Meningioma - Meningioma

Meningioma
Otros nombres	Tumor meníngeo
Una tomografía computarizada del cerebro con contraste, que demuestra la apariencia de un meningioma
Especialidad	Neurocirugía , Neurooncología
Síntomas	Ninguno, convulsiones , demencia , dificultad para hablar, problemas de visión, debilidad unilateral
Inicio habitual	Adultos
Tipos	Grado I, II, III
Factores de riesgo	Radiación ionizante , antecedentes familiares
Método de diagnóstico	Imagenes medicas
Diagnóstico diferencial	Hemangiopericitoma , linfoma , schwannoma , tumor fibroso solitario , metástasis
Tratamiento	Observación, cirugía, radioterapia
Medicamento	Anticonvulsivos , corticosteroides
Pronóstico	95% de supervivencia a los diez años con eliminación completa
Frecuencia	C. 1 por 1.000 (EE. UU.)

El meningioma , también conocido como tumor meníngeo , es típicamente un tumor de crecimiento lento que se forma a partir de las meninges , las capas membranosas que rodean el cerebro y la médula espinal . Los síntomas dependen de la ubicación y ocurren como resultado de la presión del tumor sobre el tejido cercano. Muchos casos nunca producen síntomas. Ocasionalmente pueden ocurrir convulsiones , demencia , dificultad para hablar, problemas de visión, debilidad de un lado o pérdida del control de la vejiga .

Los factores de riesgo incluyen la exposición a radiación ionizante , como durante la radioterapia , antecedentes familiares de la afección y neurofibromatosis tipo 2 . A partir de 2014, no parecen estar relacionados con el uso de teléfonos móviles. Parece que pueden formarse a partir de varios tipos diferentes de células, incluidas las células aracnoideas. El diagnóstico generalmente se realiza mediante imágenes médicas .

Si no hay síntomas, la observación periódica puede ser todo lo que se requiera. La mayoría de los casos que provocan síntomas se pueden curar mediante cirugía. Después de la remoción completa, menos del 20% recurre. Si la cirugía no es posible o no se puede extirpar todo el tumor, la radiocirugía puede ser útil. No se ha encontrado que la quimioterapia sea ​​útil. Un pequeño porcentaje crece rápidamente y se asocia con peores resultados.

Aproximadamente una de cada mil personas en los Estados Unidos está actualmente afectada. El inicio suele ser en adultos. En este grupo representan alrededor del 30% de los tumores cerebrales . Las mujeres se ven afectadas aproximadamente el doble que los hombres. Los meningiomas fueron reportados ya en 1614 por Felix Plater .

Signos y síntomas

Los tumores pequeños (p. Ej., <2,0 cm) suelen ser hallazgos incidentales en la autopsia sin haber causado síntomas . Los tumores más grandes pueden causar síntomas, según el tamaño y la ubicación.

• Las convulsiones focales pueden ser causadas por meningiomas que recubren el cerebro .
• La debilidad espástica progresiva en las piernas y la incontinencia pueden deberse a tumores que recubren la región frontoparietal parasagital.
• Los tumores del acueducto de Silvio pueden causar innumerables síntomas motores, sensoriales, afásicos y convulsivos, según la ubicación.
• Con el tiempo se produce un aumento de la presión intracraneal , pero es menos frecuente que en los gliomas .
• La diplopía (visión doble) o el tamaño desigual de la pupila pueden ser síntomas si la presión relacionada causa una parálisis del tercer y / o sexto nervio.

Causas

Las causas de los meningiomas no se conocen bien. La mayoría de los casos son esporádicos, aparecen al azar, mientras que algunos son familiares . Las personas que se han sometido a radiación , especialmente en el cuero cabelludo , tienen más riesgo de desarrollar meningiomas, al igual que aquellas que han tenido una lesión cerebral. Los supervivientes de la bomba atómica de Hiroshima tenían una frecuencia más alta de la típica de desarrollar meningiomas, y la incidencia aumentaba cuanto más cerca estaban del lugar de la explosión. Las radiografías dentales se correlacionan con un mayor riesgo de meningioma, en particular para las personas que se sometieron a radiografías dentales con frecuencia en el pasado, cuando la dosis de radiografía de una radiografía dentales era más alta que en el presente.

