Tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides. Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues

Tumores de los tejidos hematopoyético y linfoide
Plasmacitoma ultramini1.jpg
Micrografía de un plasmacitoma , una neoplasia maligna hematológica.

Los tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides ( inglés americano ) o los tumores malignos hematopoyéticos y linfoides ( inglés británico ) son tumores que afectan la sangre , la médula ósea , la linfa y el sistema linfático . Debido a que todos estos tejidos están íntimamente conectados tanto a través del sistema circulatorio como del sistema inmunológico , una enfermedad que afecta a uno a menudo afectará también a los demás, lo que provocará que la mieloproliferación y la linfoproliferación (y, por lo tanto, las leucemias y los linfomas ) se relacionen estrechamente y, a menudo, se superpongan problemas.

Si bien es poco común en los tumores sólidos, las translocaciones cromosómicas son una causa común de estas enfermedades. Esto suele conducir a un enfoque diferente en el diagnóstico y tratamiento de neoplasias hematológicas malignas.

Las neoplasias hematológicas malignas son neoplasias malignas ("cáncer"), y generalmente son tratadas por especialistas en hematología y / o oncología . En algunos centros, la "hematología / oncología" es una subespecialidad única de la medicina interna, mientras que en otros se consideran divisiones separadas (también hay oncólogos quirúrgicos y radioterapeutas). No todos los trastornos hematológicos son malignos ("cancerosos"); Estas otras afecciones sanguíneas también pueden ser tratadas por un hematólogo.

Las neoplasias hematológicas pueden derivar de cualquiera de los dos principales linajes de células sanguíneas : líneas celulares mieloides y linfoides . La línea celular mieloide normalmente produce granulocitos , eritrocitos , trombocitos , macrófagos y mastocitos ; la línea de células linfoides produce células B , T , NK y plasmáticas . Los linfomas, las leucemias linfocíticas y el mieloma son de la línea linfoide, mientras que la leucemia mielógena aguda y crónica, los síndromes mielodisplásicos y las enfermedades mieloproliferativas son de origen mieloide.

Un subgrupo de ellos son más graves y se conocen como neoplasias hematológicas ( inglés británico ) / neoplasias hematológicas ( inglés americano ) o cáncer de sangre . También pueden denominarse tumores líquidos .

Diagnóstico

Para el análisis de una sospecha de malignidad hematológica , un hemograma completo y un frotis sanguíneo son esenciales, ya que las células malignas pueden mostrarse de forma característica en el microscopio óptico . Cuando hay linfadenopatía , generalmente se realiza quirúrgicamente una biopsia de un ganglio linfático . En general, una biopsia de médula ósea es parte del "trabajo" para el análisis de estas enfermedades. Todas las muestras se examinan microscópicamente para determinar la naturaleza de la malignidad. Varias de estas enfermedades ahora se pueden clasificar por citogenética (AML, CML) o inmunofenotipificación (linfoma, mieloma, CLL) de las células malignas.

Clasificación

Históricamente, las neoplasias malignas hematológicas se han dividido con mayor frecuencia según si la malignidad se localiza principalmente en la sangre ( leucemia ) o en los ganglios linfáticos ( linfomas ).

Proporciones relativas de neoplasias hematológicas en los Estados Unidos

Tipo de malignidad hematológica Porcentaje Total
Leucemias - 30,4%
Leucemia linfoblástica aguda (ALL) 4,0%
Leucemia mielógena aguda (AML) 8,7%
Leucemia linfocítica crónica (LLC)
clasificada en linfomas según la clasificación actual de la OMS; llamado linfoma linfocítico pequeño (SLL) cuando no hay células leucémicas.
10,2%
Leucemia mielógena crónica (LMC) 3,7%
Leucemia monocítica aguda (AMoL) 0,7%
Otras leucemias 3,1%
Linfomas - 55,6%
Linfomas de Hodgkin (los cuatro subtipos) 7,0%
Linfomas no Hodgkin (todos los subtipos) 48,6%
Mielomas 14,0%
Total 100%

Organización Mundial de la Salud

Cuarta edición

NOS = "No especificado de otra manera"

