Neurocitoma central - Central neurocytoma

Neurocitoma central
Neurocitoma axiale.jpg
Imagen de resonancia magnética potenciada con gadolinio potenciada en T1 axial que muestra una masa realzada con cambios quísticos compatibles con neurocitoma central en el ventrículo lateral derecho.
Especialidad Oncología , neurocirugía

El neurocitoma central ( CNC ) es un tumor cerebral intraventricular extremadamente raro, generalmente benigno, que típicamente se forma a partir de las células neuronales del septum pellucidum . La mayoría de los neurocitomas centrales crecen hacia el interior del sistema ventricular formando neurocitomas interventriculares. Esto conduce a dos síntomas principales de las CNC, visión borrosa y aumento de la presión intracraneal. El tratamiento para un neurocitoma central generalmente implica la extirpación quirúrgica, con una probabilidad aproximada de 1 en 5 de recurrencia. Los neurocitomas centrales se clasifican como tumores de grado II según la clasificación de tumores del sistema nervioso de la Organización Mundial de la Salud .

Signos y síntomas

Existe una amplia gama de síntomas que muestran los pacientes. Los síntomas pueden permanecer inactivos, pero se deben a la hidrocefalia obstructiva . Estos síntomas incluyen:

En casos raros y extremos, se pueden observar síntomas más graves:

Patología

Micrografía de un neurocitoma central. Mancha H&E .

En la escala macroscópica, los tumores CNC son de color grisáceo, que se asemejan a la materia gris que acompaña a las áreas de hemorragia . Los tumores son masas blandas, ovidas, lobuladas a nodulares, generalmente bien delimitadas. Al diseccionar el tumor, los científicos experimentaron cierta aspereza, que atribuyen a la presencia de calcificación .

Las muestras de tumor teñidas con tinción H&E y examinadas bajo el microscopio revelaron que el CNC es un tumor bien diferenciado con características histológicas benignas. El tumor está compuesto por "células uniformes de tamaño pequeño a mediano con núcleos redondeados, cromatina finamente punteada y nucléolos discretos, junto con escaso citoplasma". Los CNC se caracterizan por pseudorosetas perivasculares , arreglos de células circulares / en forma de flor con un vaso sanguíneo pequeño en el centro y células pequeñas poligonales con un halo perinuclear claro, a veces llamado apariencia de 'huevo frito', y es claro o ligeramente eosinofílico. El principal diagnóstico diferencial histomorfológico es el oligodendroglioma . Si bien las células tumorales son densas en algunas áreas, las áreas con partes tumorales anucleares, menos densas, se dispersaron por todas partes. Las áreas anucleares pueden tener una matriz fibrilar fina , como la de las regiones de neuropilos . Los vasos largos, de paredes delgadas y del tamaño de un capilar representan la vascularización de la CNC. Estos vasos están dispuestos en un patrón de ramificación lineal, con un aspecto endocrino. En muchos casos se identificaron fácilmente los canales vasculares dilatados de paredes delgadas, así como los focos de calcificación.

  • Mag. Muy alta.

  • Mag alta.

  • Mag. Muy alta.

Diagnóstico

Tratamiento

El pilar del tratamiento es la escisión quirúrgica. Dos estrategias terapéuticas adyuvantes son la cirugía estereotáctica (SRS) y la radioterapia convencional fraccionada (FCRT). Ambos son medios de tratamiento muy eficaces.

Cirugía

La escisión quirúrgica del neurocitoma central es el principal consenso entre los médicos en ejercicio. Los cirujanos realizan una craneotomía para extirpar el tumor. La capacidad de extirpar el tumor y en qué medida se elimina depende de la ubicación del tumor y de la experiencia y preferencia del cirujano. La extensión de la enfermedad juega un papel importante en la determinación de la eficacia de la cirugía. El objetivo principal de una resección quirúrgica completa del tumor también puede verse obstaculizado por la adherencia del tumor a estructuras adyacentes o hemorragias. Si hay una recidiva del neurocitoma central, la cirugía vuelve a ser el tratamiento más destacado.

