Manosa 6-fosfato - Mannose 6-phosphate
|
|
| Identificadores | |
|---|---|
|
Modelo 3D ( JSmol )
|
|
| CHEBI | |
| ChemSpider | |
| Malla | manosa-6-fosfato |
|
PubChem CID
|
|
| UNII | |
|
Tablero CompTox ( EPA )
|
|
|
|
|
|
| Propiedades | |
| C 6 H 13 O 9 P | |
| Masa molar | 260,136 g / mol |
|
Salvo que se indique lo contrario, los datos se proporcionan para materiales en su estado estándar (a 25 ° C [77 ° F], 100 kPa). |
|
 verificar ( ¿qué es ?)
  |
|
| Referencias de Infobox | |
La manosa-6-fosfato ( M6P ) es una molécula unida por lectina en el sistema inmunológico . M6P se convierte en fructosa 6-fosfato por la manosa fosfato isomerasa .
M6P es una señal de dirección clave para las proteínas precursoras de la hidrolasa ácida que están destinadas al transporte a los lisosomas . La etiqueta M6P se agrega a tales proteínas en el aparato cis - Golgi . En concreto, en una reacción que implica difosfato de uridina (UDP) y N acetilglucosamina , la enzima transferasa N-acetilglucosamina-1-fosfato cataliza la N -vinculada glicosilación de asparagina residuos con M6P. Una vez debidamente marcadas con la señal de dirección M6P, estas proteínas se mueven a la red trans -Golgi. Allí, la fracción M6P es reconocida y unida por proteínas receptoras de manosa 6-fosfato (MPR) a pH 6,5 a 6,7.
Las enzimas lisosomales marcadas con M6P se envían a los endosomas tardíos mediante transporte vesicular. La terapia de reemplazo de enzimas (ERT) para varias enfermedades de almacenamiento lisosómico se basa en esta vía para dirigir de manera eficiente las enzimas sintéticas al lisosoma donde cada una puede metabolizar su sustrato particular. El pH en el endosoma tardío puede llegar a 6,0, lo que provoca la disociación de M6P de su receptor. Una vez liberadas, las enzimas se transportan a su destino final en los lisosomas. Las MPR se empaquetan en vesículas que brotan del endosoma tardío y regresan a la red trans -Golgi. De esta forma, las MPR se pueden reciclar.
Ver también
- Enfermedad de células I
- Receptor del factor de crecimiento 2 similar a la insulina
- Manosa
- Manosa 1-fosfato
Referencias
- ^ a b c d e Alberts, Bruce; et al. (2002). Biología molecular de la célula (4ª ed.). Nueva York: Garland Science. ISBN 978-0-8153-3218-3.
- ^ Coutinho, MF; Prata, MJ (15 de diciembre de 2011). "Vía de la manosa-6-fosfato: una revisión sobre su papel en la función y disfunción lisosomal". Genética molecular y metabolismo . Elsevier. 105 (4): 542–550. doi : 10.1016 / j.ymgme.2011.12.012 . PMID 22266136 .
enlaces externos
- Receptor de manosa-6-fosfato + en los encabezados de temas médicos (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
- Papel de M6P en la modificación de proteínas (video)