Quiste de Tarlov - Tarlov cyst

Quiste de Tarlov
Otros nombres	Quistes perineurales
Imagen de resonancia magnética que muestra un quiste de Tarlov
Especialidad	Oncología , neurología , radiología

Los quistes de Tarlov son quistes meníngeos inervados de tipo II, sacos llenos de líquido cefalorraquídeo (LCR) que se localizan con mayor frecuencia en el canal espinal de la región sacra de la médula espinal ( S1 - S5 ) y con mucha menos frecuencia en las cervicales , torácicas o lumbares. columna vertebral . Se pueden distinguir de otros quistes meníngeos por sus paredes llenas de fibras nerviosas. Los quistes de Tarlov se definen como quistes formados dentro de la vaina de la raíz nerviosa en el ganglio de la raíz dorsal . La etiología de estos quistes no se comprende bien; Algunas teorías actuales que explican este fenómeno aún no han sido probadas ni cuestionadas, pero incluyen aumento de la presión en el LCR, llenado de quistes congénitos con válvulas unidireccionales, inflamación en respuesta a traumatismos y enfermedades. Llevan el nombre del neurocirujano estadounidense Isadore Tarlov , quien los describió en 1938.

Los quistes de Tarlov son relativamente poco frecuentes en comparación con otros quistes neurológicos. Inicialmente, Isadore Tarlov creía que eran asintomáticos, sin embargo, a medida que avanzaba su investigación, Tarlov descubrió que eran sintomáticos en varios pacientes. Estos quistes a menudo se detectan de manera incidental durante exploraciones de resonancia magnética o tomografía computarizada para otras afecciones médicas. También se observan mediante neurografía por resonancia magnética con quistes subaracnoideos comunicantes de las meninges espinales. Es más probable que los quistes con diámetros de 1 cm o más sean sintomáticos; aunque los quistes de cualquier tamaño pueden ser sintomáticos dependiendo de la ubicación y la etiología. Alrededor del 40% de los pacientes con quistes de Tarlov sintomáticos pueden asociar antecedentes de traumatismo o parto. Las opciones de tratamiento actuales incluyen aspiración de LCR, terapia con pegamento de fibrina , laminectomía con envoltura del quiste, entre otros enfoques de tratamiento quirúrgico. El tratamiento intervencionista de los quistes de Tarlov es el único medio por el cual los síntomas pueden resolverse permanentemente debido al hecho de que los quistes a menudo se vuelven a llenar después de la aspiración. Los quistes de Tarlov a menudo aumentan de tamaño con el tiempo, especialmente si el saco tiene una abertura tipo válvula de retención. Se diferencian de otros quistes meníngeos y aracnoideos porque están inervados y el diagnóstico puede demostrarse en casos con comunicación subaracnoidea.

En ocasiones, se han observado quistes perineurales de Tarlov en pacientes con síndrome de Marfan , síndrome de Ehlers-Danlos y síndrome de Loeys-Dietz .

Signos y síntomas

Apariencia

Las paredes de los quistes de Tarlov son delgadas y fibrosas; son propensos a romperse si se tocan, lo que dificulta la cirugía . Las fibras nerviosas incrustadas en las paredes de los quistes tienen la apariencia y el tamaño del hilo dental ; estas fibras nerviosas generalmente no están dispuestas en una alineación específica. El examen histológico revela que la pared externa del quiste de Tarlov está compuesta de tejido conjuntivo vascular y la pared interna está revestida con tejido aracnoideo aplanado . Además, parte del revestimiento que contiene fibras nerviosas también contiene ocasionalmente células ganglionares. Los quistes pueden contener desde un par de mililitros de LCR hasta más de 2,5 litros (0,5 imp gal; 0,7 US gal) de LCR.