  • Neoplasias mieloides
    • Neoplasias mieloproliferativas
      • Leucemia mieloide crónica, BCR-ABL1 positivo
      • Leucemia neutrofílica crónica
      • Policitemia vera
      • Mielofibrosis primaria
      • Trombocitemia esencial
      • Leucemia eosinofílica crónica, NEOM
      • Neoplasia mieloproliferativa, inclasificable
    • Mastocitosis
      • Mastocitosis cutánea
      • Mastocitosis sistémica indolente
      • Mastocitosis sistémica con neoplasia hematológica asociada
      • Mastocitosis sistémica agresiva
      • Leucemia de mastocitos
      • Sarcoma de mastocitos
    • Neoplasias mieloides / linfoides con eosinofilia y reordenamiento de genes
      • Neoplasias mieloides / linfoides con reordenamiento de PDGFRA
      • Neoplasias mieloides / linfoides con reordenamiento de PDGFRB
      • Neoplasias mieloides / linfoides con reordenamiento de FGFR1
      • Neoplasias mieloides / linfoides con PCM1 ― JAK2
    • Neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas
      • Leucemia mielomonocítica crónica
      • Leucemia mieloide crónica atípica, BCR-ABL1 ― negativo
      • Leucemia mielomonocítica juvenil
      • Neoplasia mielodisplásica / mieloproliferativa con sideroblastos anulares y trombocitosis
      • Neoplasia mielodisplásica / mieloproliferativa, inclasificable
    • Síndromes mielodisplásicos
      • Síndrome mielodisplásico con displasia de linaje único
      • Síndrome mielodisplásico con sideroblastos en anillo y displasia de linaje único
      • Síndrome mielodisplásico con sideroblastos anulares y displasia multilinaje
      • Síndrome mielodisplásico con displasia multilinaje
      • Síndrome mielodisplásico con exceso de blastos
      • Síndrome mielodisplásico con del (5q) aislado
      • Síndrome mielodisplásico, inclasificable
      • Citopenia refractaria de la infancia
    • Neoplasias mieloides con predisposición a la línea germinal
      • Leucemia mieloide aguda con mutación CEBPA de la línea germinal
      • Neoplasias mieloides con mutación DDX41 de la línea germinal
      • Neoplasias mieloides con mutación de la línea germinal RUNX1
      • Neoplasias mieloides con mutación de la línea germinal ANKRD26
      • Neoplasias mieloides con mutación de la línea germinal ETV6
      • Neoplasias mieloides con mutación de la línea germinal GATA2
    • Leucemia mieloide aguda (AML) y neoplasias precursoras relacionadas
      • AML con anomalías genéticas recurrentes
        • AML con t (8; 21) (q22; q22.1); RUNX1-RUNX1T1
        • AML con inv (16) (p13.1q22) ot (16; 16) (p13.1; q22); CBFB-MYH11
        • Leucemia promielocítica aguda con PML-RARA
        • AML con t (9; 11) (p21.3; q23.3); KMT2A-MLLT3
        • AML con t (6; 9) (p23; q34.1); DEK-NUP214
        • AML con inv (3) (q21.3q26.2) ot (3; 3) (q21.3; q26.2); GATA2, MECOM
        • AML (megacarioblástica) con t (1; 22) (p13.3; q13.1); RBM15-MKL1
        • AML con BCR-ABL1
        • AML con NPM1 mutado
        • LMA con mutación bialélica de CEBPA
        • AML con RUNX1 mutado
      • AML con cambios relacionados con la mielodisplasia
      • Neoplasias mieloides relacionadas con la terapia
      • Leucemia mieloide aguda, NEOM
        • AML con diferenciación mínima
        • AML sin maduración
        • AML con maduración
        • Leucemia mielomonocítica aguda
        • Leucemia aguda monoblástica y monocítica
        • Leucemia eritroide pura
        • Leucemia megacarioblástica aguda
        • Leucemia basófila aguda
        • Panmielosis aguda con mielofibrosis
      • Sarcoma mieloide
      • Proliferaciones mieloides asociadas con el síndrome de Down
        • Mielopoyesis anormal transitoria asociada con el síndrome de Down
        • Leucemia mieloide asociada con el síndrome de Down
    • Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas
    • Leucemias agudas de linaje ambiguo
      • Leucemia aguda indiferenciada
      • Leucemia aguda de fenotipo mixto con t (9; 22) (q34.1; q11.2); BCR-ABL1
      • Leucemia aguda de fenotipo mixto con t (v; 11q23.3); KMT2A reorganizado
      • Leucemia aguda de fenotipo mixto, B / mieloide, SAI
      • Leucemia aguda de fenotipo mixto, T / mieloide, SAI
      • Leucemia aguda de fenotipo mixto, NOS, tipos raros
      • Leucemias agudas de linaje ambiguo, NEOM
  • Neoplasias linfoides
    • Neoplasias linfoides precursoras
      • Leucemia / linfoma linfoblástico B, NOS
      • Leucemia / linfoma linfoblástico B con t (9; 22) (q34.1; q11.2); BCR-ABL1
      • Leucemia / linfoma linfoblástico B con t (v; 11q23.3); KMT2A reorganizado
      • Leucemia / linfoma linfoblástico B con t (12; 21) (p13.2; q22.1); ETV6-RUNX1
      • Leucemia / linfoma linfoblástico B con hiperdiploidía
      • Leucemia / linfoma linfoblástico B con hipodiploidía (LLA hipodiploide)
      • Leucemia / linfoma linfoblástico B con t (5; 14) (q31.1; q32.1); IGH / IL3
      • Leucemia / linfoma linfoblástico B con t (1; 19) (q23; p13.3); TCF3-PBX1
      • Leucemia / linfoma linfoblástico B, BCR-ABL 1, como
      • Leucemia / linfoma linfoblástico B con iAMP21
      • Leucemia / linfoma linfoblástico T
      • Leucemia linfoblástica precursora de células T temprana
      • Leucemia / linfoma linfoblástico NK
    • Neoplasias de células B maduras
      • Leucemia linfocítica crónica (LLC) / linfoma de linfocitos pequeños
      • Linfocitosis monoclonal de células B, tipo CLL
      • Linfocitosis monoclonal de células B, no tipo CLL
      • Leucemia prolinfocítica de células B
      • Linfoma esplénico de la zona marginal
      • Leucemia de células pilosas
      • Linfoma / leucemia esplénica de células B, no clasificable
        • Linfoma esplénico difuso de células B pequeñas de pulpa roja
        • Variante de leucemia de células pilosas
      • Linfoma linfoplasmocítico
        • Macroglobulinemia de Waldentrom
      • Gammapatía monoclonal IgM de significado indeterminado