Tener exceso de grasa corporal aumenta el riesgo.

Una revisión de 2012 encontró que el uso de teléfonos móviles no estaba relacionado con el meningioma.

Las personas con neurofibromatosis tipo 2 (NF-2) tienen una probabilidad del 50% de desarrollar uno o más meningiomas.

El noventa y dos por ciento de los meningiomas son benignos. El ocho por ciento son atípicos o malignos.

Genética

Las mutaciones genéticas más frecuentes (~ 50%) implicadas en los meningiomas son mutaciones de inactivación en el gen de la neurofibromatosis 2 (merlin) en el cromosoma 22q .

Las mutaciones de TRAF7 están presentes en aproximadamente una cuarta parte de los meningiomas. Las mutaciones en los genes TRAF7 , KLF4 , AKT1 y SMO se expresan comúnmente en meningiomas benignos de la base del cráneo. Las mutaciones en NF2 se expresan comúnmente en meningiomas ubicados en los hemisferios cerebral y cerebeloso.

Fisiopatología

Micrografía de un meningioma que muestra el característico verticilo, tinción de HPS

Micrografía de un meningioma con invasión cerebral (grado II de la OMS); el tumor (parte inferior / derecha de la imagen) tiene la típica invasión de "borde de empuje" hacia la corteza cerebral (parte superior / izquierda de la imagen), tinción HPS

Los meningiomas surgen de las células aracnoideas , la mayoría de las cuales se encuentran cerca de los senos venosos , y este es el sitio de mayor prevalencia para la formación de meningiomas. Con mayor frecuencia se adhieren a la duramadre sobre la superficie parasagital superior de los lóbulos frontal y parietal , a lo largo de la cresta esfenoidal , en los surcos olfatorios , la región de Silvio, el cerebelo superior a lo largo de la hoz del cerebro , el ángulo pontocerebeloso y la médula espinal . El tumor suele ser gris , bien delimitado y toma la forma del espacio que ocupa. Suelen tener forma de cúpula, con la base sobre la duramadre .

Ubicaciones

• Parasagital / falcina (25%)
• Convexidad (superficie del cerebro) (19%)
• Cresta esfenoidal (17%)
• Supraselar (9%)
• Fosa posterior (8%)
• Surco olfativo (8%)
• Fosa media / cueva de Meckel (4%)
• Tienda (3%)
• Peri-torcular (3%)

Otras localizaciones poco frecuentes son el ventrículo lateral , el foramen magnum y la vaina del nervio óptico / órbita. Los meningiomas también pueden presentarse como un tumor espinal , con más frecuencia en mujeres que en hombres. Esto ocurre con más frecuencia en los países occidentales que en los asiáticos.

Histológicamente, las células de meningioma son relativamente uniformes, con tendencia a rodearse entre sí, formando verticilos y cuerpos de psammoma (concreciones calcificadas laminadas). Como tales, también tienen tendencia a calcificarse y están muy vascularizados.

Los meningiomas a menudo se consideran tumores benignos que pueden extirparse mediante cirugía , pero la mayoría de los meningiomas recurrentes corresponden a tumores histológicos benignos. El fenotipo metabólico de estos meningiomas benignos recurrentes indicó un metabolismo agresivo similar al observado para el meningioma atípico.

Diagnóstico

Un meningioma previamente operado, con edema circundante.

Imagen de resonancia magnética de un meningioma con contraste

Los meningiomas se visualizan fácilmente con CT con contraste , MRI con gadolinio y arteriografía, todos atribuidos al hecho de que los meningiomas son extraaxiales y vascularizados. Los niveles de proteína en el LCR generalmente se encuentran elevados cuando se usa la punción lumbar para obtener líquido cefalorraquídeo.

