Teratoma - Teratoma

Teratoma
Teratoma quístico maduro de ovario.jpg
Un pequeño quiste dermoide (4 cm) de un ovario, descubierto durante una cesárea
Especialidad Ginecología , oncología
Síntomas Bulto mínimo e indoloro
Complicaciones Torsión ovárica , torsión testicular , hidropesía fetal
Tipos Maduro, inmaduro
Causas Desconocido
Método de diagnóstico Biopsia de tejido
Diagnóstico diferencial Lipoma , dermoide , mielomeningocele
Tratamiento Cirugía, quimioterapia
Frecuencia 1 de cada 30.000 recién nacidos ( cóccix )

Un teratoma es un tumor formado por varios tipos diferentes de tejido , como cabello , músculos , dientes o huesos . Los teratomas se forman típicamente en el ovario , el testículo o el cóccix .

Síntomas

Los síntomas pueden ser mínimos si el tumor es pequeño. Un teratoma testicular puede presentarse como un bulto indoloro. Las complicaciones pueden incluir torsión ovárica , torsión testicular o hidropesía fetal .

Son un tipo de tumor de células germinales (un tumor que comienza en las células que dan lugar a los espermatozoides u óvulos ). Se dividen en dos tipos: maduros e inmaduros. Los teratomas maduros incluyen quistes dermoides y generalmente son benignos . Los teratomas inmaduros pueden ser cancerosos . La mayoría de los teratomas de ovario son maduros. En los adultos, los teratomas testiculares son generalmente cancerosos. El diagnóstico definitivo se basa en una biopsia de tejido .

El tratamiento de los teratomas de cóccix, testículo y ovario generalmente se realiza mediante cirugía. Los teratomas testiculares y de ovario inmaduros también se tratan con frecuencia con quimioterapia .

Los teratomas ocurren en el cóccix en aproximadamente uno de cada 30.000 recién nacidos, lo que los convierte en uno de los tumores más comunes en este grupo de edad. Las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres. Los teratomas de ovario representan aproximadamente una cuarta parte de los tumores de ovario y generalmente se notan durante la mediana edad. Los teratomas testiculares representan casi la mitad de los cánceres testiculares . Pueden ocurrir tanto en niños como en adultos. El término proviene de la palabra griega para "monstruo" más el sufijo "-oma" que se usa para los tumores.

Tipos

Teratoma maduro

Teratoma de ovario con pelo en el interior
Teratoma maduro del mediastino: un corte horizontal del tumor resecado revela tejido fibrograso, áreas calcificadas y algunos espacios quísticos revestidos con una membrana lisa y que contienen un cabello. En la esquina inferior izquierda se evidencia el bronquio B5 afectado.

Un teratoma maduro es un teratoma de grado 0. Son muy variables en forma e histología, y pueden ser sólidos, quísticos o una combinación de los dos. Un teratoma maduro a menudo contiene varios tipos diferentes de tejido, como piel , músculos y huesos . La piel puede rodear un quiste y crecer mucho pelo (ver quiste dermoide ). Los teratomas maduros generalmente son benignos, con 0.17-2% de los teratomas quísticos maduros que se vuelven malignos.

Teratoma inmaduro

El teratoma inmaduro es la contraparte maligna del teratoma maduro y contiene tejidos inmaduros que típicamente muestran histopatología neuroectodérmica primitiva o embrionaria. El teratoma inmaduro tiene una de las tasas más bajas de mutación somática de cualquier tipo de tumor y es el resultado de uno de los cinco mecanismos de falla meiótica.

Gliomatosis peritoneo

La gliomatosis peritoneii, que se presenta como un depósito de células gliales maduras en el peritoneo, se observa casi exclusivamente junto con casos de teratoma ovárico. A través de estudios genéticos de la secuencia del exoma, se encontró que la gliomatosis es genéticamente idéntica al tumor ovárico original y se desarrolló a partir de células que se diseminan desde el teratoma ovárico.