      • Enfermedades de cadena pesada
        • Enfermedad de cadenas pesadas mu
        • Enfermedad de cadenas pesadas gamma
        • Enfermedad de las cadenas pesadas alfa
      • Neoplasias de células plasmáticas
        • Gammapatía monoclonal no IgM de significado indeterminado
        • Mieloma de células plasmáticas
        • Plasmocitoma solitario de hueso
        • Plasmocitoma extraóseo
        • Enfermedades por depósito de inmunoglobulinas monoclonales
          • Amiloidosis primaria
          • Enfermedades por depósito de cadenas ligeras y pesadas
      • Linfoma extraganglionar de la zona marginal de tejido linfoide asociado a mucosas (linfoma MALT)
      • Linfoma ganglionar de la zona marginal
        • Linfoma ganglionar de zona marginal pediátrico
      • Linfoma folicular
        • Neoplasia folicular in situ
        • Linfoma folicular de tipo duodenal
        • Linfoma folicular testicular
      • Linfoma folicular de tipo pediátrico
      • Linfoma de células B grandes con reordenamiento de IRF4
      • Linfoma cutáneo primario del centro del folículo
      • Linfoma de células del manto
        • Neoplasia de células del manto in situ
      • Linfoma difuso de células B grandes (LDCBG), NEOM
        • Subtipo de células B del centro germinal
        • Subtipo de células B activadas
      • Linfoma de células B grandes rico en células T / histiocitos
      • DLBCL primario del SNC
      • DLBCL cutáneo primario, tipo pierna
      • DLBCL EBV-positivo, NEOM
      • Úlcera mucocutánea EBV positiva
      • DLBCL asociado con inflamación crónica
        • Linfoma difuso de células B grandes asociado a fibrina
      • Granulomatosis linfomatoide, grado 1,2
      • Granulomatosis linfomatoide, grado 3
      • Linfoma de células B grandes mediastínico primario (tímico)
      • Linfoma intravascular de células B grandes
      • Linfoma de células B grandes ALK-positivo
      • Linfoma plasmablástico
      • Linfoma de derrame primario
      • Enfermedad multicéntrica de Castleman
      • DLBCL HHV8 positivo, NEOM
      • Trastorno linfoproliferativo germinotrópico HHV8 positivo
      • Linfoma de Burkitt
      • Linfoma similar a Burkitt con aberración 11q
      • Linfoma de células B de alto grado
        • Linfoma de células B de alto grado con reordenamientos de MYC y BCL2 y / o BCL6
        • Linfoma de células B de alto grado, NEOM
      • Linfoma de células B, no clasificable, con características intermedias entre DLBCL y linfoma de Hodgkin clásico
    • Neoplasias de células T y NK maduras
      • Leucemia prolinfocítica de células T
      • Leucemia linfocítica granular de células T
      • Trastorno linfoproliferativo crónico de células NK
      • Leucemia agresiva de células NK
      • Linfoma sistémico de células T con EBV positivo en la niñez
      • Infección crónica activa por VEB de tipo de células T y NK, forma sistémica
      • Trastorno linfoproliferativo tipo hidroa vacciniforme
      • Alergia grave a las picaduras de mosquitos
      • Leucemia / linfoma de células T adultas
      • Linfoma extraganglionar de células NK / T, tipo nasal
      • Linfoma de células T asociado a enteropatía
      • Linfoma intestinal epiteliotrópico monomórfico de células T
      • Linfoma intestinal de células T, NEOM
      • Trastorno linfoproliferativo de células T indolentes del tracto gastrointestinal
      • Linfoma hepatoesplénico de células T
      • Linfoma subcutáneo de células T similar a paniculitis
      • Micosis fungoide
      • Síndrome de Sézary
      • Trastornos linfoproliferativos cutáneos primarios de linfocitos T CD30 positivos
        • Papulosis linfomatoide
        • Linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes
      • Linfoma cutáneo primario de células T gamma delta
      • Linfoma de células T citotóxico epidermotrópico agresivo cutáneo primario CD8 positivo
      • Linfoma cutáneo primario de células T acral CD8 positivo
      • Trastorno linfoproliferativo cutáneo primario de células T pequeñas / medianas positivas para CD4
      • Linfoma periférico de células T, NEOM
      • Linfoma angioinmunoblástico de células T
      • Linfoma folicular de células T
      • Linfoma nodal periférico de células T con fenotipo auxiliar folicular T
      • Linfoma anaplásico de células grandes, ALK positivo
      • Linfoma anaplásico de células grandes, ALK negativo
      • Linfoma anaplásico de células grandes asociado a implantes mamarios
    • Linfomas de Hodgkin
      • Linfoma de Hodgkin con predominio de linfocitos nodulares
      • Linfoma de Hodgkin clásico
        • Linfoma de Hodgkin clásico con esclerosis nodular
        • Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos
        • Linfoma de Hodgkin clásico de celularidad mixta
        • Linfoma de Hodgkin clásico con depleción de linfocitos
    • Trastornos linfoproliferativos asociados a inmunodeficiencia
      • Trastornos linfoproliferativos postrasplante (PTLD)
        • PTLD no destructivo
          • Hiperplasia plasmocítica PTLD
          • Mononucleosis infecciosa PTLD
          • Hiperplasia folicular florida
        • PTLD polimórfico
        • PTLD monomórfico
        • Linfoma de Hodgkin clásico PTLD
      • Otros trastornos linfoproliferativos asociados a inmunodeficiencia iatrogénica
  • Neoplasias histiocíticas y de células dendríticas
    • Sarcoma histiocítico
    • Histiocitosis de células de Langerhans, NEOM
    • Histiocitosis de células de Langerhans, monostótica
    • Histiocitosis de células de Langerhans, polistótica
    • Histiocitosis de células de Langerhans, diseminada
    • Sarcoma de células de Langerhans
    • Tumor de células dendríticas indeterminado
    • Sarcoma de células dendríticas interdigitantes
    • Sarcoma de células dendríticas foliculares
    • Tumor fibroblástico de células reticulares
    • Xantogranuloma juvenil diseminado
    • Enfermedad de Erdheim-Chester