Localización

Los quistes de Tarlov se localizan con mayor frecuencia en la región S1 a S4 / S5 del canal espinal , pero se pueden encontrar a lo largo de cualquier región de la columna. Por lo general, se forman en los componentes extradurales de las raíces nerviosas sacrococcígeas en la unión del ganglio de la raíz dorsal y las raíces nerviosas posteriores y surgen entre el endoneuro y el perineuro . Ocasionalmente, estos quistes se observan en la columna lumbar y torácica . Sin embargo, estos quistes surgen con mayor frecuencia en la unión S2 o S3 del ganglio de la raíz nerviosa dorsal. Los quistes a menudo son múltiples, se extienden alrededor de la circunferencia del nervio y pueden agrandarse con el tiempo para comprimir las raíces nerviosas vecinas y causar erosión ósea. Los quistes pueden encontrarse por delante del área sacra y se sabe que se extienden hacia la cavidad abdominal . Estos quistes, aunque raros, pueden crecer hasta alcanzar un tamaño de más de 3 a 4 centímetros (1,2 a 1,6 pulgadas), lo que a menudo causa dolor abdominal intenso debido a la compresión del propio quiste y de los nervios adyacentes.

Diferencia entre los quistes de Tarlov y otros quistes meníngeos espinales

La siguiente tabla es una recopilación de algunas diferencias clave entre los quistes de Tarlov, los quistes meníngeos y los quistes de divertículos aracnoideos. Aunque las definiciones para cada entidad aún son controvertidas, los siguientes elementos son generalmente aceptados.

Síntomas

Es probable que los quistes de Tarlov estén muy infradiagnosticados, ya que fue la investigación posterior de Isadore Tarlov la que lo llevó a comprender su sintomatología. Los síntomas se basan en la ubicación de los quistes a lo largo de la columna y siguen la patología general de la lesión espinal:

• Dolor
• Parestesia
• Espasticidad, hipertonía
• Disfunción o debilidad muscular
• Radiculopatía

Aunque se informan con mayor frecuencia a lo largo de las regiones sacras, rara vez se ven en otras ubicaciones a lo largo de la columna. Las mujeres tienen más probabilidades de presentar síntomas. También pueden aparecer en grupos o bilateralmente a lo largo de la columna, por lo que los síntomas pueden ser unilaterales, bilaterales o con síntomas más dominantes en un lado. Los casos de quistes de Tarlov sintomáticos notificados oscilan entre el 15% y el 30% del caso general de quistes de Tarlov notificados, según la fuente de la bibliografía. Sin embargo, estos quistes son entidades clínicas importantes debido a su tendencia a aumentar de tamaño con el tiempo, lo que puede causar complicaciones y erosionar el tejido óseo circundante. Los pacientes con quistes de Tarlov sintomáticos cerca del sacro (y no en otras ubicaciones de la columna) se pueden dividir en 4 categorías, de acuerdo con sus síntomas experimentados:

• Grupo 1: dolor en los huesos de la cola que se irradia a las piernas con posible debilidad;
• Grupo 2: dolor en los huesos, piernas, ingle, disfunciones sexuales y vejiga disfuncional;
• Grupo 3: dolor que se irradia desde el lugar del quiste a través de las caderas hasta la parte inferior del abdomen;
• Grupo 4 - Sin dolor, solo disfunción sexual y vejiga disfuncional.

Síntomas comunes específicos de los quistes sacros de Tarlov

A continuación se muestra una lista de los síntomas comúnmente reportados asociados con los quistes sacros de Tarlov:

Dolor de espalda, dolor perineal, ciática secundaria , disfunción del músculo piriforme secundario con ciática terciaria, síndrome de la cola de caballo , claudicación neurogénica (dolor causado al caminar), vejiga neurogénica , disuria , incontinencia urinaria , coccigodinia , radiculopatía sacra , dolor radicular , dolores de cabeza , eyaculación retrógrada , parestesia , hiperestesia , disfunción secundaria del suelo pélvico, vaginismo, trastornos motores en las extremidades inferiores y las áreas genital, perineal o lumbosacra, dolor sacro o de glúteos, parestesia vaginal o peneana, trastorno de excitación genital persistente (PGAD) caracterizado por genitales no deseados e implacables conciencia sensorial, picazón o dolor que puede persistir durante días, meses, incluso años) <Komisaruk, BR & Lee, HJ. (2012). Prevalencia de quistes espinales sacros (Tarlov) en el trastorno de excitación genital persistente. J. Sexual Medicine, 9: 2047–2056>, cambios sensoriales en las nalgas, el área perineal y las extremidades inferiores; dificultad para caminar dolor abdominal bajo severo, disfunción intestinal, trastornos de la motilidad intestinal como estreñimiento o incontinencia intestinal.