Radioterapia

No hay mucha evidencia que apoye la afirmación de que la radioterapia es un medio de tratamiento beneficioso y eficaz. Normalmente, la radioterapia se usa posoperatoriamente con respecto a si se ha logrado o no una escisión parcial o completa del tumor. Las características histopatológicas de la CNC, la diferenciación neuronal, la baja actividad mitótica, la ausencia de proliferación endotelial vascular y la necrosis tumoral sugieren que el tumor puede ser resistente a la radiación ionizante. Sin embargo, cuando se usa radioterapia, se administra todo el cerebro o el tratamiento del campo involucrado. Este método utiliza un programa de fraccionamiento estándar y una dosis tumoral total de 50-55 Gy. La cirugía con bisturí de rayos gamma es una forma de radioterapia, más específicamente radiocirugía que utiliza haces de rayos gamma para administrar una cierta dosis de radiación al tumor. La cirugía con bisturí de rayos gamma es increíblemente eficaz para tratar el neurocitoma y mantener el control del tumor después del procedimiento cuando se ha realizado una escisión completa. Algunos estudios han encontrado que la tasa de éxito del control tumoral es de alrededor del 90% después de los primeros cinco años y del 80% después de los primeros diez años. La cirugía con bisturí de rayos gamma es la forma más registrada de radioterapia que se realiza para tratar los restos del tumor CNC después de la cirugía.

Quimioterapia

La quimioterapia generalmente se limita a pacientes con neurocitoma central recidivante. El curso de quimioterapia utilizado para CNC es uno de los dos regímenes basados ​​en platino. Los dos regímenes son:

  • Carboplatino + VP-16 + ifosfamida
  • cisplatino + VP-16 + ciclofosfamida

Debido a que la quimioterapia se usa en casos raros, todavía hay información por recopilar sobre la eficacia de la quimioterapia para tratar la CNC benigna. Por lo tanto, las recomendaciones deben considerarse limitadas y preliminares.

Resultado y recurrencia

Se puede esperar que la mayoría de los pacientes se curen de su enfermedad y se conviertan en sobrevivientes a largo plazo del neurocitoma central. Al igual que con cualquier otro tipo de tumor, existe la posibilidad de que vuelva a aparecer. La probabilidad de recurrencia es aproximadamente del 20%. Algunos factores que predicen la recurrencia del tumor y la muerte debido a estados progresivos de la enfermedad son los índices de proliferación altos, la recurrencia temprana de la enfermedad y la enfermedad diseminada con o sin diseminación de la enfermedad a través del líquido cefalorraquídeo . Los exámenes de seguimiento a largo plazo son esenciales para la evaluación de los resultados que produce cada tratamiento. También es fundamental identificar la posible recurrencia de NC. Se recomienda realizar una resonancia magnética craneal cada 6 a 12 meses.

Historia

Fue descrito por primera vez en 1982 por Hassoun. Los neurocitomas centrales son tumores cerebrales raros que se localizan la mayoría de las veces en los ventrículos laterales cerca del orificio de Monro . Fueron descubiertos por primera vez por Hassoun y sus colaboradores en 1982 y se clasificaron como tumores de grado II. En 1985, Wilson también había descrito un caso raro de " neuroblastoma diferenciado " en el ventrículo lateral que se asemeja al oligondendroglioma en el microscopio óptico. Sin embargo, Hassoun le dio el nombre de neurocitoma central.

Los tumores neuronales primarios que se producen en el sistema ventricular se consideraron raros. La mayoría de los casos descritos fueron de origen no neuronal como oligodendroglioma , ependimoma, meningioma, papiloma del plexo coroideo y de células gigantes. Los neurocitomas probablemente se diagnosticaron históricamente erróneamente como oligonodronglioma intraventricular o ependimoma de células claras antes de esto. Con su comportamiento no agresivo, el tumor a menudo se ha denominado "neurocitoma central benigno". Se cree que ocurre en adultos jóvenes a partir de las células neuronales del septum pullicidum y las células subependimarias de los ventrículos laterales . La mayoría de los incidentes iniciales notificados en el ventrículo lateral fueron benignos. Sin embargo, a medida que se recopiló más información, el nombre de neurocitoma central benigno comenzó a verse como un nombre doblemente inapropiado porque estos tumores no siempre son benignos ni están ubicados en el centro. Muchos estudios recientes sugieren que su ubicación, potencial biológico y comportamiento clínico que se observan son más variables de lo que se pensaba anteriormente. Estudios recientes indican que su ubicación poco común, comportamiento biológico agresivo y recurrencias frecuentes después de la resección quirúrgica han generado un interés significativo en diversas modalidades de tratamiento y también en su terminología, potencial de linaje y regulación molecular.

Epidemiología

Los CNC representan el 0,1-0,5% de los tumores cerebrales primarios . Existe un componente genético en la formación de estos tumores, lo que hace que se forme una mayor proporción de tumores en personas de ascendencia asiática que en otros grupos étnicos. Los neurocitomas centrales se forman predominantemente en adultos jóvenes, con mayor frecuencia durante la segunda o tercera década de la vida. No hay evidencia de que el sexo de una persona sea un factor determinante en la frecuencia de neurocitomas centrales.

Ver también

Referencias

enlaces externos

Clasificación
Recursos externos