Aunque la mayoría de los meningiomas son benignos, pueden tener presentaciones malignas. La clasificación de los meningiomas se basa en el sistema de clasificación de la OMS.

• Benigno (Grado I) - (90%) - meningotelial, fibroso, transicional, psamomatoso, angioblástico
• Atípico (Grado II) - (7%) - cordoide, de células claras, atípico (incluye invasión cerebral)
• Anaplásico / maligno (Grado III) - (2%) - papilar, rabdoide, anaplásico (más agresivo)

En una revisión de 2008 de las dos últimas categorías, casos de meningiomas atípicos y anaplásicos, se encontró que la supervivencia general media para los meningiomas atípicos era de 11,9 años frente a 3,3 años para los meningiomas anaplásicos. La supervivencia media sin recaída para los meningiomas atípicos fue de 11,5 años frente a 2,7 años para los meningiomas anaplásicos.

El meningioma anaplásico maligno es agresivo. Aunque el meningioma anaplásico tiene mayores posibilidades de metástasis a distancia que los otros dos tipos, la incidencia global de metástasis de meningioma es sólo del 0,18%; que se considera raro. Incluso si, por regla general, las neoplasias del sistema nervioso (tumores cerebrales) no pueden hacer metástasis en el cuerpo debido a la barrera hematoencefálica , el meningioma anaplásico sí puede hacerlo. Aunque están dentro de la cavidad cerebral, se encuentran en el lado sanguíneo de la BHE, porque los meningiomas tienden a estar conectados a los vasos sanguíneos. Por lo tanto, las células cancerosas pueden escapar al torrente sanguíneo, razón por la cual los meningiomas, cuando hacen metástasis, a menudo aparecen alrededor de los pulmones.

El meningioma anaplásico y el hemangiopericitoma son difíciles de distinguir, incluso por medios patológicos, ya que se ven similares, especialmente, si la primera aparición es un tumor meníngeo, y ambos tumores ocurren en los mismos tipos de tejido.

Aunque generalmente es benigno, un menigioma "petroclival" suele ser fatal sin tratamiento debido a su ubicación. Hasta la década de 1970 no había ningún tratamiento disponible para este tipo de meningioma, sin embargo, desde entonces ha evolucionado una variedad de tratamientos quirúrgicos y radiológicos. Sin embargo, el tratamiento de este tipo de meningioma sigue siendo un desafío con resultados deficientes relativamente frecuentes.

Prevención

El riesgo de meningioma se puede reducir manteniendo un peso corporal normal y evitando radiografías dentales innecesarias.

Tratamiento

Observación

La observación con seguimiento minucioso por imágenes se puede utilizar en casos seleccionados si un meningioma es pequeño y asintomático. En un estudio retrospectivo de 43 pacientes, se encontró que el 63% de los pacientes no presentaban crecimiento durante el seguimiento y el 37% tenía un crecimiento promedio de 4 mm / año. En este estudio, se encontró que los pacientes más jóvenes tenían tumores que tenían más probabilidades de haber crecido en la repetición de imágenes; por lo tanto, son candidatos más pobres para la observación. En otro estudio, se compararon los resultados clínicos de 213 pacientes sometidos a cirugía frente a 351 pacientes bajo observación atenta. Solo el 6% de los pacientes tratados de forma conservadora desarrollaron síntomas más tarde, mientras que entre los pacientes tratados quirúrgicamente, el 5,6% desarrolló una condición mórbida persistente y el 9,4% desarrolló una afección mórbida relacionada con la cirugía.

No se recomienda la observación en tumores que ya causan síntomas. Además, se requiere un seguimiento estrecho con imágenes con una estrategia de observación para descartar un tumor en crecimiento.