Porque

Formación

Hay varias hipótesis propuestas con respecto a la formación de quistes de Tarlov, que incluyen: infiltración hemorrágica del tejido espinal, inflamación dentro de los quistes de la raíz nerviosa seguida de inoculación de fluidos, origen congénito o del desarrollo, proliferación aracnoidea a lo largo y alrededor de la raíz nerviosa sacra saliente y rotura de drenaje venoso en la perineuria y epineuro secundario al depósito de hemosiderina tras un traumatismo. El propio Tarlov teorizó que los quistes perineurales se forman como resultado del bloqueo del drenaje venoso en el perineuro y el epineuro secundario al depósito de hemosiderina, después de un traumatismo local. Otra teoría que ha ido ganando popularidad en la última década es la postulada por Fortuna et al .; describió los quistes perineurales como el resultado de la proliferación aracnoidea congénita a lo largo de las raíces nerviosas sacras salientes. Se han estudiado algunas investigaciones sobre la migración de células inflamatorias a la médula espinal. Además, los estudios in vivo e in vitro muestran que la inflamación inducida por la lesión del SNC provoca distintas cavitaciones quísticas creadas por la migración de astrocitos.

Infiltración hemorrágica

Muchos autores afirman que la sangre y sus productos de degradación que actúan como sustancia de cuerpo extraño en el espacio subaracnoideo producen aracnoiditis adhesiva local sin síntomas, pero también pueden crear degeneración quística. El espacio subaracnoideo aborrece todas las sustancias de cuerpos extraños. Incluso la presencia de aire inyectado se considera un "cuerpo extraño". La sangre definitivamente se considera un cuerpo extraño, particularmente en sus productos de degradación. La exposición repetida a sustancias de cuerpos extraños en el espacio subaracnoideo o una lesión espinal puede iniciar reacciones amnésicas autoinmunes que pueden potenciar y magnificar el proceso inflamatorio en curso que causa cavitación quística en el tejido espinal.

Ampliación

Se sabe que los quistes de Tarlov tienden a agrandarse con el tiempo. La teoría prominente que explica este fenómeno explica que el agrandamiento de los quistes se debe a que el líquido cefalorraquídeo es empujado hacia el quiste durante la pulsación de la sístole , pero no puede salir durante la fase de diástole , lo que resulta en un agrandamiento observado en entornos clínicos a lo largo del tiempo. Se cree que el aumento de la PIC por traumatismo u otra lesión, parto y sobreesfuerzo desencadena el agrandamiento junto con la inflamación y la infiltración hemorrágica. Con los quistes que a menudo contienen un mecanismo de válvula, el líquido queda atrapado y el saco meníngeo o la vaina nerviosa aumenta de tamaño. Algunos pacientes han sido diagnosticados durante hasta 20 años con pocos cambios de tamaño, y aquellos con pequeños quistes estables pueden evitar una gran progresión de los síntomas. Aquellos con quistes sacros generalmente más grandes presionados a lo largo del sacro hacen que el sacro se erosione y se adelgace.

Ruptura

Cuando los quistes de Tarlov se rompen o drenan, provocan una fuga de líquido cefalorraquídeo (LCR). Se han informado roturas de quistes de Tarlov asociadas con aneurismas comunicantes y por fracturas en la proximidad de los quistes. Una ruptura no detectada puede causar hipotensión intracraneal, incluidos síntomas neurológicos ortostáticos junto con dolor de cabeza, náuseas y vómitos que mejoran en decúbito supino. Los quistes rotos se pueden parchear con un parche dural biosintético o con un parche de sangre para detener el flujo de LCR.

