Síndrome de enclaustramiento - Locked-in syndrome
| Síndrome de enclaustramiento | |
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| Otros nombres | Desconexión cerebrobromeduloespinal, estado de-eferente, pseudocoma, síndrome pontino ventral |
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| El síndrome de enclaustramiento puede ser causado por un derrame cerebral a nivel de la arteria basilar que niega sangre a la protuberancia , entre otras causas. | |
| Especialidad | Neurología , Psiquiatría |
El síndrome de enclaustramiento ( LIS ), también conocido como pseudocoma , es una condición en la que un paciente es consciente pero no puede moverse o comunicarse verbalmente debido a la parálisis completa de casi todos los músculos voluntarios del cuerpo, excepto por los movimientos oculares verticales y el parpadeo. El individuo está consciente y lo suficientemente intacto cognitivamente para poder comunicarse con los movimientos oculares. Los resultados de la electroencefalografía son normales en el síndrome de enclaustramiento. El síndrome de enclaustramiento total , o estado de enclaustramiento total ( CLIS ), es una versión del síndrome de enclaustramiento en el que los ojos también están paralizados. Fred Plum y Jerome B. Posner acuñaron el término para este trastorno en 1966.
Signos y síntomas
El síndrome de enclaustramiento se caracteriza generalmente por cuadriplejía (pérdida de la función de las extremidades) y la incapacidad para hablar en individuos cognitivamente intactos. Las personas con síndrome de enclaustramiento pueden comunicarse con otras personas a través de mensajes codificados parpadeando o moviendo los ojos, que a menudo no se ven afectados por la parálisis. Los síntomas son similares a los de la parálisis del sueño . Los pacientes que tienen síndrome de enclaustramiento están conscientes y conscientes, sin pérdida de la función cognitiva. A veces pueden retener la propiocepción y la sensación en todo su cuerpo. Algunos pacientes pueden tener la capacidad de mover ciertos músculos faciales y, con mayor frecuencia, algunos o todos los músculos extraoculares . Las personas con el síndrome carecen de coordinación entre la respiración y la voz. Esto les impide producir sonidos voluntarios, aunque es posible que las cuerdas vocales no estén paralizadas.
Causas
A diferencia del estado vegetativo persistente , en el que las porciones superiores del cerebro están dañadas y las inferiores no, el síndrome de enclaustramiento es esencialmente lo contrario, causado por daños en porciones específicas de la parte inferior del cerebro y el tronco encefálico , sin daño en la parte superior. cerebro.
Las posibles causas del síndrome de enclaustramiento incluyen:
- Casos de intoxicación : con mayor frecuencia por la mordedura de un krait y otros venenos neurotóxicos , ya que normalmente no pueden atravesar la barrera hematoencefálica.
- Accidente cerebrovascular del tronco encefálico
- Enfermedades del sistema circulatorio.
- Sobredosis de medicación
- Daño a las células nerviosas, en particular destrucción de la vaina de mielina , causado por enfermedad o síndrome de desmielinización osmótica (antes denominado mielinólisis central pontina ) secundario a una corrección excesivamente rápida de la hiponatremia [> 1 mEq / L / h])
- Un derrame cerebral o hemorragia cerebral, generalmente de la arteria basilar
- Lesión cerebral traumática
- Resultado de una lesión del tronco encefálico
La intoxicación por curare imita un síndrome de enclaustramiento total al causar parálisis de todos los músculos esqueléticos controlados voluntariamente . Los músculos respiratorios también están paralizados, pero la víctima puede mantenerse con vida mediante respiración artificial .
Diagnóstico
El síndrome de enclaustramiento puede ser difícil de diagnosticar. En una encuesta de 2002 de 44 personas con LIS, tomó casi tres meses reconocer y diagnosticar la condición después de que había comenzado. El síndrome de enclaustramiento puede simular la pérdida del conocimiento en los pacientes o, en el caso de que se pierda el control respiratorio, puede incluso parecerse a la muerte. Las personas también son incapaces de activar las respuestas motoras estándar, como la abstinencia del dolor ; como resultado, las pruebas a menudo requieren realizar solicitudes al paciente, como parpadear o mover los ojos en vertical.
Las imágenes cerebrales pueden proporcionar indicadores adicionales del síndrome de enclaustramiento, ya que las imágenes cerebrales proporcionan pistas sobre si se ha perdido o no la función cerebral. Además, un EEG puede permitir la observación de patrones de sueño-vigilia que indican que el paciente no está inconsciente sino que simplemente no puede moverse.
Condiciones similares
- Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)
- Tumores bilaterales del tallo cerebral
- Muerte cerebral (de todo el cerebro o del tronco encefálico u otra parte)
- Coma (profundo o irreversible)
- Síndorme de Guillain-Barré
- Miastenia gravis
- Poliomielitis
- Polineuritis
- Estado vegetativo (crónico o de otro tipo)
Tratamiento
No se dispone de un tratamiento estándar ni de una cura. Se sabe que la estimulación de los reflejos musculares con electrodos ( NMES ) ayuda a los pacientes a recuperar parte de la función muscular. Otros cursos de tratamiento suelen ser sintomáticos . Las tecnologías de interfaz asistida por computadora como Dasher , combinadas con el seguimiento ocular , pueden usarse para ayudar a las personas con LIS a comunicarse con su entorno.
Pronóstico
Es extremadamente raro que regrese alguna función motora significativa. La mayoría de los pacientes con síndrome de enclaustramiento no recuperan el control motor. Sin embargo, algunas personas con la afección continúan viviendo mucho más tiempo, mientras que en casos excepcionales, como el de Kerry Pink, Gareth Shepherd , Jacob Haendel y Kate Allatt, se puede lograr una recuperación casi completa, con fisioterapia intensiva.
Investigar
Las nuevas interfaces cerebro-computadora (BCI) pueden proporcionar soluciones futuras. Un esfuerzo en 2002 permitió que un paciente completamente encerrado respondiera preguntas de sí o no. En 2006, los investigadores crearon y probaron con éxito una interfaz neuronal que permitía a una persona con síndrome de bloqueo operar un navegador web. Algunos científicos han informado que han desarrollado una técnica que permite que los pacientes encerrados se comuniquen olfateando.
Ver también
- Mutismo acinético
- Lista de personas con síndrome de enclaustramiento
- The Diving Bell and the Butterfly : memorias del periodista Jean-Dominique Bauby sobre su vida con la condición
Referencias
Otras lecturas
- Piotr Kniecicki (2014). Un arte de morir con gracia . Lukasz Swiderski ISBN 978-0-9928486-0-6 (Autobiografía, escrita con movimientos residuales de muñeca y computadora especialmente adaptada)
enlaces externos
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