Penfigoide ampolloso - Bullous pemphigoid
| Penfigoide ampolloso | |
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| Un paciente se presenta con las piernas cubiertas de ampollas reventadas causadas por penfigoide ampolloso. Las ampollas cubren todo su cuerpo. | |
| Especialidad |
Dermatología 
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El penfigoide ampolloso es una enfermedad cutánea pruriginosa autoinmune preferentemente en personas mayores , mayores de 60 años, que puede implicar la formación de ampollas ( ampollas ) en el espacio entre las capas cutáneas epidérmica y dérmica . El trastorno es un tipo de penfigoide . Se clasifica como una reacción de hipersensibilidad de tipo II , con formación de anticuerpos antihemidesmosomas .
Signos y síntomas
Clínicamente, las lesiones más tempranas pueden aparecer como una urticaria, como una erupción roja elevada, pero también pueden aparecer dermatíticas , diana , liquenoide , nodular o incluso sin erupción ( prurito esencial ). Finalmente, las ampollas tensas erupcionan, con mayor frecuencia en la parte interna de los muslos y la parte superior de los brazos, pero el tronco y las extremidades suelen estar afectados. Puede verse afectada cualquier parte de la superficie de la piel. Las lesiones orales están presentes en una minoría de casos. La enfermedad puede ser aguda, pero puede durar de meses a años con períodos de exacerbación y remisión. Varias otras enfermedades de la piel pueden tener síntomas similares. Sin embargo, los milia son más comunes con la epidermólisis ampollosa adquirida , debido a los objetivos antigénicos más profundos. Una configuración más similar a un anillo con una depresión central o ampollas colapsadas centralmente puede indicar enfermedad por IgA lineal . El signo de Nikolsky es negativo, a diferencia del pénfigo vulgar , donde es positivo.
Causas
En la mayoría de los casos de penfigoide ampolloso, no se identifican factores precipitantes claros. Los posibles eventos precipitantes que se han informado incluyen la exposición a la luz ultravioleta y la radioterapia. El inicio del penfigoide también se ha asociado con ciertos fármacos, como furosemida , agentes antiinflamatorios no esteroides, inhibidores de DPP-4 , captopril , penicilamina y antibióticos.
Fisiopatología
Las ampollas se forman por una reacción inmune, iniciada por la formación de autoanticuerpos IgG dirigidos a la distonina , también llamado antígeno 1 del penfigoide ampolloso, y / o colágeno tipo XVII , también llamado antígeno 2 del penfigoide ampolloso, que es un componente de los hemidesmosomas . Una forma diferente de distonina está asociada con la neuropatía. Después de la selección de anticuerpos, una cascada de inmunomoduladores da como resultado un aumento variable de células inmunitarias, incluidos neutrófilos , linfocitos y eosinófilos que llegan al área afectada. Posteriormente, los eventos poco claros dan como resultado una separación a lo largo de la unión dermoepidérmica y, finalmente, las ampollas se estiran.
Diagnóstico
El diagnóstico consiste en al menos 2 resultados positivos de 3 criterios (regla 2 de 3): (1) prurito y / o ampollas cutáneas predominantes, (2) depósitos lineales de IgG y / o C3c (en una patrón) por microscopía de inmunofluorescencia directa (DIF) en una muestra de biopsia de piel, y (3) tinción del lado epidérmico positivo por microscopía de inmunofluorescencia indirecta en piel humana dividida con sal (IIF SSS) en una muestra de suero. Las pruebas de tinción H&E de rutina o ELISA no agregan valor al diagnóstico inicial.
Tratamiento
Los tratamientos incluyen esteroides tópicos como clobetasol y halobetasol, que en algunos estudios han demostrado ser igualmente efectivos como terapia sistémica o en píldora y algo más seguros. Sin embargo, en casos de difícil manejo o generalizados, la prednisona sistémica y medicamentos inmunosupresores potentes sin esteroides , como metotrexato , azatioprina o micofenolato de mofetilo , pueden ser apropiados. Algunos de estos medicamentos tienen el potencial de producir efectos adversos graves, como daño renal y hepático, mayor susceptibilidad a infecciones y supresión de la médula ósea. Los antibióticos como la tetraciclina o la eritromicina también pueden controlar la enfermedad, particularmente en pacientes que no pueden usar corticosteroides. Se ha descubierto que el anticuerpo monoclonal anti-CD20 rituximab es eficaz en el tratamiento de algunos casos de penfigoide que de otro modo serían refractarios. Un metanálisis de 2010 de 10 ensayos controlados aleatorios mostró que los esteroides orales y los esteroides tópicos potentes son tratamientos efectivos, aunque su uso puede estar limitado por los efectos secundarios, mientras que las dosis más bajas de esteroides tópicos son seguras y efectivas para el tratamiento del penfigoide bulloso moderado.
El penfigoide mediado por IgA a menudo puede ser difícil de tratar incluso con medicamentos que suelen ser eficaces, como el rituximab.
Pronóstico
El penfigoide ampolloso puede resolverse por sí solo en un período de varios meses a muchos años, incluso sin tratamiento. La mala salud general relacionada con la vejez se asocia con un peor pronóstico.
Epidemiología
Muy raramente visto en niños, el penfigoide ampolloso y no ampolloso ocurre con mayor frecuencia en personas de 70 años o más. Su frecuencia estimada es de siete a 14 casos por millón por año, pero se ha informado que llega a 472 casos por millón por año en hombres escoceses mayores de 85 años. Al menos un estudio indica que la incidencia podría estar aumentando en el Reino Unido. Algunas fuentes informan que afecta a los hombres con el doble de frecuencia que a las mujeres, mientras que otras informan que no hay diferencias entre los sexos.
Muchos mamíferos pueden verse afectados, incluidos perros , gatos , cerdos y caballos , así como los seres humanos. Es muy raro en perros; en promedio, cada año se diagnostican tres casos en todo el mundo.
Investigar
Se han desarrollado modelos animales de penfigoide ampolloso utilizando técnicas transgénicas para producir ratones que carecen de los genes de los dos autoantígenos conocidos, distonina y colágeno XVII.
Ver también
- Penfigoide cicatricial
- Dystonin
- Penfigoide gestacional
- Lista de antígenos diana en penfigoide
- Lista de hallazgos de inmunofluorescencia para afecciones ampollosas autoinmunes
Referencias
Otras lecturas
enlaces externos
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