Cirugía

Los meningiomas generalmente se pueden resecar (extirpar) quirúrgicamente y dar como resultado una curación permanente si el tumor es superficial en la superficie dural y de fácil acceso. La embolización transarterial se ha convertido en un procedimiento preoperatorio estándar en el manejo preoperatorio. Si ocurre una invasión del hueso adyacente, la remoción total es casi imposible. Es raro que los meningiomas benignos se vuelvan malignos .

La probabilidad de que un tumor reaparezca o crezca después de la cirugía se puede estimar comparando el grado del tumor según la OMS (Organización Mundial de la Salud) y la extensión de la cirugía según los Criterios de Simpson.

Terapia de radiación

La radioterapia puede incluir tratamiento con haz de fotones o haz de protones, o radiación de haz externo fraccionado . La radiocirugía se puede utilizar en lugar de la cirugía en tumores pequeños ubicados lejos de estructuras críticas. La radiación de haz externo fraccionado también se puede utilizar como tratamiento primario para los tumores que son quirúrgicamente irresecables o, para los pacientes que son inoperables por razones médicas.

A menudo se considera la radioterapia para los meningiomas de grado I de la OMS después de resecciones tumorales subtotales (incompletas). La decisión clínica de irradiar después de una resección subtotal es algo controvertida, ya que no existen ensayos controlados aleatorizados de clase I sobre el tema. Sin embargo, numerosos estudios retrospectivos han sugerido firmemente que la adición de radiación posoperatoria a las resecciones incompletas mejora tanto la supervivencia libre de progresión (es decir, previene la recurrencia del tumor) como la supervivencia general.

En el caso de un meningioma de grado III, el estándar de atención actual incluye el tratamiento con radiación posoperatoria independientemente del grado de resección quirúrgica. Esto se debe a la tasa proporcionalmente más alta de recurrencia local para estos tumores de grado superior. Los tumores de grado II pueden comportarse de manera variable y no existe un estándar de si se debe administrar radioterapia después de una resección total macroscópica. Los tumores de grado II resecados subtotalmente deben irradiarse.

Quimioterapia

Es probable que las quimioterapias actuales no sean efectivas. Se han utilizado agentes antiprogestágenos , pero con resultados variables. Se está evaluando más a fondo un estudio de 2007 sobre si la hidroxiurea tiene la capacidad de encoger meningiomas irresecables o recurrentes.

Epidemiología

Muchos individuos tienen meningiomas, pero permanecen asintomáticos, por lo que los meningiomas se descubren durante una autopsia. Del uno al dos por ciento de todas las autopsias revelan meningiomas que fueron desconocidos para las personas durante su vida, ya que nunca hubo ningún síntoma. En la década de 1970, se descubrieron tumores que causaban síntomas en 2 de cada 100,000 personas, mientras que los tumores descubiertos sin causar síntomas ocurrieron en 5.7 de cada 100,000, para una incidencia total de 7.7 / 100,000. Con el advenimiento de los modernos y sofisticados sistemas de imágenes como la tomografía computarizada , el descubrimiento de meningiomas asintomáticos se ha triplicado.

Es más probable que los meningiomas aparezcan en mujeres que en hombres, aunque cuando aparecen en hombres, es más probable que sean malignos. Los meningiomas pueden aparecer a cualquier edad, pero se notan con mayor frecuencia en hombres y mujeres de 50 años o más, y los meningiomas son más probables con la edad. Se han observado en todas las culturas, occidentales y orientales, aproximadamente con la misma frecuencia estadística que otros posibles tumores cerebrales.

Historia

Las neoplasias que actualmente se denominan meningiomas se denominan con una amplia gama de nombres en la literatura médica más antigua, según la fuente. Varios descriptores incluían "tumores fungoides", "hongos de la duramadre", "epitelioma", "psammoma", "sarcoma dural", "endotelioma dural", "fibrosarcoma", "angioendotelioma", "fibroboastoma aracnoideo", "endoteliosis de las meninges "," fibroblastoma meníngeo "," meningoblastoma "," mestotelioma de las meninges "," sarcoma de la duramadre ", entre otros.

