Tórax en embudo - Pectus excavatum
| Tórax en embudo | |
|---|---|
| Otros nombres | Cofre de embudo, cofre abollado, cofre hundido, cofre cóncavo, agujero en el pecho |
 | |
| Un ejemplo de un caso extremadamente severo de pectus excavatum. | |
| Especialidad | Ortopedía |
El pectus excavatum es una deformidad estructural de la pared torácica anterior en la que el esternón y la caja torácica tienen una forma anormal. Esto produce una apariencia hundida o hundida del pecho . Puede estar presente al nacer o desarrollarse después de la pubertad.
El pectus excavatum puede afectar la función cardíaca y respiratoria y causar dolor en el pecho y la espalda.
Las personas con la afección pueden experimentar efectos psicosociales negativos graves y evitar actividades que expongan el pecho.
Signos y síntomas
El sello distintivo de la afección es una apariencia hundida del esternón. La forma más común es una concavidad en forma de copa, que involucra el extremo inferior del esternón; también es posible una concavidad más amplia que afecte a los cartílagos costales superiores. Las costillas más bajas pueden sobresalir ("costillas ensanchadas"). Los defectos del pectus excavatum pueden ser simétricos o asimétricos.
Las personas también pueden experimentar dolor en el pecho y la espalda, que generalmente es de origen musculoesquelético.
En casos leves, la función cardiorrespiratoria es normal, aunque el corazón puede desplazarse y / o rotarse. En casos graves, la aurícula derecha puede estar comprimida, puede haber prolapso de la válvula mitral y la capacidad física puede verse limitada debido a la disminución de la capacidad pulmonar básica.
Los síntomas psicológicos se manifiestan con sentimientos de vergüenza, ansiedad social , vergüenza, capacidad limitada para las actividades y la comunicación, negatividad, intolerancia, frustración e incluso depresión .
Causas
Los investigadores no están seguros de la causa del pectus excavatum. Algunos investigadores opinan que se trata de un trastorno congénito (defecto de nacimiento), pero no genético. Otros asumen que existe algún componente genético. Una prueba de tamaño de muestra pequeño encontró que, al menos en algunos casos, el 37% de las personas tienen un familiar de primer grado afectado. A partir de 2012, también se han descubierto varios marcadores genéticos del pectus excavatum.
Durante décadas se creyó que el pectus excavatum es causado por un crecimiento excesivo del cartílago costal, sin embargo, las personas con pectus excavatum en realidad tienden a tener un cartílago costal más corto, no más largo, en relación con la longitud de las costillas.
El pectus excavatum también puede estar presente en otras afecciones, como el síndrome de Noonan , el síndrome de Marfan y el síndrome de Loeys-Dietz, así como otros trastornos del tejido conectivo como el síndrome de Ehlers-Danlos . Muchos niños con atrofia muscular espinal desarrollan pectus excavatum debido a su respiración diafragmática .
Fisiopatología
Fisiológicamente, se han postulado como mecanismos específicos el aumento de la presión en el útero , el raquitismo y el aumento de la tracción en el esternón debido a anomalías del diafragma . Debido a que el corazón está ubicado detrás del esternón, y debido a que se ha demostrado que los individuos con pectus excavatum tienen deformidades visibles del corazón observadas tanto en imágenes radiológicas como después de autopsias, se ha planteado la hipótesis de que existe un deterioro de la función del sistema cardiovascular en individuos con pectus excavatum. Si bien algunos estudios han demostrado una función cardiovascular disminuida, no se ha llegado a un consenso basado en pruebas fisiológicas más nuevas, como la ecocardiografía, de la presencia o el grado de deterioro de la función cardiovascular. Sin embargo, un metanálisis de 2016 encontró evidencia significativa de que la corrección quirúrgica del pectus excavatum mejora el rendimiento cardíaco del paciente.
Diagnóstico
El pectus excavatum se sospecha inicialmente a partir del examen visual de la parte anterior del tórax. La auscultación del tórax puede revelar un latido cardíaco desplazado y un prolapso valvular. Puede haber un soplo cardíaco durante la sístole causado por la proximidad entre el esternón y la arteria pulmonar . Los sonidos pulmonares suelen ser claros pero disminuidos debido a la disminución de la capacidad pulmonar base.
