Carcinoma de células acinares de páncreas - Acinar cell carcinoma of the pancreas
| Carcinoma de células acinares del páncreas | |
|---|---|
| Otros nombres | Carcinoma de células acinares |
 | |
| Micrografía de un carcinoma de células acinares de páncreas. Mancha H&E . | |
| Especialidad | Oncología |
El carcinoma de células acinares del páncreas , también carcinoma de células acinares , es un tumor exocrino maligno poco frecuente del páncreas . Representa el 5% de todos los tumores exocrinos de páncreas, lo que lo convierte en el segundo tipo de cáncer de páncreas más común . Se abrevia ACC . Por lo general, tiene un pronóstico reservado.
Signos y síntomas
La enfermedad es más común en hombres que en mujeres y la edad promedio en el momento del diagnóstico es de aproximadamente 60 años. Los síntomas a menudo son inespecíficos e incluyen pérdida de peso. Una presentación clásica, que se encuentra en alrededor del 15% de los casos, incluye nódulos subcutáneos (debido a necrosis grasa ) y artralgias , causadas por liberación de lipasa .
Patología
Las ACC se asocian con un aumento de la lipasa sérica y se manifiestan en la presentación clásica conocida como tríada de Schmid ( necrosis grasa subcutánea , poliartritis, eosinofilia ).
Los ACC suelen ser grandes, de hasta 10 cm y blandos en comparación con el adenocarcinoma pancreático, sin su estroma denso. Pueden surgir en cualquier parte del páncreas.
Histomorfológicamente, el tumor se asemeja a las células de los acinos pancreáticos y, por lo general, tiene un citoplasma granular moderado que se tiñe tanto con PAS como con PASD .
Diagnóstico
La microscopía óptica de una biopsia de carcinoma de células acinares suele mostrar un aspecto granular. La inmunohistoquímica suele ser positiva para tripsina , quimotripsina y lipasa . En las pruebas genéticas , generalmente se encuentran genes / proteínas alterados para p53 , SMAD4 , APC , ARID1A y GNAS .
Tratamiento
La ACC se puede tratar con un procedimiento de Whipple o (según la ubicación dentro del páncreas) con resección parcial izquierda del páncreas.