El término moderno de "meningioma" fue utilizado por primera vez por Harvey Cushing (1869-1939) en 1922, para describir un conjunto de tumores que se presentan en todo el neuroeje (cerebro y médula espinal), pero que tienen varios puntos en común. Charles Oberling luego los separó en subtipos basados ​​en la estructura celular y, a lo largo de los años, varios otros investigadores también han definido docenas de subtipos diferentes. En 1979, la Organización Mundial de la Salud (OMS) clasificó siete subtipos, actualizados en 2000 a un sistema de clasificación con nueve variantes de bajo grado (tumores de grado I) y tres variantes de meningiomas de grado II y grado III. Los subtipos más comunes son meningoteliomatoso (63%), de tipo transicional o mixto (19%), fibroso (13%) y psamomatoso (2%).

La evidencia más temprana de un meningioma probable proviene de un cráneo de aproximadamente 365.000 años, que se encontró en Alemania. Se han descubierto otros ejemplos probables en otros continentes del mundo, incluidos América del Norte y del Sur y África.

El registro escrito más antiguo de lo que probablemente fue un meningioma es del siglo XVII, cuando Felix Plater (1536-1614) de la Universidad de Basilea realizó una autopsia a Sir Caspar Bonecurtius. La cirugía para la extirpación de meningiomas se intentó por primera vez en el siglo XVI, pero la primera cirugía exitosa conocida para extirpar un meningioma de la convexidad (parasagital) fue realizada en 1770 por Anoine Luis. La primera extirpación exitosa documentada de un meningioma de la base del cráneo fue realizada en 1835 por Zanobi Pecchioli, profesor de cirugía en la Universidad de Siena . Otros investigadores notables del meningioma han sido William Macewen (1848-1924) y William W. Keen (1837-1932).

Se han producido mejoras en la investigación y el tratamiento del meningioma durante el último siglo en términos de las técnicas quirúrgicas para la extirpación del tumor y las mejoras relacionadas en la anestesia , los métodos antisépticos , las técnicas para controlar la pérdida de sangre, una mejor capacidad para determinar qué tumores son operables y cuáles no. y para diferenciar eficazmente entre los diferentes subtipos de meningioma.

Casos notables

• Leonard Wood (1860-1927), fue sometido a una cirugía exitosa por el Dr. Harvey Cushing por un meningioma alrededor de 1910, un avance importante en neurocirugía en ese momento.
• Crystal Lee Sutton (1940-2009), organizadora sindical estadounidense e inspiración para la película Norma Rae , murió de un meningioma maligno.
• Elizabeth Taylor (1932-2011), actriz estadounidense, se sometió a una cirugía en febrero de 1997 para extirpar un meningioma benigno.
• Kathi Goertzen (1958–2012), presentadora de noticias de televisión en Seattle, que se enfrentó a una batalla muy pública con los tumores recurrentes. Murió el 13 de agosto de 2012 por complicaciones relacionadas con su tratamiento.
• Eileen Ford (1922-2014), ejecutiva de una agencia de modelos estadounidense y cofundadora de Ford Models . Falleció el 9 de julio de 2014 por complicaciones de meningioma y osteoporosis .
• Mary Tyler Moore (1936-2017), actriz estadounidense, se sometió a una cirugía en mayo de 2011 para extirpar un meningioma benigno.
• Jack Daulton (1956–), abogado litigante estadounidense y coleccionista de arte, se sometió a tres cirugías en 2011-2012 en relación con la extirpación de un meningioma benigno del tamaño de una pelota de golf en la corteza motora izquierda; se recuperó por completo sin discapacidad ni recurrencia.
• Simone Giertz (1990–), inventora sueca y Youtuber profesional, se sometió a una cirugía para extirpar un meningioma de grado I en 2018 y a radioterapia después del recrecimiento del tumor en 2019.

Referencias

enlaces externos

• RM / TC de meningioma de MedPix
• RM / TC de pneumosinus dilatans de MedPix
• Cancer.Net: meningioma