Tratamiento

En ocasiones, el tratamiento puede consistir en "espera vigilante" (p. Ej., En CLL ) o tratamiento sintomático (p. Ej., Transfusiones de sangre en MDS ). Las formas más agresivas de enfermedad requieren tratamiento con quimioterapia , radioterapia , inmunoterapia y, en algunos casos, un trasplante de médula ósea . Se ha establecido el uso de rituximab para el tratamiento de neoplasias hematológicas derivadas de células B, incluido el linfoma folicular (LF) y el linfoma difuso de células B grandes (LDCBG).

Hacer un seguimiento

Si el tratamiento ha tenido éxito ("completa" o "remisión parcial"), generalmente se hace un seguimiento de la persona a intervalos regulares para detectar la recurrencia y controlar la "neoplasia maligna secundaria" (un efecto secundario poco común de algunos regímenes de quimioterapia y radioterapia : la apariencia de otra forma de cáncer ). En el seguimiento, que debe realizarse a intervalos regulares predeterminados, la anamnesis general se combina con hemograma completo y determinación de lactato deshidrogenasa o timidina quinasa en suero. Las neoplasias hematológicas, así como sus tratamientos, se asocian a complicaciones que afectan a muchos órganos, siendo los pulmones frecuentemente afectados.

Epidemiología

En conjunto, las neoplasias hematológicas representan el 9,5% de los nuevos diagnósticos de cáncer en los Estados Unidos y cada año se diagnostican 30.000 pacientes en el Reino Unido. Dentro de esta categoría, los linfomas son más comunes que las leucemias.

Ver también

Referencias

Clasificación