Meningioma del ala esfenoidal - Sphenoid wing meningioma
Un meningioma del ala esfenoidal es un tumor cerebral benigno cerca del hueso esfenoides .
Patogénesis
Un meningioma es un tumor cerebral benigno. Se origina en la aracnoides (no en la duramadre), el tejido que cubre el cerebro y la médula espinal que se encuentra profundamente en la duramadre. Los meningiomas son mucho más comunes en las mujeres y son más comunes después de los 50 años. De todos los meningiomas craneales, aproximadamente el 20% de ellos se encuentran en el ala esfenoidal . En algunos casos, están involucradas deleciones que involucran al cromosoma 22 .
Diagnóstico
Los meningiomas del ala esfenoidal se diagnostican mediante la combinación de síntomas sugestivos de la historia y la obtención de imágenes físicas y de neuroimagen mediante resonancia magnética (MRI) o tomografía promediada por computadora (TC). Los tumores que crecen en el ala interna ( clinoidea ) con mayor frecuencia causan daño directo al nervio óptico que conduce especialmente a una disminución de la agudeza visual , pérdida progresiva de la visión del color, defectos en el campo de visión (especialmente cecocentral ) y un defecto pupilar aferente . Si el tumor continúa creciendo y presionando el nervio óptico, toda la visión se perderá en ese ojo a medida que el nervio se atrofia. La proptosis , o desplazamiento anterior del ojo, y la hinchazón palpebral también pueden ocurrir cuando el tumor incide en el seno cavernoso al bloquear el retorno venoso y provocar congestión. El daño de los nervios craneales en el seno cavernoso conduce a diplopía . El VI par craneal es a menudo el primer afectado, lo que lleva a una diplopía con la mirada lateral. Si el par craneal V-1 está dañado, el paciente tendrá dolor y una sensación alterada en la parte frontal y superior de la cabeza. El síndrome de Horner puede ocurrir si están involucradas fibras simpáticas cercanas.
Clasificación
Los tumores que se encuentran en el tercio externo del esfenoides son de dos tipos: meningiomas en placa y globoides . Los meningiomas en placa conducen característicamente a una proptosis que aumenta lentamente con el ojo en ángulo hacia abajo. Gran parte de esto se debe a la hiperostosis orbitaria reactiva . Con la invasión del tumor hacia la órbita, la diplopía es común. Los pacientes con meningiomas globoides a menudo se presentan solo con signos de aumento de la presión intracraneal. Esto conduce a varios otros síntomas, como dolor de cabeza e inflamación del disco óptico . El diagnóstico diferencial del meningioma del ala esfenoidal incluye otros tipos de tumores como el meningioma de la vaina del nervio óptico , el osteosarcoma craneal , las metástasis y también la sarcoidosis . Tras el examen físico, el diagnóstico se confirma con neuroimágenes. Es útil una tomografía computarizada de la cabeza o una resonancia magnética con contraste como el gadolinio, ya que los meningiomas a menudo muestran un realce homogéneo. La angiografía en busca de signos como arterias dilatadas se puede utilizar para complementar la evaluación de la afectación vascular y para determinar si la embolización sería útil si se considera la cirugía .
Tratamiento
Los meningiomas se han dividido en tres tipos según sus patrones de crecimiento. Los factores histológicos que aumentan el grado incluyen un elevado número de figuras mitóticas , necrosis e invasión local. El tratamiento de los meningiomas del ala esfenoidal a menudo depende de la ubicación y el tamaño del tumor. La radiación con bisturí de rayos gamma y la cirugía microscópica son opciones comunes. Su crecimiento lento y encapsulado hace que los meningiomas sean buenos objetivos para la radiocirugía . En una serie, menos de un tercio de los meningiomas clinoideos podrían resecarse por completo sin un riesgo inaceptable de dañar los vasos sanguíneos (especialmente la arteria carótida ) o los nervios craneales, riesgos que son menores con la radiocirugía. Si se realiza una cirugía y no se puede extirpar todo el tumor, la radiación de haz externo ayuda a reducir la recurrencia del crecimiento. De hecho, la cirugía seguida de radiación en el momento de la recidiva proporcionó un excelente control del tumor en los casos en que no se puede lograr la resección macroscópica total. La mayoría de los meningiomas crecen muy lentamente y casi nunca hacen metástasis a otras partes del cuerpo. En parte debido a su lento crecimiento, si un tumor es asintomático y se detecta solo por imágenes, el mejor curso suele ser la observación con exámenes clínicos seriados e imágenes. Las posibles indicaciones para la intervención serían un rápido aumento del crecimiento o la afectación de los nervios craneales. Sin tratamiento, una pequeña serie mostró tasas de supervivencia que iban de cinco a más de veinte años, aunque la mayoría sufría ceguera unilateral y paresia de los movimientos extraoculares.
Pronóstico
Se ha demostrado que los tumores de mayor grado se corresponden con mayores recurrencias. Dependiendo del grado y extensión de la resección, de menos de 1 de cada 10 a más de dos tercios de los tumores reaparecerán después de la escisión quirúrgica. Los exámenes clínicos de seguimiento, así como las neuroimágenes, pueden ayudar a detectar recurrencias. Como muchos meningiomas tienen receptores de progesterona , se están investigando los bloqueadores de progesterona. Otros dos fármacos que se están estudiando para su uso son la hidroxiurea y el interferón alfa-2b .
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