Se han desarrollado muchas escalas para determinar el grado de deformidad en la pared torácica. La mayoría de estas son variantes de la distancia entre el esternón y la columna . Uno de estos índices es el índice de Backer, que clasifica la gravedad de la deformidad en función de la relación entre el diámetro del cuerpo vertebral más cercano a la unión xifosternal y la distancia entre la unión xifosternal y el cuerpo vertebral más cercano. Más recientemente, se ha utilizado el índice de Haller basado en mediciones de tomografía computarizada . Un índice superior a 3,25 se suele definir como grave. El índice de Haller es la relación entre la distancia horizontal del interior de la caja torácica y la distancia más corta entre las vértebras y el esternón.
Las radiografías de tórax también son útiles en el diagnóstico. La radiografía de tórax en pectus excavatum puede mostrar una opacidad en el área del pulmón derecho que puede confundirse con un infiltrado (como el que se observa con la neumonía ). Algunos estudios también sugieren que el índice de Haller se puede calcular en función de la radiografía de tórax en lugar de la tomografía computarizada en personas que no tienen ninguna limitación en su función.
El pectus excavatum se diferencia de otros trastornos por una serie de eliminación de signos y síntomas. El pectus carinatum se excluye por la simple observación de un colapso del esternón en lugar de una protuberancia. La cifoescoliosis se excluye mediante imágenes de diagnóstico de la columna, en las que el pectus excavatum de la columna suele tener una estructura normal.
Tratamiento
El pectus excavatum no requiere procedimientos correctivos en casos leves. El tratamiento de los casos graves puede incluir técnicas invasivas o no invasivas o una combinación de ambas. Antes de proceder con una operación, normalmente se realizan varias pruebas. Estos incluyen, entre otros, una tomografía computarizada , pruebas de función pulmonar y exámenes de cardiología (como auscultación y ECG ). Después de tomar una tomografía computarizada, se mide el índice de Haller . El Haller del paciente se calcula obteniendo la relación entre el diámetro transversal (la distancia horizontal del interior de la caja torácica) y el diámetro anteroposterior (la distancia más corta entre las vértebras y el esternón). Un índice de Haller superior a 3,25 generalmente se considera severo, mientras que el tórax normal tiene un índice de 2,5. Las pruebas cardiopulmonares se utilizan para determinar la capacidad pulmonar y para detectar soplos cardíacos.
Tratamiento conservador
La pared torácica es elástica y se endurece gradualmente con la edad. Se han desarrollado tratamientos no quirúrgicos que tienen como objetivo aliviar progresivamente la afección del pectus excavatum, aprovechando la elasticidad de la pared torácica, incluidos los cartílagos costales , en particular en los casos jóvenes.
Ejercicio
El ejercicio físico tiene un papel importante en el tratamiento conservador del pectus excavatum, aunque no se considera un medio para resolver la afección por sí solo. Se utiliza para detener o ralentizar la progresión de condiciones de excavación leve o moderada y como tratamiento complementario para mejorar una mala postura , prevenir complicaciones secundarias y prevenir recaídas después del tratamiento.
Los ejercicios tienen como objetivo mejorar la postura , fortalecer los músculos de la espalda y el pecho y mejorar la capacidad de ejercicio, idealmente también aumentar la expansión del pecho. Los ejercicios de pectus incluyen ejercicios de respiración profunda y contención de la respiración, así como entrenamiento de fuerza para los músculos de la espalda y el pecho. Además, se emplean ejercicios aeróbicos para mejorar la función cardiopulmonar .
Campana de vacío
En 2006 se describió una alternativa a la cirugía, la campana de vacío; el procedimiento también se conoce como tratamiento por succión con ventosa . Consiste en un dispositivo en forma de cuenco que se coloca sobre la zona hundida; luego, el aire se elimina mediante el uso de una bomba manual. El vacío creado por esto eleva el esternón hacia arriba, disminuyendo la gravedad de la deformidad. Se ha propuesto como alternativa a la cirugía en casos menos graves. Una vez que el defecto desaparece visualmente, se requieren dos años adicionales de uso de la campana de vacío para hacer lo que podría ser una corrección permanente. El tratamiento, en combinación con ejercicios de fisioterapia, ha sido juzgado por algunos como "una alternativa útil y prometedora" a la cirugía, siempre que el tórax sea flexible; se ha descubierto que la duración del tratamiento que se requiere está "directamente relacionada con la edad, la gravedad y la frecuencia de uso". Aún faltan resultados a largo plazo.
