Sindactilia - Syndactyly
| Sindactilia | |
|---|---|
 | |
| Mano de bebé recién nacido mostrando sindactilia compleja completa de dos dedos | |
| Especialidad | Genética Médica |
La sindactilia es una condición en la que dos o más dígitos están fusionados. Ocurre normalmente en algunos mamíferos , como el siamang y la diprotodoncia , pero es una condición inusual en los humanos. El término proviene del griego (syn) σύν que significa "juntos" y (daktulos) δάκτυλος que significa "dedo".
Clasificación
La sindactilia puede ser simple o compleja.
- En la sindactilia simple, los dedos de las manos o de los pies adyacentes están unidos por tejido blando.
- En la sindactilia compleja, los huesos de los dedos adyacentes se fusionan. El canguro presenta una sindactilia compleja.
La sindactilia puede ser completa o incompleta.
- En la sindactilia completa, la piel se une hasta la punta de los dedos afectados.
- En la sindactilia incompleta, la piel solo se une en una parte de la distancia hasta la punta de los dedos afectados.
La sindactilia compleja ocurre como parte de un síndrome (como el síndrome de Apert ) y generalmente involucra más dedos que la sindactilia simple.
La sindactilia fenestrada, también conocida como acrosindactilia o sindactilia terminal, significa que la piel está unida en la mayor parte del dedo, pero en un área proximal hay un espacio en la sindactilia con la piel normal. Este tipo de sindactilia se encuentra en el síndrome de banda amniótica .
La sindactilia simple puede ser total o parcial y está presente al nacer (congénita). En el desarrollo fetal humano temprano, la formación de membranas (sindactilia) de los dedos de los pies y de las manos es normal. Aproximadamente a las 6 semanas de gestación, se produce la apoptosis debido a una proteína llamada erizo sónico , también conocida como SHH, que disuelve el tejido entre los dedos de las manos y los pies y desaparece la membrana. En algunos fetos, este proceso no ocurre completamente entre todos los dedos de las manos o de los pies y queda algo de tejido residual.
Genética
Se han identificado cinco tipos de sindactilia en humanos. Los loci correspondientes asociados con estos tipos y su expresión fenotípica común son los siguientes:
- tipo I : 2q34-q36; las membranas se producen entre los dedos medio y anular y / o segundo y tercer dedo del pie.
- tipo II : 2q31; también involucra los dedos largo y anular, pero tiene un sexto dedo fusionado entre ellos.
- tipo III : 6q21-q23; el dedo meñique se fusiona con el dedo anular.
- tipo IV : 7q36; involucra todos los dedos de las manos y / o pies.
- tipo V : 2q31-q32; similar al tipo I, pero los metacarpianos y los metatarsianos también pueden estar fusionados.
Gestión
La sindactilia de los dedos fronterizos (pulgar / dedo índice o anular / meñique) se trata a una edad temprana para evitar que el dedo más grande se curve hacia el dedo más pequeño con el crecimiento. Normalmente, la sindactilia de estos dedos se trata a los seis meses de edad. El tratamiento de la sindactilia de los otros dedos es electivo y se realiza con mayor frecuencia cuando los dedos han crecido, entre los 18 y los 24 meses de edad.
Técnicas
Debido a que la circunferencia de los dedos unidos es más pequeña que la circunferencia de los dos dedos separados, no hay suficiente piel para cubrir ambos dedos una vez que se separan en el momento de la cirugía. Por lo tanto, el cirujano debe introducir piel nueva en el área en el momento de la cirugía. Esto se hace más comúnmente con un injerto de piel (de la ingle o del codo anterior). La piel también se puede usar desde el dorso de la mano movilizándola (lo que se denomina corrección de sindactilia "sin injerto"), lo que requiere una planificación durante un período de meses antes de la cirugía.
Complicaciones
El problema más común con la corrección de la sindactilia es el deslizamiento de la piel hacia la yema del dedo con el tiempo. Es probable que esto se deba a la tensión en el lugar de la reparación entre los dedos. Es posible que se requiera cirugía adicional para corregir esto. Una crítica al uso de injertos de piel es que los injertos se oscurecen en los años posteriores a la cirugía y se vuelven más notorios. Además, si los injertos de piel se extraen del área de la ingle, es posible que a la piel le crezca pelo. Finalmente, los dedos pueden desviarse después de la cirugía. Esto se ve más comúnmente en la sindactilia compleja (cuando ha habido una unión ósea de los dedos).
Historia
La apreciación más temprana de la sindactilia como anomalía congénita o traumatismo por quemaduras se remonta al cirujano musulmán andaluz Al-Zahrawi (m. 1013 d. C.), conocido en Occidente como Abulcasis. El cirujano barbero francés Ambroise Paré también describió la sindactilia en el siglo XVI.
Ver también
- Dactyly , la disposición de los dedos de las manos y los pies en diferentes tipos de animales.
- Dedos palmeados , el nombre común para la sindactilia que afecta los pies
Referencias
enlaces externos
| Clasificación | |
|---|---|
| Recursos externos |
Medios relacionados con la sindactilia en Wikimedia Commons