Hemangioendotelioma - Hemangioendothelioma

Hemangioendotelioma
Micrografía de un hemangioendotelioma kaposiforme con nódulos "glomeruloides" de células endoteliales.
Especialidad	Oncología

Los hemangioendoteliomas son una familia de neoplasias vasculares de malignidad intermedia.

Signos y síntomas

Se han descrito como masas que se encuentran entre un hemangioma y un angiosarcoma . Son tumores vasculares que comúnmente se presentan con una masa agrandada y más comúnmente involucran los pulmones , el hígado y el sistema musculoesquelético , aunque se han reportado muchos otros sitios del cuerpo, incluyendo la cabeza y el cuello , intestinos , ganglios linfáticos , pleura , retroperitoneo , talón , estómago .

Causa

Posiblemente bactaremia por Bartonella spp.

Diagnóstico

Clasificación

Los hemangioendoteliomas se pueden clasificar como:

• El hemangioendotelioma epitelioide es un tumor vascular poco comúnde malignidad intermedia que fue descrito por primera vez por Steven Billings, Andrew Folpe y Sharon Weiss en 2003. Estos tumores se denominan así porque su apariencia histológica se asemeja a una proliferación de células epitelioides, con forma poligonal y citoplasma eosinofílico.
• El hemangioendotelioma compuesto es un angiosarcoma de bajo grado que se presenta típicamente en adultos, aunque se ha descrito en la infancia.
• Hemangioendotelioma de células fusiformes ) es un tumor vascular que fue descrito por primera vez en 1986 por Sharon Weiss, MD , y se presenta comúnmente en un niño o un adulto joven que desarrolla nódulos azules de consistencia firme en una extremidad distal. Estos tumores fueron reclasificados por el Dr. Weiss en 1996 como "hemangioma de células fusiformes", en lugar de hemangioendotelioma, debido al excelente pronóstico observado en un grupo de 78 pacientes.
• El hemangioendotelioma retiforme (también conocido como "hemangioendotelioma en uña") es un angiosarcoma de bajo grado , descrito por primera vez en 1994, que se presenta como una masa exofítica de crecimiento lento, placa dérmica o nódulo subcutáneo .
• El hemangioendotelioma kaposiforme (también conocido como "hemangioendotelioma kaposiforme infantil") es un tumor vascular poco común, descrito por primera vez por Niedt, Greco, et al. (Hemangioma con características similares al sarcoma de Kaposi: informe de dos casos. (Niedt GW, Greco MA, Wieczorek R, Blanc WA, Knowles DM 2nd. Que afecta a bebés y niños pequeños, y también se han notificado casos raros en adultos. Pediatr Pathol 1989; 9 (5): 567-75.)
• Angioendothelioma papilar endovascular , también conocido como "tumor Dabska", "angioendothelioma intralinfática papilar" (PILA), "tipo Dabska hemangioendotelioma", "hemangioendotelioma hobnail", y "maligno angioendothelioma papilar endovascular", es una rara de bajo grado angiosarcoma de linfático canales . Aproximadamente 30 de estos tumores se han descrito en la literatura médica . Aunque se incluye en la clasificación de tumores de la Organización Mundial de la Salud , existe incertidumbre sobre si el EPA es una entidad distinta o un grupo heterogéneo de tumores. La lesión suele presentarse como un tumor de crecimiento lento en la piel y los tejidos subcutáneos de la cabeza, el cuello o las extremidades de los lactantes o los niños pequeños. Sin embargo, EPA ha involucrado el tejido muscular profundo del testículo como una transformación neoplásica de un hemangioma cavernoso benigno existente más grande , hueso y bazo , y se ha encontrado en adultos. Algunos informes indican un buen pronóstico, pero ocasionalmente se observan metástasis .
• El hemangioendotelioma infantil es un tumor vascular benigno poco común que surge del tejido mesenquimatoso y generalmente se localiza en el hígado . A menudo se presenta en la infancia con insuficiencia cardíaca debido a una extensa derivación arteriovenosa dentro de la lesión. Es el tercer tumor hepático más común en niños, el tumor vascular benigno más común del hígado en la infancia y el tumor hepático sintomático más común durante los primeros 6 meses de vida. Estos hemangioendoteliomas tienen 2 fases de crecimiento: una fase inicial de crecimiento rápido, seguida de un período de involución espontánea (generalmente dentro de los primeros 12 a 18 meses de vida). La detección del hemangioendotelioma dentro de los primeros 6 meses de vida se atribuye al rápido crecimiento inicial durante este tiempo; sin embargo, el tumor se ha detectado mediante ecografía fetal. Histopatológicamente, existen 2 tipos de hemangioendoteliomas hepáticos:
  • Tipo I: los hemagioendoteliomas de este tipo tienen múltiples canales vasculares que están formados por un revestimiento endotelial inmaduro con separación del estroma de los conductos biliares.
  • Tipo II: estos hemangioendoteliomas tienen un aspecto más desorganizado e hipercelular, sin conductos biliares.

En los niños, es fundamental distinguir entre un tumor hepático maligno primario (hepatoblastoma) y una lesión hepática primaria benigna (hemangioendotelioma). La ausencia de catecolaminas urinarias apoya el diagnóstico de hemangioendotelioma. En pacientes con hemangioendoteliomas, las elevaciones en los niveles de α ₁ -fetoproteína son más leves que las que se encuentran en pacientes con hepatoblastomas. El hemangioendotelioma hepático infantil está fuertemente sugerido por la presencia de una lesión vascular en los estudios de imagen. A menudo se observa una masa compleja y heterogénea en los ultrasonogramas; un tumor complejo que carece de realce central puede verse en las tomografías computarizadas; y la naturaleza vascular de la lesión junto con la dilatación de la aorta proximal al origen de la arteria celíaca y una disminución del diámetro distalmente, lo que indica una derivación significativa, se observa en los angiogramas. Debido a que la mayoría de los hemangioendoteliomas en los lactantes involucionan de manera esponjosa y regresan en los primeros 12 a 18 meses de vida, las lesiones asintomáticas generalmente se tratan de manera conservadora. Los bebés que tienen anemia severa y / o trombocitopenia pueden recibir hemoderivados; para quienes tienen insuficiencia cardíaca, a menudo se administran diuréticos y digoxina. Para detener un mayor crecimiento y acelerar la regresión de las lesiones en los lactantes con secuelas clínicas más importantes, se administra tratamiento con corticosteroides o interferón-α-2a. Para retrasar el crecimiento de los tumores que se agrandan rápidamente, se han utilizado la quimioterapia y la radioterapia. En los casos graves se debe considerar la resección quirúrgica, la hepatectomía parcial y la embolización de vasos aferentes.

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  Microfotografía de baja potencia de un angioendotelioma papilar endovascular que muestra papilas con núcleos hialinizados

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  Vista a gran aumento que muestra un tumor vascular con endotelio cuboidal que recubre los vasos. También se observan pocos túbulos seminíferos atrapados (flecha).

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  Células endoteliales en gemación características en forma de uñas visibles.

Tratamiento

El tratamiento es variado y depende del sitio y la extensión del compromiso del tumor, los sitios de metástasis y factores individuales específicos. La resección quirúrgica , la radioterapia y la quimioterapia se han utilizado para tratar estas masas, aunque aún no se han realizado estudios sobre la supervivencia para delinear varios regímenes de tratamiento. El hemangioendotelioma kaposiforme puede responder a la quimioterapia o las terapias antiangiogénicas. Recientemente, se ha demostrado que el propanolol y los esteroides son muy eficaces en el hemangioendotelioma kaposiforme.

Referencias

enlaces externos