Un estudio de un solo centro publicado en el Journal of Pediatric Surgery encontró que el uso de la terapia de campana de vacío resultó en una excelente corrección en el veinte por ciento de los pacientes, pero "no es un sustituto del procedimiento de Nuss que puede lograr un resultado excelente en el 90% de los pacientes". pacientes ". Las variables que predicen un resultado excelente incluyen edad ≤ 11 años, profundidad de la pared torácica ≤ 1,5 cm, flexibilidad de la pared torácica y uso de la campana de vacío durante 12 meses consecutivos.
En un artículo de Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery , los resultados encontraron que el tratamiento con campana de vacío es seguro para corregir la deformidad sin cirugía. Se ha demostrado que el tratamiento tiene mayores tasas de éxito en pacientes que se presentan antes, tienen una deformidad leve y / o simétrica, una pared torácica flexible y falta de abocinamiento costal.
La campana de vacío también se puede utilizar como preparación para la cirugía.
Ortesis
El ortopedista brasileño Sydney Haje desarrolló un protocolo no quirúrgico para tratar el pectus carinatum y el pectus excavatum. El método implica usar una órtesis compresiva y adherirse a un protocolo de ejercicio.
Los casos leves también se han tratado con chalecos ortopédicos de soporte tipo corsé y ejercicio.
Cirugía Torácica
Ha habido controversia en cuanto al mejor abordaje quirúrgico para la corrección del pectus excavatum. Es importante que el cirujano seleccione el abordaje quirúrgico apropiado según las características de cada individuo. Se ha demostrado que la corrección quirúrgica repara cualquier síntoma funcional que pueda ocurrir en la afección, como problemas respiratorios o soplos cardíacos, siempre que no haya surgido un daño permanente en un caso extremadamente grave. Se ha demostrado que la corrección quirúrgica del pectus excavatum mejora significativamente la función cardiovascular; hasta el momento no hay pruebas concluyentes de si también podría mejorar la función pulmonar. Una de las técnicas más populares para la reparación del pectus excavatum en la actualidad es la operación mínimamente invasiva, también conocida como técnica MIRPE o Nuss.
Procedimiento de mini-motor magnético
El procedimiento de mini-motor magnético (3MP) es un procedimiento mínimamente invasivo que se utiliza para corregir el pectus excavatum mediante el uso de dos imanes para realinear el esternón con el resto del tórax y la caja torácica. Un imán se inserta 1 cm en el cuerpo del paciente en el extremo inferior del esternón, el otro se coloca externamente en un aparato ortopédico personalizado. Estos dos imanes generan alrededor de 0.04 tesla (T) para mover lentamente el esternón hacia afuera durante varios años. El campo magnético máximo que se puede aplicar al cuerpo de forma segura es de alrededor de 4 T, lo que hace que esta técnica sea segura desde un punto de vista magnético. Las principales ventajas de la técnica 3MP son que es más rentable que los abordajes quirúrgicos importantes, como el procedimiento de Nuss, y es considerablemente menos doloroso en el posoperatorio.
Su eficacia se limita a los niños más pequeños en la pubertad temprana o media porque las personas mayores tienen paredes torácicas menos adaptables (flexibles). Una posible interacción adversa con otros dispositivos médicos es la posible inactivación de marcapasos artificiales, si están presentes.
Técnica de Ravitch
La técnica de Ravitch es una cirugía invasiva que se introdujo en 1949 y se desarrolló en la década de 1950. Consiste en realizar una incisión a lo largo del pecho a través de la cual se extrae el cartílago y se desprende el esternón. Se inserta una pequeña barra debajo del esternón para mantenerlo en la posición deseada. La barra se deja implantada hasta que el cartílago vuelve a crecer, por lo general alrededor de seis meses. Posteriormente, la barra se retira en un sencillo procedimiento ambulatorio; esta técnica es, por tanto, un procedimiento de dos etapas.
La técnica de Ravitch no se practica mucho porque es muy invasiva. Se usa con más frecuencia en personas mayores, donde el esternón se ha calcificado cuando la deformidad es asimétrica, o cuando el procedimiento de Nuss menos invasivo no ha tenido éxito.
Procedimiento de Nuss
En 1987, Donald Nuss , con sede en el Children's Hospital of The King's Daughters en Norfolk, Virginia , realizó la primera reparación mínimamente invasiva del pectus excavatum (MIRPE) y la presentó mucho más tarde en una conferencia en 1997.
