et al . (1976), quien agregó un aspecto cuantitativo al grado de inmadurez.
| Calificación | Thurlbeck y Scully (1960) | Norris y col . (1976) |
|---|---|---|
| 0 | Todas las células están bien diferenciadas. | Todas las células están maduras; la actividad mitótica es rara o está ausente. |
| 1 | Las células están bien diferenciadas excepto en raros focos pequeños de tejido embrionario; el neuroepitelio está ausente o es raro | Neuroepitelio ausente o limitado a menos de un campo de bajo aumento (x40) por portaobjetos |
| 2 | Cantidades moderadas de tejido embrionario presentes; las células muestran atipicidad y actividad mitótica | El neuroepitelio no excede más de tres campos de bajo aumento (x40) por portaobjetos |
| 3 | Presencia de grandes cantidades de tejido embrionario; las células muestran atipicidad y actividad mitótica | El neuroepitelio excede más de tres campos de bajo aumento (x40) por portaobjetos |
Cariotipo
Un teratoma ovárico inmaduro es cariotípicamente normal 46, XX o casi normal. Los tumores de grado 1 o 2 exhiben un cariotipo normal 46, XX, mientras que los tumores de grado 3 muestran una variedad de cariotipos anormales . Aunque las células de teratoma inmaduras muestran un cariotipo normal , aún puede haber alteraciones detectables en el nivel del gen y que estas aberraciones pueden influir en la estabilidad del estado cromosómico .
Genética
Los teratomas ováricos inmaduros se han clasificado entre los cánceres sólidos menos mutados. Los teratomas inmaduros se originan a partir de células germinales que sufren una de varias fallas meióticas, lo que conduce a un genoma tumoral con altos niveles de pérdida de heterocigosidad de copia neutral.
Pronóstico
Aunque varios estudios han demostrado que el tamaño y el estadio del tumor primario están relacionados con la supervivencia, el grado del tumor es el mejor determinante del pronóstico antes de la diseminación peritoneal . Una vez que se ha producido la diseminación peritoneal , el grado de las lesiones metastásicas o de los implantes es el mejor determinante del pronóstico . Se necesitan múltiples secciones del tumor primario y una amplia muestra de los implantes para clasificar correctamente el tumor. En la mayoría de los casos, los implantes están mejor diferenciados que los tumores primarios. La gliomatosis peritonea, una condición poco común que a menudo se asocia con el teratoma ovárico inmaduro, se caracteriza por la presencia de implantes gliales maduros en el peritoneo . Yoon y col. (2012) , informaron que los pacientes con teratoma de ovario inmaduro con gliomatosis peritoneo tienen tumores más grandes, recurrencia más frecuente y niveles más altos de CA-125 que los pacientes con teratoma de ovario inmaduro sin gliomatosis peritoneo.
Un alto grado de inmadurez en el tumor primario, que se corresponda con un diagnóstico de grado 3, es un signo de mal pronóstico. Los tumores de grado 3 a menudo presentan anomalías cromosómicas , también una indicación de mal pronóstico. El grado del tumor es el factor más importante de recaída en los teratomas inmaduros. Vicus y col. (2011) , informaron que los tumores de grado 2 o 3 están asociados con una mayor probabilidad de recaída que puede ser fatal, predominantemente dentro de los 2 años posteriores al diagnóstico. Entre los pacientes de grado 3, el estadio se asoció significativamente con la recaída .
En el pasado, las tasas de supervivencia eran bajas para los teratomas inmaduros de alto grado. Norris y col. (1976) , informó una tasa de supervivencia del 82% para pacientes con tumores de grado 1, 62% para tumores de grado 2 y 30% para tumores de grado 3. Sin embargo, estos resultados son anteriores al uso de quimioterapia con múltiples agentes . Con el advenimiento de la quimioterapia multifarmacológica después de la resección quirúrgica, se han logrado remisiones a largo plazo y mayores tasas de supervivencia. Pashankar y col. (2016) , informaron que la tasa de supervivencia general estimada a 5 años para la enfermedad de grado 3 en estadios I y II fue del 91% en comparación con el 88% para la enfermedad de grado 3, estadios III y IV.
Tratamiento
El grado histológico y los deseos de fertilidad de la paciente son consideraciones clave para determinar las opciones de tratamiento. En las mujeres adultas, la quimioterapia adyuvante posoperatoria es estándar, excepto para la enfermedad en estadio I / grado 1. En pacientes pediátricos, la cirugía sola es estándar.
Cirugía
Dado que la aparición de teratoma inmaduro rara vez es bilateral, el estándar actual de atención de la salpingooforectomía unilateral con una amplia muestra de implantes peritoneales. La histerectomía abdominal total con salpingooforectomía bilateral no está indicada porque no influye en los resultados. La cirugía para preservar la fertilidad en forma de salpingooforectomía unilateral es la modalidad de tratamiento principal en pacientes jóvenes. Algunos médicos recomiendan la cistectomía ovárica sola, en lugar de una salpingooforectomía unilateral para pacientes con una enfermedad de bajo grado en etapa temprana. Zhao y col. (2017) , no informaron diferencias significativas en las tasas de supervivencia o los resultados de fertilidad posoperatoria entre las dos opciones de tratamiento. Sin embargo, otros advierten contra este enfoque.
Quimioterapia
Norris y col. (1976) observaron una tasa de recurrencia del 18% en los tumores de grado 2 y un 70% de recurrencia en los tumores de grado 3. Gershenson y col. (1986), informaron los resultados de 41 pacientes con enfermedad en estadio I-IV y observaron recurrencias en el 94% de los pacientes tratados con cirugía sola en comparación con el 14% de los pacientes tratados con cirugía y quimioterapia. Estudios como estos dieron como resultado la recomendación de usar quimioterapia para tumores de grado 2 y 3. Actualmente, el uso de quimioterapia con múltiples agentes para pacientes adultas con teratoma ovárico inmaduro es el estándar de atención, excepto para los tumores de grado 1 en estadio I. Existe una experiencia considerable con una combinación de vincristina , dactinomicina y ciclofosfamida (VAC) administrada como adyuvante; sin embargo, ahora se prefieren las combinaciones que contienen cisplatino , etopósido y bleomicina (BEP) debido a una tasa de recaída más baja y un tiempo de tratamiento más corto. Si bien no se ha realizado una comparación prospectiva de VAC versus BEP, en pacientes bien estadificados con tumores completamente resecados, la recaída es esencialmente inaudita después de la quimioterapia basada en platino . Sin embargo, la enfermedad reaparecerá en aproximadamente el 25% de los pacientes bien estadificados tratados con 6 meses de VAC.
Ver también
Referencias
enlaces externos
| Clasificación |
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- Entrada de teratoma inmaduro en el dominio público del Diccionario de términos del cáncer del NCI
Este artículo incorpora material de dominio público del documento del Instituto Nacional del Cáncer de EE. UU .: "Diccionario de términos sobre el cáncer" .