Disgerminoma - Dysgerminoma
Disgerminoma | |
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Micrografía de un disgerminoma, tinción H&E. | |
Especialidad | Oncología , ginecología |
Un disgerminoma es un tipo de tumor de células germinales ; generalmente es maligno y generalmente ocurre en el ovario .
Un tumor de idéntica histología, pero que no ocurre en el ovario, puede describirse con un nombre alternativo: seminoma en el testículo o germinoma en el sistema nervioso central u otras partes del cuerpo.
El disgerminoma representa menos del 1% de los tumores de ovario en general. El disgerminoma suele aparecer en la adolescencia y en la edad adulta temprana; aproximadamente el 5% ocurre en niños prepúberes. El disgerminoma es extremadamente raro después de los 50 años. El disgerminoma se presenta en ambos ovarios en el 10% de las pacientes y, en otro 10%, hay un tumor microscópico en el otro ovario.
Las gónadas anormales (debido a disgenesia gonadal y síndrome de insensibilidad a los andrógenos ) tienen un alto riesgo de desarrollar un disgerminoma. La mayoría de los disgerminomas se relacionan con deshidrogenasa láctica (LDH) sérica elevada , que a veces se usa como marcador tumoral .
Signos y síntomas
Están excepcionalmente asociados con la hipercalcemia. En el examen macroscópico, los disgerminomas se presentan con una superficie externa lisa, bosselada (nudosa) y son blandos, carnosos y de color crema, gris, rosado o tostado cuando se cortan. El examen microscópico generalmente revela células uniformes que se asemejan a las células germinales primordiales. Típicamente, el estroma contiene linfocitos y aproximadamente 20% de los pacientes tienen sarcoide-como granulomas . Las metástasis se presentan con mayor frecuencia en los ganglios linfáticos .
Diagnóstico
Los marcadores tumorales de LDH están elevados en el 95% de los casos.
Disgerminoma caracterizado por células uniformes separadas por tabiques fibrosos con linfocitos, tinción H&E .
Vista a bajo aumento de un disgerminoma que infiltra la pared colónica, tinción H&E .
Tratamiento
Los disgerminomas, como otros tumores seminomatosos de células germinales, son muy sensibles tanto a la quimioterapia como a la radioterapia . Por esta razón, con el tratamiento, las posibilidades de supervivencia a largo plazo, incluso curación, de los pacientes son excelentes. Se están evaluando tratamientos dirigidos para los disgerminomas que no responden a la quimioterapia.
Referencias
enlaces externos
Clasificación |
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