Quiste dermoide

Un quiste dermoide es un teratoma quístico maduro que contiene pelo (a veces muy abundante) y otras estructuras características de la piel normal y otros tejidos derivados del ectodermo . El término se aplica con mayor frecuencia al teratoma en las suturas del cráneo y en los ovarios de las mujeres.

Feto en fetu y teratoma fetiforme

El feto en fetu y el teratoma fetiforme son formas raras de teratomas maduros que incluyen uno o más componentes que se asemejan a un feto malformado. Ambas formas pueden contener o parecer que contienen sistemas de órganos completos, incluso partes importantes del cuerpo como el torso o las extremidades. El feto en el feto se diferencia del teratoma fetiforme por tener una columna aparente y una simetría bilateral .

La mayoría de las autoridades están de acuerdo en que los teratomas fetiformes son teratomas maduros muy desarrollados; la historia natural del feto en fetu es controvertida. También puede haber una diferencia cultural, ya que el teratoma fetiforme se informa con más frecuencia en los teratomas de ovario (por ginecólogos) y el feto en fetu se informa con más frecuencia en los teratomas retroperitoneales (por cirujanos generales). El feto in fetu se ha interpretado a menudo como un feto que crece dentro de su gemelo . Como tal, esta interpretación asume una complicación especial del hermanamiento , una de varias agrupadas bajo el término gemelo parásito . A este respecto, en muchos casos se informa que el feto in fetu ocupa un quiste lleno de líquido dentro de un teratoma maduro. Los quistes dentro del teratoma maduro pueden tener sistemas de órganos parcialmente desarrollados; los informes incluyen casos de huesos craneales parciales , huesos largos y un corazón latiendo rudimentario.

Independientemente de si el feto en fetu y el teratoma fetiforme son una entidad o dos, son distintos y no deben confundirse con el embarazo ectópico .

Struma ovarii

Un estruma ovárico (también conocido como bocio de ovario o bocio de ovario) es una forma rara de teratoma maduro que contiene principalmente tejido tiroideo .

Epignathus

El epignathus es un teratoma poco común que se origina en el área orofaríngea y se presenta en el útero . Se presenta con una masa que sobresale de la boca al nacer. Sin tratamiento, es imposible respirar. Un procedimiento de SALIDA es el tratamiento inicial recomendado.

Signos y síntomas

Los teratomas se pueden encontrar en bebés, niños y adultos. Los teratomas de origen embrionario se encuentran con mayor frecuencia en bebés al nacer, en niños pequeños y, desde el advenimiento de la ecografía , en fetos.

Los teratomas fetales más diagnosticados son el teratoma sacrococcígeo (tipos I, II y III de Altman) y el teratoma cervical (cuello). Debido a que estos teratomas se proyectan desde el cuerpo fetal hacia el líquido amniótico circundante , se pueden ver durante los exámenes de ultrasonido prenatales de rutina. Los teratomas dentro del cuerpo fetal se ven con menos facilidad con la ecografía; para estos, la resonancia magnética del útero embarazada es más informativa.

Complicaciones

Los teratomas no son peligrosos para el feto a menos que ocurra un efecto de masa o una gran cantidad de sangre fluya a través del tumor (conocido como robo vascular). El efecto de masa consiste con frecuencia en la obstrucción del paso normal de fluidos de los órganos circundantes. El robo vascular puede ejercer presión sobre el corazón en crecimiento del feto, incluso resultando en insuficiencia cardíaca, por lo que debe ser monitoreado por ecocardiografía fetal .

Los teratomas pueden causar una enfermedad autoinmune llamada encefalitis del receptor de N-metil-D-aspartato (NMDA). En esta condición, los teratomas pueden contener células B con especificidades de receptor de NMDA.

Después de la cirugía, existe el riesgo de que vuelva a crecer en el lugar o en los órganos cercanos.

Fisiopatología

Los teratomas pertenecen a una clase de tumores conocidos como tumor de células germinativas no seminomatosos . Todos los tumores de esta clase son el resultado del desarrollo anormal de células pluripotentes : células germinales y células embrionarias . Los teratomas de origen embrionario son congénitos ; los teratomas de origen de células germinales pueden ser congénitos o no. El tipo de célula pluripotente parece no tener importancia, además de limitar la ubicación del teratoma en el cuerpo.

