Síndrome de Tolosa-Hunt - Tolosa–Hunt syndrome

Síndrome de Tolosa-Hunt
Otros nombres Oftalmoplejía dolorosa
Tolosa-hunt oftalmoplejía.jpg
Examen neurooftalmológico que muestra oftalmoplejía en un paciente con síndrome de Tolosa-Hunt , previo al tratamiento. La imagen central representa la mirada hacia adelante, y cada imagen a su alrededor representa la mirada en esa dirección (por ejemplo, en la imagen superior izquierda, el paciente mira hacia arriba y hacia la derecha; el ojo izquierdo no puede realizar este movimiento). El examen muestra ptosis del párpado izquierdo, exotropía (desviación hacia afuera) de la mirada primaria del ojo izquierdo y paresia (debilidad) del tercer , cuarto y sexto par craneal izquierdos .
Especialidad Neurología Edita esto en Wikidata

El síndrome de Tolosa-Hunt es un trastorno poco común que se caracteriza por dolores de cabeza intensos y unilaterales con dolor orbitario, junto con debilidad y parálisis ( oftalmoplejía ) de ciertos músculos oculares ( parálisis extraoculares ).

En 2004, la International Headache Society proporcionó una definición de los criterios de diagnóstico que incluían el granuloma .

Signos y síntomas

Los síntomas generalmente se limitan a un lado de la cabeza y, en la mayoría de los casos, el individuo afectado experimentará un dolor intenso y agudo y parálisis de los músculos alrededor del ojo. Los síntomas pueden desaparecer sin intervención médica, pero reaparecer sin un patrón perceptible.

Además, las personas afectadas pueden experimentar parálisis de varios nervios faciales y caída del párpado superior ( ptosis ). Otros signos incluyen visión doble , fiebre , fatiga crónica , vértigo o artralgia . Ocasionalmente, el paciente puede presentar una sensación de protrusión de uno o ambos globos oculares ( exoftalmos ).

Causas

Se desconoce la causa del síndrome de Tolosa-Hunt, pero se cree que el trastorno, ya menudo se asume que está, asociado con la inflamación de las áreas detrás de los ojos ( seno cavernoso y fisura orbitaria superior ).

Diagnóstico

El síndrome de Tolosa-Hunt generalmente se diagnostica por exclusión y, como tal, se requieren una gran cantidad de pruebas de laboratorio para descartar otras causas de los síntomas del paciente. Estas pruebas incluyen un hemograma completo , pruebas de función tiroidea y electroforesis de proteínas séricas . Los estudios del líquido cefalorraquídeo también pueden ser beneficiosos para distinguir entre el síndrome de Tolosa-Hunt y afecciones con signos y síntomas similares.

Las imágenes por resonancia magnética del cerebro y la órbita con y sin contraste, la angiografía por resonancia magnética o la angiografía por sustracción digital y una tomografía computarizada del cerebro y la órbita con y sin contraste pueden ser útiles para detectar cambios inflamatorios en el seno cavernoso, la fisura orbitaria superior y / o ápice orbitario. El cambio inflamatorio de la órbita en las imágenes transversales en ausencia de parálisis de pares craneales se describe mediante la nomenclatura más benigna y general de pseudotumor orbitario. A veces puede ser necesario obtener una biopsia para confirmar el diagnóstico, ya que es útil para descartar un neoplasia . Otros diagnósticos a considerar incluyen craneofaringioma , migraña y meningioma .

Tratamiento

El tratamiento del síndrome de Tolosa-Hunt incluye inmunosupresores como los corticosteroides (a menudo prednisolona ) o agentes ahorradores de esteroides (como metotrexato o azatioprina ).

También se ha propuesto la radioterapia .

Pronóstico

El pronóstico del síndrome de Tolosa-Hunt suele considerarse bueno. Los pacientes suelen responder a los corticosteroides y puede producirse una remisión espontánea, aunque el movimiento de los músculos oculares puede permanecer dañado. Aproximadamente entre el 30 y el 40% de los pacientes que reciben tratamiento para el síndrome de Tolosa-Hunt experimentan una recaída .

Epidemiología

El síndrome de Tolosa-Hunt es poco común tanto en los Estados Unidos como a nivel internacional. Hay un caso registrado en Nueva Gales del Sur , Australia . Ambos sexos, masculino y femenino, se ven afectados por igual y, por lo general, ocurre alrededor de los 60 años.

Referencias

  1. ^ a b "Síndrome de Tolosa-Hunt" . Quién lo nombró . Consultado el 21 de enero de 2008 .
  2. ^ La Mantia L, Curone M, Rapoport AM, Bussone G (2006). "Síndrome de Tolosa-Hunt: revisión crítica de la literatura basada en criterios IHS 2004". Cefalea . 26 (7): 772–81. doi : 10.1111 / j.1468-2982.2006.01115.x . PMID  16776691 . S2CID  31366123 .
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