Su procedimiento, ampliamente conocido como el procedimiento de Nuss , consiste en deslizar una o más barras de acero cóncavas en el pecho, debajo del esternón. La barra se voltea a una posición convexa para empujar hacia afuera el esternón, corrigiendo la deformidad. Por lo general, la barra permanece en el cuerpo durante unos dos años, aunque muchos cirujanos ahora están decidiendo dejarla hasta por cinco años. Cuando los huesos se han solidificado en su lugar, la barra se retira mediante cirugía ambulatoria . Aunque inicialmente se diseñó para realizarse en niños más pequeños (menores de 10 años) cuyo esternón y cartílago son más flexibles, existen series exitosas de tratamiento con Nuss en pacientes hasta bien entrada la adolescencia y los veinte años. El procedimiento de Nuss es un procedimiento de dos etapas.
Técnica robicsek
En 1965, Francis Robicsek , con base en Charlotte Memorial Hospital, ahora llamado Carolinas Medical Center en Charlotte , Carolina del Norte, desarrolló el procedimiento Robicsek. Cada vez que se realiza el procedimiento, se adapta individualmente según la extensión y la ubicación de la deformidad en el paciente. La operación comienza con una incisión, de no más de 4 a 6 centímetros, en el esternón. Luego, los músculos pectorales mayores se separan del esternón. Utilizando el límite superior de la depresión esternal como guía, los cartílagos deformados se eliminan uno por uno, mediante una disección cortante y roma. A continuación, se agarra la punta inferior del esternón con un clip de toalla y, mediante disección roma, se libera de las conexiones del tejido con el pericardio y la pleura. Luego, el esternón se dobla con fuerza hacia adelante a una posición corregida. Para mantener el esternón elevado, se coloca un trozo de malla debajo del esternón movilizado y se sutura con una tensión moderada bilateralmente a los muñones de las costillas. Los músculos pectorales se unen frente al esternón y la herida se cierra. El procedimiento de Robicsek es un procedimiento de una sola etapa (una sola cirugía).
La supuesta ventaja de esta técnica es que es menos invasiva que la técnica de Ravitch, pero los críticos han sugerido que la tasa de recaída puede ser alta debido a que el cartílago y el hueso muestran el fenómeno de la memoria.
Taulinoplastia
En 2016, Carlos Bardají, cirujano pediatra afincado en Barcelona, junto con Lluís Cassou, ingeniero biomédico, publicaron un artículo describiendo un procedimiento quirúrgico extratorácico para la corrección del pectus excavatum llamado taulinoplastia. Se desarrolló un implante y un hardware de tracción especialmente diseñados específicamente para el procedimiento.
En la taulinoplastia, se perfora un pequeño orificio en el esternón en el punto más profundo del defecto y se introduce un tornillo doble en el orificio. Luego, se coloca un implante de acero inoxidable debajo de la piel en la parte superior del esternón y las costillas, centrado sobre el tornillo doble. Luego, se utilizan herramientas de tracción para levantar el esternón con el tornillo doble utilizando el implante y las costillas para la tracción. Luego se utilizan tornillos adicionales para asegurar el implante en el esternón, manteniendo el esternón en la posición deseada. Opcionalmente, se puede enrollar alambre de acero inoxidable alrededor del implante y las nervaduras para asegurar aún más el implante en su lugar.
Al igual que el procedimiento de Nuss, la taulinoplastia requiere una cirugía de seguimiento varios años después para retirar el hardware implantado una vez que el esternón ha asumido permanentemente su nueva posición.
El implante y el hardware relacionado que se utiliza en la taulinoplastia es un producto patentado de Ventura Medical Technologies y se comercializa como un kit quirúrgico con la marca Pectus UP.
La taulinoplastia se desarrolló para ser una alternativa al procedimiento de Nuss que elimina los riesgos y los inconvenientes de ingresar al tórax. En particular, los pacientes suelen tener tiempos de operación y recuperación más cortos y menos dolor posoperatorio que con el procedimiento de Nuss.
Cirugía plástica
Implantes
El implante permite tratar el pectus excavatum desde una perspectiva puramente morfológica. Hoy en día se utiliza como procedimiento de referencia, ya que es simple, confiable y mínimamente intrusivo, al tiempo que ofrece resultados estéticamente agradables. Sin embargo, este procedimiento no pretende corregir los problemas cardíacos y respiratorios existentes que, en casos muy raros, pueden ser provocados por la afección del pectus excavatum. Para las mujeres que la padecen, la posible asimetría mamaria resultante puede corregirse parcial o completamente mediante este procedimiento.
