Atrofia cortical posterior - Posterior cortical atrophy
| Atrofia cortical posterior | |
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| Otros nombres | Enfermedad de Alzheimer biparietal |
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| Lóbulos del cerebro humano | |
| Especialidad | Neurología |
La atrofia cortical posterior ( PCA ), también llamada síndrome de Benson , es una forma rara de demencia que se considera una variante visual o una variante atípica de la enfermedad de Alzheimer (EA). La enfermedad causa atrofia de la parte posterior de la corteza cerebral , lo que resulta en la interrupción progresiva del procesamiento visual complejo . La PCA fue descrita por primera vez por D. Frank Benson en 1988.
El PCA generalmente afecta a personas a una edad más temprana que los casos típicos de la enfermedad de Alzheimer, y los síntomas iniciales a menudo se experimentan en personas de entre cincuenta y sesenta años. Este fue el caso del escritor Terry Pratchett (1948-2015), quien hizo público en 2007 que le diagnosticaron PCA. En casos raros, la PCA puede ser causada por demencia con cuerpos de Lewy y enfermedad de Creutzfeldt-Jakob .
Síntomas
El síntoma principal resultante de la atrofia cortical posterior es una disminución de las capacidades visuoespaciales y visuoperceptivas , ya que el área de atrofia involucra al lóbulo occipital responsable del procesamiento visual . La atrofia es progresiva; Los primeros síntomas incluyen dificultad para leer, visión borrosa, sensibilidad a la luz, problemas con la percepción de la profundidad y problemas para navegar por el espacio. Los síntomas adicionales incluyen apraxia , un trastorno de la planificación del movimiento, alexia , una capacidad disminuida para leer y agnosia visual , un trastorno de reconocimiento de objetos. En la hipótesis de las dos corrientes, el daño a la corriente ventral, o “qué” , del sistema visual , ubicado en el lóbulo temporal , conduce a los síntomas relacionados con la visión general y los déficits de reconocimiento de objetos; el daño a la corriente dorsal, o "dónde / cómo" , ubicado en el lóbulo parietal , conduce a síntomas de PCA relacionados con movimientos alterados en respuesta a estímulos visuales, como la navegación y la apraxia.
A medida que se propaga la neurodegeneración , surgen síntomas más graves, incluida la incapacidad para reconocer personas y objetos familiares, dificultad para navegar por lugares familiares y, a veces, alucinaciones visuales. Además, se pueden experimentar dificultades para realizar movimientos de guía hacia los objetos y se puede desarrollar una disminución en las habilidades de alfabetización, incluidas la lectura, la escritura y la ortografía. Además, si la muerte neuronal se extiende a otras regiones corticales anteriores , pueden producirse síntomas similares a la enfermedad de Alzheimer , como la pérdida de memoria. En PCA, donde hay una atrofia significativa en un hemisferio del cerebro, puede resultar en negligencia hemispacial - la incapacidad de ver estímulos en la mitad del campo visual. La ansiedad y la depresión también son síntomas comunes.
Conexión con la enfermedad de Alzheimer
Los estudios han demostrado que la PCA puede ser una variante de la enfermedad de Alzheimer (EA), con énfasis en los déficits visuales. Aunque principalmente en regiones cerebrales diferentes, pero a veces superpuestas, ambas implican degeneración neural progresiva, como lo demuestra la pérdida de neuronas y sinapsis, y la presencia de ovillos neurofibrilares y placas seniles en las regiones cerebrales afectadas; esto eventualmente conduce a la demencia en ambas enfermedades. En el PCA hay más daño cortical y pérdida de materia gris (cuerpo celular) en las regiones posteriores, especialmente en los lóbulos occipital, parietal y temporal, mientras que en el Alzheimer suele haber más daño en la corteza prefrontal y el hipocampo . La PCA tiende a dañar la memoria de trabajo y la memoria anterógrada , mientras que deja intacta la memoria episódica , mientras que en la EA suele haber una memoria episódica deteriorada, lo que sugiere que algunas diferencias aún se encuentran en las áreas primarias de daño cortical.
Sin embargo, con el tiempo, la atrofia en la PCA puede extenderse a regiones que comúnmente se dañan en la EA, lo que lleva a síntomas compartidos de la EA, como déficits en la memoria, el lenguaje, el aprendizaje y la cognición. Aunque el PCA tiene un inicio más temprano, a menudo se hace un diagnóstico de Alzheimer, lo que sugiere que la degeneración simplemente ha migrado anteriormente a otras regiones corticales del cerebro.
