Síndrome de Reye - Reye syndrome
| Síndrome de reye | |
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| Otros nombres | Síndrome de Reye |
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| Aspecto de un hígado de un niño que murió de síndrome de Reye visto con un microscopio . Los hepatocitos se tiñen de forma pálida debido a las gotitas de grasa intracelulares. | |
| Pronunciación | |
| Especialidad | Pediatría |
| Síntomas | Vómitos , cambios de personalidad, confusión, convulsiones , pérdida del conocimiento. |
| Complicaciones | Estado vegetativo persistente , coma |
| Causas | Desconocido |
| Factores de riesgo | Uso de aspirina en niños, infección viral. |
| Tratamiento | Cuidados de apoyo |
| Medicamento | Manitol |
| Pronóstico | 1/Tercero discapacidad a largo plazo |
| Frecuencia | Menos de uno en un millón de niños al año |
| Fallecidos | ~ 30% de probabilidad de muerte |
El síndrome de Reye es una enfermedad cerebral que empeora rápidamente . Los síntomas pueden incluir vómitos , cambios de personalidad, confusión, convulsiones y pérdida del conocimiento . Si bien la toxicidad hepática suele ocurrir, la ictericia no suele ocurrir . La muerte ocurre en el 20-40% de los afectados y alrededor de un tercio de los que sobreviven quedan con un grado significativo de daño cerebral .
Se desconoce la causa del síndrome de Reye. Por lo general, comienza poco después de la recuperación de una infección viral , como la influenza o la varicela . Aproximadamente el 90% de los casos en niños están asociados con el uso de aspirina (salicilato). Los errores innatos del metabolismo también son un factor de riesgo. Los cambios en los análisis de sangre pueden incluir un nivel alto de amoníaco en sangre , un nivel bajo de azúcar en sangre y un tiempo de protrombina prolongado . A menudo, el hígado se agranda .
Por lo general, la prevención consiste en evitar el uso de aspirina en los niños. Cuando se retiró la aspirina para su uso en niños, se observó una disminución de más del 90% en las tasas de síndrome de Reye. El diagnóstico temprano mejora los resultados. El tratamiento es de apoyo . El manitol se puede usar para ayudar con la inflamación del cerebro .
La primera descripción detallada del síndrome de Reye fue en 1963 por Douglas Reye , un patólogo australiano. Los niños son los más afectados. Afecta a menos de uno de cada millón de niños al año. La recomendación general de usar aspirina en niños se retiró debido al síndrome de Reye, y el uso de aspirina solo se recomienda en la enfermedad de Kawasaki .
Signos y síntomas
El síndrome de Reye progresa a través de cinco etapas:
- Etapa I
- Erupción vasoconstrictora en las palmas de las manos y los pies
- Persistente, pesada vómitos que no se alivia por no comer
- Letargo generalizado
- Confusión
- Pesadillas
- No suele haber fiebre
- Dolores de cabeza
- Estadio II
- Estupor
- Hiperventilación
- Hígado graso (encontrado en la biopsia )
- Reflejos hiperactivos
- Estadio III
- Continuación de los síntomas de las etapas I y II
- Posible coma
- Posible edema cerebral
- Rara vez, paro respiratorio
- Estadio IV
- Profundización del coma
- Pupilas dilatadas con mínima respuesta a la luz
- Disfunción hepática mínima pero aún presente
- Estadio V
- Inicio muy rápido después de la etapa IV
- Coma profundo
- Convulsiones
- Fallo multiorgánico
- Flaccidez
- Hiperamonemia (por encima de 300 mg / dL de sangre)
- Muerte
Causas
Se desconoce la causa del síndrome de Reye. Por lo general, comienza poco después de la recuperación de una infección viral , como la influenza o la varicela . Aproximadamente el 90% de los casos en niños están asociados con el uso de aspirina (salicilato). Los errores innatos del metabolismo también son un factor de riesgo.
La asociación con la aspirina se ha demostrado a través de estudios epidemiológicos. El diagnóstico de "síndrome de Reye" disminuyó considerablemente en la década de 1980, cuando las pruebas genéticas para detectar errores innatos del metabolismo comenzaron a estar disponibles en los países desarrollados . Un estudio retrospectivo de 49 supervivientes de casos diagnosticados como "síndrome de Reye" mostró que la mayoría de los pacientes supervivientes tenían varios trastornos metabólicos, en particular un trastorno de oxidación de ácidos grasos, deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media .
Aspirina
Existe una asociación entre tomar aspirina para enfermedades virales y el desarrollo del síndrome de Reye, pero no se ha desarrollado ningún modelo animal del síndrome de Reye en el que la aspirina cause la afección.
Los síntomas graves del síndrome de Reye parecen ser el resultado de daños en las mitocondrias celulares , al menos en el hígado, y hay varias formas en que la aspirina podría causar o exacerbar el daño mitocondrial. Un posible aumento del riesgo de desarrollar el síndrome de Reye es una de las principales razones por las que no se ha recomendado el uso de aspirina en niños y adolescentes, el grupo de edad para el cual el riesgo de efectos graves duraderos es mayor.
En algunos países, el producto de cuidado bucal Bonjela (no la forma específicamente diseñada para la dentición) tiene una etiqueta que advierte contra su uso en niños, dado su contenido de salicilato . No ha habido casos de síndrome de Reye después de su uso, y la medida es una precaución. Otros medicamentos que contienen salicilatos a menudo se etiquetan de manera similar como precaución.
Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC), el Cirujano General de EE. UU., La Academia Estadounidense de Pediatría (AAP) y la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) recomiendan que no se administre aspirina y productos combinados que contengan aspirina a niños menores de 19 años de edad. edad durante episodios de enfermedades que causan fiebre. Por lo tanto, en los Estados Unidos , se recomienda obtener la opinión de un médico o farmacéutico antes de administrar cualquier medicamento que contenga aspirina a cualquier menor de 19 años (también conocido en algunas etiquetas de medicamentos como acetilsalicilato, salicilato, ácido acetilsalicílico, AAS). , o ácido salicílico).
El consejo actual del Comité de Seguridad de los Medicamentos en el Reino Unido es que no se debe administrar aspirina a menores de 16 años, a menos que se indique específicamente en la enfermedad de Kawasaki o en la prevención de la formación de coágulos sanguíneos.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Las causas de síntomas similares incluyen
- Diversos trastornos metabólicos congénitos
- Encefalitis viral
- Sobredosis de drogas o intoxicación.
- Trauma de la cabeza
- Insuficiencia hepática por otras causas.
- Meningitis
- Insuficiencia renal
- Síndrome del bebé sacudido
Tratamiento
El tratamiento es de apoyo . El manitol se puede usar para ayudar con la inflamación del cerebro .
Pronóstico
Los casos documentados de síndrome de Reye en adultos son raros. La recuperación de los adultos con el síndrome generalmente es completa, y la función hepática y cerebral vuelve a la normalidad dentro de las dos semanas posteriores al inicio.
En los niños, es posible que se produzca un daño cerebral permanente de leve a grave, especialmente en los bebés. Más del treinta por ciento de los casos reportados en los Estados Unidos desde 1981 hasta 1997 resultaron en fatalidades.
Epidemiología
El síndrome de Reye ocurre casi exclusivamente en niños. Si bien se han informado algunos casos en adultos a lo largo de los años, estos casos generalmente no muestran daño neuronal o hepático permanente. A diferencia del Reino Unido, la vigilancia del síndrome de Reye en Estados Unidos se centra en personas menores de 18 años.
En 1980, después de que los CDC comenzaron a advertir a los médicos y padres sobre la asociación entre el síndrome de Reye y el uso de salicilatos en niños con varicela o enfermedades similares a virus, la incidencia del síndrome de Reye en los Estados Unidos comenzó a disminuir, antes de que la FDA ' s emisión de etiquetas de advertencia sobre la aspirina en 1986. En los Estados Unidos entre 1980 y 1997, el número de casos notificados de síndrome de Reye disminuyó de 555 casos en 1980 a aproximadamente dos casos por año desde 1994. Durante este período, el 93% de los casos notificados los casos para los que se disponía de datos raciales ocurrieron en blancos y la edad media fue de seis años. En el 93% de los casos se había producido una enfermedad viral en las tres semanas anteriores. Para el período 1991-1994, la tasa anual de hospitalizaciones por síndrome de Reye en los Estados Unidos se estimó entre 0,2 y 1,1 por millón de habitantes menores de 18 años.
Durante la década de 1980, un estudio de casos y controles realizado en el Reino Unido también demostró una asociación entre el síndrome de Reye y la exposición a la aspirina. En junio de 1986, el Comité de Seguridad de los Medicamentos del Reino Unido emitió advertencias contra el uso de aspirina en niños menores de 12 años y se introdujeron etiquetas de advertencia en los medicamentos que contienen aspirina. La vigilancia del síndrome de Reye en el Reino Unido documentó una disminución en la incidencia de la enfermedad después de 1986. La tasa de incidencia notificada del síndrome de Reye disminuyó de un máximo de 0,63 por 100.000 habitantes menores de 12 años en 1983-1984 a 0,11 en 1990-1991 .
Desde noviembre de 1995 a noviembre de 1996 en Francia, una encuesta nacional de los departamentos de pediatría para niños menores de 15 años con encefalopatía inexplicable y un aumento de tres veces (o más) en las aminotransferasas séricas y / o amoniaco condujo a la identificación de nueve casos definidos de Reye síndrome (0,79 casos por millón de niños). Se descubrió que ocho de los nueve niños con síndrome de Reye habían estado expuestos a la aspirina. En parte debido al resultado de esta encuesta, la Agencia Francesa de Medicamentos reforzó la atención internacional a la relación entre la aspirina y el síndrome de Reye al emitir sus propias advertencias públicas y profesionales sobre esta relación.
Historia
El síndrome lleva el nombre de Douglas Reye , quien, junto con sus colegas médicos Graeme Morgan y Jim Baral, publicó el primer estudio del síndrome en 1963 en The Lancet . En retrospectiva, la aparición del síndrome puede haberse informado por primera vez en 1929. También en 1964, George Johnson y sus colegas publicaron una investigación de un brote de influenza B que describía a 16 niños que desarrollaron problemas neurológicos, cuatro de los cuales tenían un perfil notablemente similar. al síndrome de Reye. Algunos investigadores se refieren a este trastorno como síndrome de Reye-Johnson, aunque más comúnmente se denomina síndrome de Reye. En 1979, Karen Starko y sus colegas realizaron un estudio de casos y controles en Phoenix, Arizona, y encontraron el primer vínculo estadísticamente significativo entre el uso de aspirina y el síndrome de Reye. Los estudios en Ohio y Michigan pronto confirmaron sus hallazgos que apuntaban al uso de aspirina durante una infección del tracto respiratorio superior o varicela como un posible desencadenante del síndrome. A partir de 1980, los CDC advirtieron a los médicos y padres sobre la asociación entre el síndrome de Reye y el uso de salicilatos en niños y adolescentes con varicela o enfermedades similares a virus. En 1982, el Cirujano General de EE. UU. Emitió una advertencia, y en 1986 la Administración de Drogas y Alimentos requirió una etiqueta de advertencia relacionada con el síndrome de Reye para todos los medicamentos que contienen aspirina.
Referencias
enlaces externos
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