Los teratomas derivados de las células germinales se presentan en el testículo en los hombres y en los ovarios en las mujeres. Los teratomas derivados de células embrionarias generalmente ocurren en la línea media del sujeto: en el cerebro, en otras partes del cráneo , en la nariz, en la lengua, debajo de la lengua y en el cuello (teratoma cervical), mediastino , retroperitoneo y adherido al cóccix . Los teratomas también pueden aparecer en otros lugares: muy raramente en órganos sólidos (sobre todo el corazón y el hígado) y órganos huecos (como el estómago y la vejiga), y más comúnmente en las suturas del cráneo .

El teratoma rara vez incluye partes del cuerpo más complicadas, como dientes , materia cerebral , ojos o torso .

Hipótesis de origen

En cuanto al origen de los teratomas, existen numerosas hipótesis. Estas hipótesis no deben confundirse con la hipótesis no relacionada de que el feto en fetu (ver más abajo) no es un teratoma en absoluto, sino más bien un gemelo parásito .

Diagnóstico

TC que muestra un teratoma de ovario: formación grasa con un borde liso, con una parte densa, posiblemente un diente.
Micrografía de un teratoma que muestra tejido de las tres capas germinales : mesodermo ( cartílago inmaduro - izquierda-superior), endodermo (glándulas gastrointestinales - centro-abajo) y ectodermo (epidermis - derecha)

Se cree que los teratomas se originan en el útero , por lo que pueden considerarse tumores congénitos . Muchos teratomas no se diagnostican hasta mucho más tarde en la infancia o en la edad adulta. Es más probable que los tumores grandes se diagnostiquen en una etapa temprana. Los teratomas sacrococcígeos y cervicales a menudo se detectan mediante ecografía prenatal . Los métodos de diagnóstico adicionales pueden incluir imágenes de resonancia magnética prenatal . En raras ocasiones, el tumor es tan grande que el feto puede resultar dañado o morir. En el caso de los grandes teratomas sacrococcígeos, una parte significativa del flujo sanguíneo del feto se redirige hacia el teratoma (un fenómeno llamado síndrome de robo ), lo que causa insuficiencia cardíaca o hidropesía del feto. En ciertos casos, puede estar indicada la cirugía fetal .

Más allá del período neonatal, los síntomas de un teratoma dependen de su ubicación y órgano de origen. Los teratomas de ovario a menudo se presentan con dolor abdominal o pélvico , causado por torsión del ovario o irritación de sus ligamentos. Una afección recientemente descubierta en la que los teratomas de ovario causan encefalitis asociada con anticuerpos contra el anticuerpo del receptor de N-metil-D-aspartato (NMDAR), a menudo denominada " encefalitis anti-receptor de NMDA ", se identificó como una complicación grave. Los pacientes desarrollan una enfermedad en múltiples etapas que progresa desde psicosis, déficits de memoria, convulsiones y desintegración del lenguaje a un estado de falta de respuesta con características catatónicas a menudo asociadas con movimientos anormales e inestabilidad autónoma y respiratoria. Los teratomas testiculares se presentan como una masa palpable en el testículo; Los teratomas mediastínicos a menudo causan compresión de los pulmones o las vías respiratorias y pueden presentarse con dolor en el pecho y / o síntomas respiratorios.

Algunos teratomas contienen elementos del saco vitelino , que secretan alfafetoproteína . Su detección puede ayudar a confirmar el diagnóstico y, a menudo, se usa como marcador de recurrencia o eficacia del tratamiento, pero rara vez es el método de diagnóstico inicial. (La alfa-fetoproteína sérica materna es una prueba de detección útil para otras afecciones fetales, como el síndrome de Down , la espina bífida y los defectos de la pared abdominal como la gastrosquisis ).

