Neurofisina II - Neurophysin II

arginina vasopresina (neurofisina II, hormona antidiurética, diabetes insípida, neurohipofisaria)
2bn2.jpg
neurofisina II, Bos taurus
Identificadores
Símbolo AVP
Alt. simbolos ARVP
Gen NCBI 551
HGNC 894
OMIM 192340
RefSeq NM_000490
UniProt P01185
Otros datos
Lugar Chr. 20 p13

La neurofisina II es una proteína portadora con un tamaño de 19.687,3 Da y está formada por un dímero de dos cadenas de aminoácidos prácticamente idénticas . La neurofisina II es un producto de escisión (formado por la escisión de una molécula compuesta en una más simple) del gen AVP . Es una hormona neurohipofisaria que se transporta en vesículas con vasopresina , el otro producto de escisión, a lo largo de los axones , desde las neuronas magnocelulares del hipotálamo hasta el lóbulo posterior de la hipófisis . Aunque se almacena en gránulos neurosecretores con vasopresina y se libera con vasopresina al torrente sanguíneo, su acción biológica no está clara. La neurofisina II también se conoce como un estimulador de la secreción de prolactina .

Función

La neurofisina II es una proteína portadora de vasopresina (ADH). Se produce en los cuerpos celulares de los núcleos paraventricular y supraóptico y se transporta a su sitio de liberación en las terminales axónicas de la hipófisis posterior. La oxitocina , una hormona similar en estructura a la vasopresina, se forma análoga atado y transportado por neurofisina I . Ambas hormonas tienen nueve residuos de longitud y solo se diferencian por los aminoácidos en las posiciones tres y ocho. La oxitocina posee Ile-3 mientras que la vasopresina posee Phe-3. Tanto Ile como Phe son aminoácidos hidrófobos y experimentan una unión análoga a las neurofisinas.

Estructura

La neurofisina II es un dímero y cada monómero consta de dos láminas β antiparalelas. Cada cadena es idéntica con la excepción de una sustitución de un solo aminoácido (la cadena 1 contiene Lys-18, mientras que la cadena 2 contiene Ala-18). Cada cadena tiene 95 aminoácidos de longitud y se une a una sola molécula de oxitocina. La secuencia de aminoácidos de la neurofisina II es:

NH 2 - Ala - Met - Ser - Asp - Leu - Glu - Leu - Arg - Gln - Cys - Leu - Pro - Cys - Gly - Pro - Gly - Gly - Lys - Gly - Arg - Cys - Phe - Gly - Pro - Ser - Ile - Cys - Cys - Ala - Asp - Glu - Leu - Gly - Cys - Phe - Val - Gly - Thr - Ala - Glu - Ala - Leu - Arg - Cys - Gln - Glu - Glu - Asn - Tyr - Leu - Pro - Ser - Pro - Cys - Gln - Ser - Gly - Gln - Lys - Ala - Cys - Gly - Ser - Gly - Gly - Arg - Cys - Ala - Ala - Phe - Gly - Val - Cys - Cys - Asn - Asp - Glu - Ser - Cys - Val - Thr - Glu - Pro - Glu - Cys - Arg - Glu - Gly - Phe - His - Arg - Arg - Ala - OH

(Disulfuro - puente: - 10-54; - 13-27; - 21-44; - 28-34; - 61-73; - 67-85; - 74-79)

Significación clínica

Las mutaciones puntuales en los genes que codifican la arginina vasopresina y / o su proteína portadora neurofisina II son la base de la mayoría de los casos de diabetes insípida neurohipofisaria, trastorno autosómico dominante familiar . (también llamada diabetes insípida hipotalámica hereditaria ). Esta condición es el resultado de una liberación insuficiente de ADH en la circulación sistémica.

Ver también

Referencias

enlaces externos