Displasia renal-hepática-pancreática - Renal–hepatic–pancreatic dysplasia

Displasia renal-hepática-pancreática
Otros nombres Síndrome de Ivemark II, displasia renohepaticopancreática
Ivemark.jpg
Fotografía macroscópica de hígado y páncreas que muestra múltiples quistes en este último en un paciente con displasia renal-hepática-pancreática

La displasia renal-hepática-pancreática es un trastorno congénito autosómico recesivo caracterizado por fibrosis pancreática , displasia renal y disgenesia hepática . Suele ser mortal poco después del nacimiento . Se ha descrito una asociación con NPHP3 . Se caracterizó en 1959.

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Clasificación
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