Fallo autónomo puro - Pure autonomic failure
| Fallo autónomo puro | |
|---|---|
| Otros nombres | Síndrome de Bradbury-Eggleston, hipotensión ortostática idiopática |
| Especialidad |
Neurología 
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| Síntomas | principalmente lo mismo que la hipotensión ortostática |
| Complicaciones | principalmente lo mismo que la hipotensión ortostática ; puede convertirse en sinucleinopatía |
| Diagnóstico diferencial | La presencia de disfunciones del sistema nervioso central que incluyen ataxia y / o parkinsonismos indica la presencia de ganglionopatía autonómica autoinmune o atrofia multisistémica. |
La insuficiencia autónoma pura ( FAP ) es una forma de disautonomía que se presenta por primera vez en la mediana edad o más tarde en la vida; diagnosticado con más frecuencia en hombres que en mujeres.
Signos y síntomas
Una enfermedad degenerativa del sistema nervioso autónomo , los síntomas incluyen mareos y desmayos (causados por hipotensión ortostática ), alteraciones visuales y dolor de cuello. El dolor de pecho, la fatiga y la disfunción sexual son síntomas menos comunes que también pueden ocurrir. Los síntomas empeoran al estar de pie; a veces, uno puede aliviar los síntomas recostándose.
Disfunción autonómica más generalizada que involucra cualquiera de los siguientes: sudores nocturnos o falta anormal de sudoración, problemas urogenitales (infecciones urinarias frecuentes, incontinencia, frecuencia, urgencia), problemas gastrointestinales (estreñimiento crónico, estreñimiento crónico alternando con diarrea, motilidad gástrica deficiente) o problemas esofágicos. / problemas respiratorios ( apnea del sueño , ruidos respiratorios anormales durante el sueño o estando despierto) indican una posible ganglionopatía autónoma autoinmune o atrofia multisistémica .
Patología
La patología de la falla autónoma pura aún no se comprende completamente. Sin embargo, se ha documentado una pérdida de células en la columna intermediolateral de la médula espinal , así como una pérdida de captación de catecolaminas y de fluorescencia de catecolaminas en neuronas posganglionares simpáticas . En general, los niveles de catecolaminas en estos pacientes son muy bajos mientras están acostados y no aumentan mucho al estar de pie.
Tratamiento
Los métodos farmacológicos de tratamiento incluyen fludrocortisona , midodrina , somatostatina , eritropoyetina y otros agentes vasopresores . Sin embargo, a menudo un paciente con insuficiencia autónoma pura puede mitigar sus síntomas con medios mucho menos costosos. Puede ayudar la compresión de las piernas y la parte inferior del cuerpo, cruzando las piernas, agachándose o usando medias de compresión . El uso de una faja abdominal es aún más eficaz. Además, ingerir más agua de lo habitual puede aumentar la presión arterial y aliviar algunos síntomas.
Historia
En 1925, Bradbury y Eggleston caracterizaron por primera vez a tres pacientes que aparentemente tenían un síndrome común, con lo que describieron como "la aparición de ataques sincopales después o durante el esfuerzo o incluso después de estar de pie durante algunos minutos. Otras características en los tres pacientes son una pulso invariable, incapacidad para transpirar, disminución del metabolismo basal y signos de cambios leves e indefinidos en el sistema nervioso. Cada uno de estos pacientes se sintió mucho peor durante el calor del verano ". Investigaciones posteriores identificaron múltiples causas de estos hallazgos sindrómicos, ahora agrupados como trastornos autonómicos primarios (también llamados disautonomía primaria), que incluyen la falla autónoma pura, la atrofia de múltiples sistemas y el Parkinson. La principal característica diferenciadora de la insuficiencia autónoma pura es la disminución de la circulación y la síntesis de noradrenalina y la disfunción localizada periféricamente. Es importante señalar que también puede ocurrir la progresión a la neurodegeneración del sistema nervioso central.
Epónimo
También se conoce como síndrome de Bradbury-Eggleston, que lleva el nombre de Samuel Bradbury y Cary Eggleston, quienes lo describieron por primera vez en 1925.
Referencias
- ↑ a b S. Bradbury, C. Eggleston. Hipotensión postural: reporte de tres casos. American Heart Journal, St. Louis, 1925, 1: 73-86.
- ^ a b Garland, Emily M .; Hooper, William B .; Robertson, David (1 de enero de 2013). Swaab, Ruud M. Buijs y Dick F. (ed.). "Capítulo 20 - Fallo autónomo puro". Manual de neurología clínica . Sistema nervioso autónomo. Elsevier. 117 : 243-257. doi : 10.1016 / b978-0-444-53491-0.00020-1 . PMID 24095130 .
- ^ "Revisión crítica de la falla autónoma pura crea conciencia de los primeros signos de la enfermedad de Parkinson, demencia con cuerpos de Lewy y atrofia de múltiples sistemas" . ean.org . Consultado el 9 de septiembre de 2020 .
- ^ synd / 2102 en ¿Quién lo nombró?
enlaces externos
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