El proceso de creación de un modelo de yeso, directamente sobre la piel del tórax del paciente, se puede utilizar en el diseño de los implantes. La evolución de la imagen médica y el CAD (diseño asistido por ordenador) permite ahora diseñar implantes 3D personalizados directamente desde la caja torácica, siendo por tanto mucho más precisos, más fáciles de colocar subpectoralmente y perfectamente adaptados a la forma de cada paciente. Los implantes están hechos de caucho de silicona médica que es resistente al envejecimiento e irrompible (diferente al gel de silicona que se usa en los implantes mamarios). Durarán de por vida (salvo en el caso de reacciones adversas) y no son visibles externamente.
La cirugía se realiza bajo anestesia general y dura aproximadamente una hora. El cirujano hace una incisión de aproximadamente siete centímetros, prepara el espacio personalizado en el pecho, inserta el implante profundamente debajo del músculo y luego cierra la incisión. La hospitalización postoperatoria suele ser de unos tres días.
La recuperación después de la cirugía generalmente solo requiere un alivio leve del dolor. Después de la operación, se requiere un vendaje quirúrgico durante varios días y un chaleco de compresión durante un mes después del procedimiento. Se realiza una cita de control después de una semana para la punción del seroma. Si la cirugía tiene mínimas complicaciones, el paciente puede retomar sus actividades normales rápidamente, regresando al trabajo después de 15 días y participando en cualquier actividad deportiva después de tres meses.
Relleno de labios
La técnica de "lipofilling" consiste en succionar la grasa del paciente usando una jeringa con una aguja de gran calibre (generalmente desde el abdomen o la parte externa de los muslos), luego, después de la centrifugación, las células grasas se reinyectan debajo de la piel en el hueco que sea. necesario para llenar. Esta técnica se utiliza principalmente para corregir pequeños defectos que pueden persistir después del tratamiento quirúrgico convencional.
Epidemiología
Se estima que el pectus excavatum ocurre en 1 de cada 150 a 1 de cada 1000 nacimientos, con predominio de hombres (proporción de hombres a mujeres de 3: 1). En el 35% al 45% de los casos, los miembros de la familia se ven afectados.
Etimología
Pectus excavatum es del latín que significa pecho ahuecado . A veces se lo conoce como síndrome del pecho hundido, pecho de zapatero o pecho en forma de embudo.
Sociedad
El nadador olímpico estadounidense Cody Miller (nacido en 1992) optó por no recibir tratamiento para el pectus excavatum, a pesar de que limitaba su capacidad pulmonar. Obtuvo una medalla de oro en 2016. El actor Joel Kinnaman se sometió a una cirugía antes de la filmación de Altered Carbon , insertando dos barras de metal para empujar el esternón hacia afuera con el fin de corregir la deformidad. Se sabe que el comediante y presentador inglés Josh Widdicombe y el YouTuber / streamer Ludwig Ahgren padecen esta afección.
En animales
También se sabe que el pectus excavatum se presenta en animales, por ejemplo, la raza de gato Munchkin . Algunos procedimientos utilizados para tratar la enfermedad en animales no se han utilizado en tratamientos humanos, como el uso de un yeso con suturas envueltas alrededor del esternón y el uso de férulas internas y externas . Estas técnicas se utilizan generalmente en animales inmaduros con cartílago flexible.
Ver también
Referencias
Otras lecturas
- Tocchioni F, Ghionzoli M, Messineo A, Romagnoli P (2013). "Pectus excavatum y trastornos hereditarios del tejido conectivo" . Informes pediátricos (revisión). 5 (3): e15. doi : 10.4081 / pr.2013.e15 . PMC 3812532 . PMID 24198927 .
- Jaroszewski D, Notrica D, McMahon L, Steidley DE, Deschamps C (2010). "Manejo actual del pectus excavatum: una revisión y actualización de las recomendaciones de terapia y tratamiento" . Revista de la Junta Estadounidense de Medicina Familiar (Revisión). 23 (2): 230–9. doi : 10.3122 / jabfm.2010.02.090234 . PMID 20207934 .
- www.ctds.info Archivado el 27 de marzo de 2019 en la Wayback Machine.
enlaces externos
| Clasificación | |
|---|---|
| Recursos externos |