No existe una definición estándar de PCA ni criterios de diagnóstico establecidos, por lo que no es posible saber cuántas personas padecen la afección. Algunos estudios han encontrado que alrededor del 5 por ciento de las personas diagnosticadas con la enfermedad de Alzheimer tienen PCA. Sin embargo, debido a que la PCA a menudo no se reconoce, el porcentaje real puede llegar al 15 por ciento. Los investigadores y los médicos están trabajando para establecer una definición estándar y criterios de diagnóstico para la PCA.
PCA también puede estar correlacionada con la enfermedad de cuerpos de Lewy , la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob , el síndrome de Bálint , y el síndrome de Gerstmann . Además, el PCA puede resultar en parte de mutaciones en el gen de la presenilina 1 ( PSEN1 ).
Diagnóstico
Se desconoce la causa de la PCA y no existen criterios de diagnóstico completamente aceptados para la enfermedad. Esto se debe en parte al inicio gradual de los síntomas de PCA, su variedad, la naturaleza rara de la enfermedad y la edad más temprana de inicio, típicamente 50 a 60 años. En 2012, se celebró la primera conferencia internacional sobre PCA en Vancouver, Canadá. Es de esperar que la investigación y las pruebas continuas den como resultado criterios aceptados y estandarizados para el diagnóstico.
La PCA a menudo se diagnostica erróneamente inicialmente como un trastorno de ansiedad o depresión . Se ha sugerido que la depresión o la ansiedad pueden resultar de los síntomas de la función visual disminuida y la naturaleza progresiva de la enfermedad. Las deficiencias visuales tempranas a menudo han llevado a una derivación a un oftalmólogo , lo que puede resultar en una cirugía de cataratas innecesaria.
Debido a la falta de biomarcadores para PCA, se recomiendan exámenes neuropsicológicos. Las neuroimágenes también pueden ayudar en el diagnóstico de PCA. Para PCA y AD, la neuroimagen se lleva a cabo mediante resonancias magnéticas, tomografía computarizada por emisión de fotón único y tomografía por emisión de positrones (PET). Las neuroimágenes a menudo se comparan con las de las personas con EA para ayudar al diagnóstico. Debido a la aparición temprana de PCA en comparación con la EA, las imágenes tomadas en las primeras etapas de la enfermedad variarán de las imágenes cerebrales en la EA. En esta etapa temprana , se mostrará que la atrofia cerebral está localizada más centralmente en el lóbulo posterior derecho y la circunvolución occipital, mientras que las imágenes cerebrales AD muestran la mayor parte de la atrofia en la corteza temporal medial . Esta variación dentro de las imágenes ayudará en el diagnóstico temprano de PCA; sin embargo, a medida que pasen los años, las imágenes se volverán cada vez más similares, debido a que la mayoría de los PCA también desarrollan EA más adelante en la vida debido a la atrofia cerebral continua . Un aspecto clave que se encuentra a través de imágenes cerebrales de pacientes con PCA es la pérdida de materia gris (conjuntos de cuerpos celulares neuronales) en las cortezas temporal posterior y occipital dentro del hemisferio derecho.
Para algunas personas con PCA, es posible que las neuroimágenes no den un diagnóstico claro; por lo tanto, la observación cuidadosa en relación con los síntomas de PCA también puede ayudar en el diagnóstico. La variación y la falta de pruebas clínicas organizadas ha provocado continuas dificultades y retrasos en el diagnóstico de PCA.
Tratamiento
Aún no se ha descubierto un tratamiento específico y aceptado para la PCA; esto puede deberse a la rareza y variaciones de la enfermedad. A veces, las personas con PCA son tratadas con tratamientos para la EA como inhibidores de colinesterasa, donepezil , rivastigmina , galantamina y memantina . Los fármacos antidepresivos también han proporcionado algunos efectos positivos.
Otros tratamientos como la terapia ocupacional o la ayuda para adaptarse a los cambios visuales pueden ayudar. Es probable que las personas con PCA y sus cuidadores tengan necesidades diferentes a las de los casos más típicos de la enfermedad de Alzheimer, y pueden beneficiarse de grupos de apoyo especializados u otros grupos para jóvenes con demencia. Ningún estudio hasta la fecha ha sido definitivo para proporcionar un análisis concluyente aceptado sobre las opciones de tratamiento.
Referencias
enlaces externos
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