Ácido orótico - Orotic acid
Datos clinicos | |
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AHFS / Drugs.com | Nombres internacionales de medicamentos |
Código ATC | |
Identificadores | |
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Número CAS | |
PubChem CID | |
IUPHAR / BPS | |
DrugBank | |
ChemSpider | |
UNII | |
KEGG | |
Tablero CompTox ( EPA ) | |
Tarjeta de información ECHA | 100.000.563 |
Datos químicos y físicos | |
Fórmula | C 5 H 4 N 2 O 4 |
Masa molar | 156,097 g · mol −1 |
Modelo 3D ( JSmol ) | |
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(¿qué es esto?) (verificar) |
El ácido orótico es una pirimidindiona y un ácido carboxílico . Históricamente se creía que era parte del complejo de vitamina B y se llamaba vitamina B 13 , pero ahora se sabe que no es una vitamina .
El compuesto se fabrica en el cuerpo a través de una enzima mitocondrial, dihidroorotato deshidrogenasa o una enzima citoplasmática de la vía de síntesis de pirimidina . A veces se utiliza como portador mineral en algunos suplementos dietéticos (para aumentar su biodisponibilidad ), más comúnmente para el orotato de litio .
Síntesis
El dihidroorotato se sintetiza a ácido orótico por la enzima dihidroorotato deshidrogenasa, donde luego se combina con pirofosfato de fosforribosilo (PRPP) para formar orotidina-5'-monofosfato (OMP). Una característica distintiva de la síntesis de pirimidina es que el anillo de pirimidina se sintetiza por completo antes de unirse al azúcar ribosa , mientras que la síntesis de purina se produce al construir la base directamente sobre el azúcar.
Patología
Una acumulación de ácido orótico puede provocar aciduria y acidemia orótica . Puede ser un síntoma de un aumento de la carga de amoníaco debido a un trastorno metabólico , como un trastorno del ciclo de la urea .
En la deficiencia de ornitina transcarbamilasa , un trastorno hereditario ligado al cromosoma X y el trastorno más común del ciclo de la urea, el exceso de carbamoil fosfato se convierte en ácido orótico. Esto conduce a un aumento del nivel de amoníaco en suero, un aumento de los niveles de ácido orótico en suero y orina y una disminución del nivel de nitrógeno ureico en sangre . Esto también conduce a un aumento de la excreción urinaria de ácido orótico, porque el ácido orótico no se utiliza adecuadamente y debe eliminarse. La hiperamonemia agota el alfa-cetoglutarato, lo que lleva a la inhibición del ciclo del ácido tricarboxílico (TCA) y disminuye la producción de trifosfato de adenosina (ATP).
La aciduria orótica es una causa de anemia megaloblástica.
Ver también
Referencias
Otras lecturas
enlaces externos
- Orotic + Acid en los encabezados de temas médicos (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .