Fibrosis retroperitoneal - Retroperitoneal fibrosis
| Fibrosis retroperitoneal | |
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| Otros nombres | La enfermedad de Ormond |
| Especialidad |
Urología 
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La fibrosis retroperitoneal o enfermedad de Ormond es una enfermedad que se caracteriza por la proliferación de tejido fibroso en el retroperitoneo , el compartimento del cuerpo que contiene los riñones , la aorta , el tracto renal y varias otras estructuras. Puede presentarse con dolor lumbar , insuficiencia renal , hipertensión , trombosis venosa profunda y otros síntomas obstructivos. Lleva el nombre de John Kelso Ormond , quien redescubrió la afección en 1948.
Causas
Su asociación con diversas afecciones relacionadas con el sistema inmunitario y la respuesta a la inmunosupresión han llevado a especular sobre una causa autoinmune de la RPF idiopática. Un tercio de los casos son secundarios a malignidad , medicación ( metisergida , hidralazina , betabloqueantes ), aneurisma aórtico o determinadas infecciones.
Diagnóstico
El diagnóstico de fibrosis retroperitoneal no se puede realizar sobre la base de los resultados de los estudios de laboratorio. La TC es la mejor modalidad diagnóstica: se puede ver una masa confluente que rodea la aorta y las arterias ilíacas comunes. En la resonancia magnética, tiene una intensidad de señal T1 baja y una señal T2 variable. La fibrosis retroperitoneal maligna suele dar señales de resonancia magnética desiguales, voluminosas, se extienden por encima del origen de las arterias renales o desplazan la aorta en sentido anterior. Además, la fibrosis retroperitoneal maligna desplaza el uréter medialmente con menos frecuencia en comparación con otras fibrosis retroperitoneales.
En la tomografía por emisión de positrones (PET) con fludesoxiglucosa (18F) (FDG) , mostrará la acumulación de FDG en el área afectada.
Aunque generalmente no se recomienda la biopsia, es apropiada cuando se sospecha una malignidad o una infección. También se debe realizar una biopsia si la localización de la fibrosis es atípica o si hay una respuesta inadecuada al tratamiento inicial.
Tratamiento
En ausencia de obstrucción grave del tracto urinario (que generalmente requiere cirugía con envoltura omental), el tratamiento generalmente es inicialmente con glucocorticoides , seguido de FARME como agentes ahorradores de esteroides o si son resistentes a los esteroides. El tamoxifeno SERM ha demostrado mejorar la condición en varios ensayos pequeños, aunque el mecanismo exacto de su acción sigue sin estar claro. Las asociaciones incluyen:
- Tiroiditis de Riedel
- radioterapia previa
- sarcoidosis
- aneurisma inflamatorio de la aorta abdominal
- drogas
Referencias
enlaces externos
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