Clasificación

Independientemente de la ubicación en el cuerpo, un teratoma se clasifica según un sistema de estadificación del cáncer . Esto indica si es posible que se necesite quimioterapia o radioterapia además de la cirugía. Los teratomas comúnmente se clasifican usando el sistema de clasificación de González-Crussi : 0 o maduro ( benigno ); 1 o inmaduro, probablemente benigno; 2 o inmaduro, posiblemente maligno (canceroso); y 3 o francamente maligno. Si es francamente maligno, el tumor es un cáncer para el que se aplica una estadificación adicional del cáncer.

Los teratomas también se clasifican por su contenido; un teratoma sólido contiene solo tejidos (quizás incluyendo estructuras más complejas); un teratoma quístico contiene solo bolsas de líquido o semifluido, como líquido cefalorraquídeo , sebo o grasa; un teratoma mixto contiene partes sólidas y quísticas. Los teratomas quísticos suelen ser de grado 0 y, a la inversa, los teratomas de grado 0 suelen ser quísticos.

Los teratomas puros de grados 0, 1 y 2 tienen el potencial de volverse malignos (grado 3) y los teratomas puros malignos tienen el potencial de hacer metástasis . Estas formas raras de teratoma con transformación maligna pueden contener elementos de malignidad somática (no de células germinales) como leucemia , carcinoma o sarcoma . Un teratoma puede contener elementos de otros tumores de células germinales, en cuyo caso no es un teratoma puro, sino que es un tumor mixto de células germinales y es maligno. En lactantes y niños pequeños, estos elementos suelen ser el tumor del seno endodérmico , seguido del coriocarcinoma . Finalmente, un teratoma puede ser puro y no maligno pero muy agresivo; esto se ejemplifica con el síndrome del teratoma en crecimiento, en el que la quimioterapia elimina los elementos malignos de un tumor mixto, dejando un teratoma puro, que paradójicamente comienza a crecer muy rápidamente.

Transformacion maligna

No obstante, un teratoma "benigno" de grado 0 (maduro) tiene un riesgo de malignidad. Se ha informado de recurrencia con tumor maligno del seno endodérmico en casos de teratoma maduro benigno antes, incluso en teratoma fetiche y feto en feto. Se ha encontrado carcinoma de células escamosas en un teratoma quístico maduro en el momento de la cirugía inicial. Un teratoma inmaduro de grado 1 que parece ser benigno (p. Ej., Porque la AFP no está elevada) tiene un riesgo mucho mayor de malignidad y requiere un seguimiento adecuado. Este grado de teratoma también puede ser difícil de diagnosticar correctamente. Puede confundirse con otras neoplasias de células pequeñas redondas como el neuroblastoma, el carcinoma de células pequeñas de tipo hipercalcémico, el tumor neuroectodérmico primitivo, el tumor de Wilm, el tumor desmoplásico de células redondas pequeñas y el linfoma no Hodgkin .

Un teratoma con transformación maligna es una forma muy rara de teratoma que puede contener elementos de tumores malignos somáticos como leucemia, carcinoma o sarcoma. De 641 niños con teratoma puro, nueve desarrollaron TMT: cinco carcinoma, dos glioma y dos carcinoma embrionario (aquí, estos últimos se clasifican entre los tumores de células germinales).

Ependimoma extraespinal

El ependimoma extraespinal , generalmente considerado un glioma (un tipo de tumor de células no germinales), puede ser una forma inusual de teratoma maduro.

Tratamiento

Cirugía

El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica completa ( es decir, resección completa). Los teratomas normalmente están bien encapsulados y no invaden los tejidos circundantes, por lo que son relativamente fáciles de resecar de los tejidos circundantes. Las excepciones incluyen teratomas en el cerebro y teratomas complejos muy grandes que se han introducido y se han entrelazado con músculos adyacentes y otras estructuras.

La prevención de la recurrencia no requiere la resección en bloque de los tejidos circundantes.

Quimioterapia

Para los teratomas malignos, por lo general, la cirugía va seguida de quimioterapia.