Diagnóstico

Tanto la TC como la RM son buenos procedimientos de imagen que permiten la detección de masas espinales extradurales como los quistes de Tarlov. La neurografía por resonancia magnética es una tecnología de imagen emergente basada en la resonancia magnética que resalta el tejido neurológico. A menudo, los quistes no se informan ni se diagnostican, ya que a los radiólogos y neurocirujanos se les ha enseñado tradicionalmente a ignorar estos quistes. Los pacientes con frecuencia experimentan dificultades en el diagnóstico; sin embargo, esto está cambiando, ya que la NORD ha reconocido ahora los quistes de Tarlov como una enfermedad rara.

Resonancia magnética

Imagen sagital de resonancia magnética de quistes perineurales sacros y dorso-lumbares.

La resonancia magnética , o resonancia magnética , se considera el estudio de imagen de elección para identificar los quistes de Tarlov. La resonancia magnética proporciona una mejor resolución de la densidad del tejido, ausencia de interferencia ósea, capacidades multiplanares y no es invasiva. Las radiografías simples pueden mostrar erosión ósea del canal espinal o de los agujeros sacros. En las imágenes de resonancia magnética, la señal es la misma que la del LCR.

Si una resonancia magnética se hizo con un medio de contraste:

• La señal en el quiste es la misma que en la bolsa dural.
• La señal de quistes debidos a traumatismos es un poco más fuerte en la periferia o en la ubicación de la raíz nerviosa.
• La señal es más importante para otras causas: quistes sinoviales, quistes dermoides o epidermoides, teratomos.

Connecticut

Una tomografía computarizada (TC) es otro método de examen que se utiliza a menudo para el diagnóstico del quiste de Tarlov. Las tomografías computarizadas sin contraste pueden mostrar erosión sacra, distribución asimétrica de la grasa epidural y masas quísticas que tienen la misma densidad que el LCR. El mielograma por tomografía computarizada es mínimamente invasivo y podría emplearse cuando no se puede realizar una resonancia magnética en el paciente.

Diagnóstico erróneo

Los términos "quiste de Tarlov" o "quiste perineural sacro" se refieren a lesiones quísticas de las meninges espinales con inervación, así como dilataciones de la vaina nerviosa con comunicación subarchnoidea. Si bien alguna vez se pensó que eran un hallazgo histopatológico, pueden confirmarse radiológicamente mediante técnicas de imágenes de resonancia magnética y tomografía computarizada de lapso de tiempo especializadas que muestran la comunicación subarchnoidea de las fibras nerviosas en los quistes. También se pueden verificar quirúrgicamente cuando se visualizan las fibras nerviosas en el saco quístico. A menudo, los quistes causan erosión por agrandamiento, dañando vértebras y discos y pueden diagnosticarse erróneamente como estenosis primaria o hernia de disco.

Clasificación

Los quistes de Tarlov se consideran lesiones de tipo II y se definen como quistes meníngeos extradurales con fibras nerviosas. Nabors et al. clasificar los quistes de Arachnoïd en tres tipos:

• Tipo I: extradural; sin raíces nerviosas ni raicillas como meningoceles intrasacrales; probablemente de origen congénito que se desarrollan a partir del saco dural al que están conectados por un pequeño collar. Se encuentran en el punto de salida de una raíz nerviosa dorsal del saco dural. A veces son difíciles de identificar y pueden "verse" como un quiste tipo II en las imágenes. Estos quistes a menudo se asocian con el agrandamiento de los agujeros y el festoneado de las vértebras. Es muy importante distinguirlos de los meningoceles sacros que van al área pélvica; a menudo se asocian con otras anomalías congénitas (teratomas, dermoides, lipomas y otras anomalías (urogenital y ano-rectal))
• Tipo II: extradural; presencia de raíz nerviosa (como Tarlov o quistes perineurales). A menudo, no solo hay uno, sino varios quistes, que se encuentran principalmente en el área del sacro. Hay dos tipos: los quistes de Tarlov (perineurales) se localizan posteriormente al ganglio de la raíz, con fibras nerviosas en el interior o tejido nervioso en las paredes; no se comunican con el espacio aracnoideo perineural. Los quistes de tipo II son muy pequeños en el área sacra superior, pero pueden ser más grandes (hasta 3 centímetros o 1.2 pulgadas) si se encuentran ubicados en la parte inferior del sacro. La segunda variante de los quistes de tipo II se denomina "divertículos meníngeos". Están ubicados en la parte anterior del ganglio de la raíz nerviosa, con fibras nerviosas en el interior y comunicándose con el espacio subaracnoideo.
• Tipo III: intradural; estos son congénitos o causados ​​por un trauma; rara vez se asocian con otras anomalías y son poco frecuentes. Aproximadamente el 75% se puede encontrar en la zona dorsal. La mayoría de los quistes congénitos de tipo III se pueden encontrar en la parte posterior de la médula espinal, a diferencia de los causados ​​por traumatismos que se pueden encontrar en la parte anterior de la médula espinal.
  La inflamación postraumática induce cavitación y formación de quistes y conduce a una mayor lesión secundaria del SNC. Se observó la migración celular que causa estas cavidades quísticas tanto in vitro como in vivo y se observó que la cavitación se evitaba con el uso de un antiinflamatorio. Con la inflamación se ha observado una mayor migración de células inflamatorias al tejido traumatizado.

Tratamiento

Debido a la patogenia y la fisiopatología poco claras de los quistes de Tarlov, no existe consenso sobre el tratamiento óptimo de los quistes perineurales sacros sintomáticos. Los pacientes a menudo optan por seguir el tratamiento cuando la progresión de los déficits neurológicos afecta seriamente su calidad de vida. Dado que los quistes están inervados, la microfenestración y la protección quirúrgica de los quistes para disminuir la cantidad de líquido cefalorraquídeo acumulado y disminuir la compresión de la columna y los nervios espinales ha tenido éxito en varios pacientes. Los quistes se separan cuidadosamente del tejido circundante para envolverlos con tejido graso o biomaterial pericárdico para extirpar el líquido del quiste. Si el quiste no drena espontáneamente, se drena y se parchea con un parche dural biosintético. El uso de esta técnica se realiza en los EE. UU. Y se está extendiendo en Europa, pero la recuperación es generalmente extensa. La microfenestración por sí sola se ha realizado con cierto éxito en Asia. También se está utilizando experimentalmente una placa de biopolímero para fortalecer un sacro adelgazado por la erosión quística. Los riesgos de fuga de LCR son mayores en pacientes que tienen quistes bilaterales en el mismo nivel espinal o grupos de quistes a lo largo de múltiples vértebras, pero el reconocimiento inmediato de la fuga y la reparación pueden mitigar ese riesgo.

Se han probado varios métodos de tratamiento en el pasado, incluida la extracción de líquido cefalorraquídeo del quiste, la inyección de pegamento de fibrina y la eliminación total o parcial del quiste. Las epidurales pueden proporcionar un alivio temporal, pero generalmente no se recomiendan ya que pueden hacer que los quistes se agranden. La extracción de líquido puede proporcionar un alivio limitado o nulo dependiendo de la velocidad con la que se llenen los quistes y la necesidad de repetir el procedimiento. La extirpación del quiste da como resultado un daño irreversible al nervio espinal que se cruza. Aunque la fibrina terapia -glue inicialmente se había pensado para ser una terapia prometedora en el tratamiento de estos quistes, ha habido varios problemas asociados con la terapia de cola de fibrina incluyendo filtración de fibrina. En la actualidad, el Departamento de Salud ya no recomienda su uso en algunos países y los neurocirujanos que realizaban los procedimientos anteriormente. No obstante, todos los tipos de tratamiento quirúrgico presentan riesgos comunes, incluidos los déficits neurológicos , la infección y la inflamación, el dolor de cabeza espinal, las alteraciones urinarias y la pérdida de líquido cefalorraquídeo.

Referencias

enlaces externos