Los teratomas que se encuentran en ubicaciones quirúrgicamente inaccesibles, o que son muy complejos o que es probable que sean malignos (debido a un descubrimiento tardío y / o tratamiento) a veces se tratan primero con quimioterapia.

Hacer un seguimiento

Aunque a menudo se describe como benigno, un teratoma tiene potencial maligno. En un estudio del Reino Unido de 351 bebés y niños diagnosticados con teratoma "benigno", se informó que 227 tenían MT, 124 con IT. Cinco años después de la cirugía, la supervivencia libre de eventos fue del 92,2% y el 85,9%, respectivamente, y la supervivencia global fue del 99% y el 95,1%. Un estudio similar en Italia informó sobre 183 bebés y niños diagnosticados con teratoma. A los 10 años después de la cirugía, la supervivencia global y sin complicaciones fue del 90,4% y el 98%, respectivamente.

Dependiendo de los tejidos que contenga, un teratoma puede secretar una variedad de sustancias químicas con efectos sistémicos. Algunos teratomas secretan la gonadotropina coriónica humana "hormona del embarazo" (βhCG), que se puede usar en la práctica clínica para controlar el tratamiento exitoso o la recaída en pacientes con un teratoma secretor de HCG conocido. Esta hormona no se recomienda como marcador de diagnóstico, porque la mayoría de los teratomas no la secretan. Algunos teratomas secretan tiroxina , en algunos casos hasta tal punto que puede provocar hipertiroidismo clínico en el paciente. De especial preocupación es la secreción de alfa-fetoproteína (AFP); en algunas circunstancias, la AFP puede usarse como un marcador de diagnóstico específico para la presencia de células del saco vitelino dentro del teratoma. Estas células pueden convertirse en un tumor francamente maligno conocido como tumor del saco vitelino o tumor del seno endodérmico .

El seguimiento adecuado requiere una observación cercana, que incluye exploración física repetida, exploración (ecografía, resonancia magnética o TC) y medición de AFP y / o βhCG.

Epidemiología

Tumores de ovario por incidencia y riesgo de cáncer de ovario , con teratoma quístico maduro en la parte inferior y teratoma inmaduro a la derecha.

Los teratomas embrionarios ocurren con mayor frecuencia en la región sacrococcígea; El teratoma sacrococcígeo es el tumor más común que se encuentra en los seres humanos recién nacidos.

De los teratomas en las suturas del cráneo, alrededor del 50% se encuentran en la órbita o adyacentes a ella . El dermoide limbal es un coristoma , no un teratoma.

El teratoma califica como una enfermedad rara , pero no es extremadamente rara. El teratoma sacrococcígeo solo se diagnostica al nacer en uno de cada 40.000 seres humanos. Dada la población humana y la tasa de natalidad actuales, esto equivale a cinco por día o 1800 por año. Agregue a ese número los teratomas sacrococcígeos diagnosticados más tarde en la vida y los teratomas en otros lugares, y la incidencia se acerca a los 10,000 nuevos diagnósticos de teratoma por año.

Otros animales

Se han informado teratomas de ovario en yeguas , pumas y caninos. Los teratomas también ocurren, raramente, en otras especies.

Uso en la investigación con células madre

Las células madre pluripotentes, incluidas las células madre pluripotentes inducidas por humanos, tienen la propiedad única de poder generar teratomas cuando se inyectan en roedores en el laboratorio de investigación. Por esta razón, el llamado "ensayo de teratoma" es uno de los ensayos de validación estándar de oro para las células madre pluripotentes. Debido a que se están desarrollando células madre pluripotentes humanas diferenciadas como base para numerosas terapias de medicina regenerativa, existe la preocupación de que las células madre indiferenciadas residuales puedan conducir a la formación de teratomas en pacientes inyectados, y los investigadores están trabajando para desarrollar métodos para abordar esta preocupación.

Referencias

Dominio publico Este artículo incorpora  material de dominio público del documento del Instituto Nacional del Cáncer de EE. UU .: "Diccionario de términos sobre el cáncer" .

enlaces externos

Clasificación
Recursos externos