Encefalitis límbica - Limbic encephalitis
| Encefalitis límbica | |
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| El sistema límbico dentro del cerebro. | |
| Especialidad |
Neurología 
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La encefalitis límbica es una forma de encefalitis , una enfermedad caracterizada por la inflamación del cerebro. La encefalitis límbica es causada por autoinmunidad : un estado anormal en el que el cuerpo produce anticuerpos contra sí mismo. Algunos casos están asociados con el cáncer y otros no. Aunque la enfermedad se conoce como encefalitis "límbica", rara vez se limita al sistema límbico y los estudios post-mortem suelen mostrar afectación de otras partes del cerebro. La enfermedad fue descrita por primera vez por Brierley y otros en 1960 como una serie de tres casos. El vínculo con el cáncer se observó por primera vez en 1968 y fue confirmado por investigadores posteriores.
La mayoría de los casos de encefalitis límbica se asocian con un tumor (diagnosticado o no diagnosticado). En los casos causados por un tumor, la recuperación solo puede ocurrir después de la extirpación completa del tumor, lo que no siempre es posible. La encefalitis límbica se clasifica según el autoanticuerpo que causa la enfermedad. Los tipos más comunes son:
- Anti-Hu , que se asocia con el carcinoma de células pequeñas de los pulmones.
- Anti-Ma2 , asociado con tumores de células germinales del testículo .
- Anti-NMDAR , asociado con tumores de los ovarios, comúnmente teratomas .
Desde 1999, tras la publicación de un caso clínico de un adolescente de 15 años de ascendencia india de Sudáfrica que desarrolló una pérdida de memoria subaguda posterior a una encefalitis por herpes simple tipo 1, se han descrito casos similares de LE no paraneoplásico, como se ha descrito anteriormente. su asociación con autoanticuerpos y respuesta a esteroides. La encefalitis límbica asociada con anticuerpos contra los canales de potasio dependientes de voltaje (VGKC-Abs) con frecuencia puede ser no paraneoplásica. Un estudio reciente de 15 casos de encefalitis límbica encontró VGKC-Abs elevados asociados con trastornos no paraneoplásicos y remisión después del tratamiento inmunosupresor.
Clasificación
La encefalitis límbica se agrupa ampliamente en dos tipos: encefalitis límbica paraneoplásica y encefalitis límbica no paraneoplásica.
- La encefalitis límbica paraneoplásica (PNLE) es causada por un cáncer o un tumor y puede tratarse mediante la extirpación del tumor.
- La encefalitis límbica no paraneoplásica (NPLE) no está asociada con el cáncer. Más común que la PNLE, es causada por una infección, un trastorno autoinmune u otra afección que quizás nunca se identifique.
Signos y síntomas
Los síntomas se desarrollan durante días o semanas. El desarrollo subagudo de los déficits de memoria a corto plazo se considera el sello distintivo de esta enfermedad, pero este síntoma a menudo se pasa por alto, porque se ve eclipsado por otros síntomas más obvios como dolor de cabeza, irritabilidad, trastornos del sueño, delirios, alucinaciones, agitación, convulsiones y psicosis, o porque los otros síntomas significan que el paciente debe estar sedado y no es posible probar la memoria en un paciente sedado.
Porque
La encefalitis límbica se asocia con una reacción autoinmune. En la encefalitis límbica no paraneoplásica, esto se debe típicamente a una infección (comúnmente virus del herpes simple) o como un trastorno autoinmune sistémico. La encefalitis límbica asociada con cáncer o tumores se denomina encefalitis límbica paraneoplásica.
Diagnóstico
El diagnóstico de encefalitis límbica es sumamente difícil y es habitual que el diagnóstico se demore semanas. La mayoría de los laboratorios de inmunología no ofrecen habitualmente la prueba de diagnóstico clave (detección de autoanticuerpos específicos en el líquido cefalorraquídeo). Algunos de los autoanticuerpos más raros (por ejemplo, NMDAR) no tienen un ensayo disponible comercialmente y solo pueden ser medidos por un número muy pequeño de laboratorios de investigación en todo el mundo, lo que retrasa aún más el diagnóstico por semanas o meses. A la mayoría de los pacientes con encefalitis límbica se les diagnostica inicialmente encefalitis por herpes simple , porque los dos síndromes no se pueden distinguir clínicamente. La encefalitis por HHV-6 (virus del herpes humano 6) también es clínicamente indistinguible de la encefalitis límbica.
Se utilizan dos conjuntos de criterios de diagnóstico. Los más antiguos son los propuestos por Gultekin et al. en 2000.
| Criterios de Gultekin |
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| O BIEN, demostración patológica de encefalitis límbica |
O, los cuatro de:
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Graus y Saiz propusieron un conjunto revisado de criterios en 2005.
| Criterios de Graus y Saiz |
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Los cuatro de
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La principal distinción entre los dos conjuntos de criterios es si es necesaria o no la detección de un anticuerpo paraneoplásico para el diagnóstico.
Anticuerpos contra antígenos neuronales intracelulares
Los principales anticuerpos dentro de este grupo son los contra Hu, Ma2, CV2, anfifisina y Ri. El síndrome de encefalitis anti-Ma2 puede confundirse clínicamente con la enfermedad de Whipple.
Anticuerpos contra antígenos de la membrana celular.
Los principales anticuerpos dentro de este grupo son los contra los receptores de N -metil-D-aspartato (NMDAR) y el complejo de canales de potasio dependiente de voltaje (complejo VGKC). La encefalitis anti-NMDAR está fuertemente asociada con tumores benignos de ovario (generalmente teratomas o quistes dermoides). La encefalitis anti-complejo VGKC no suele asociarse con tumores.
Los pacientes con encefalitis NMDAR son frecuentemente mujeres jóvenes que presentan fiebre, dolor de cabeza y fatiga. Esto a menudo se diagnostica erróneamente como influenza, pero progresa a trastornos graves del comportamiento y de la personalidad, delirios, paranoia y alucinaciones. Por lo tanto, los pacientes pueden inicialmente ser ingresados en una sala psiquiátrica por psicosis aguda o esquizofrenia . Luego, la enfermedad progresa a catatonia, convulsiones y pérdida del conocimiento. La siguiente etapa es la hipoventilación (respiración inadecuada) que requiere intubación , discinesia orofacial e inestabilidad autonómica (fluctuaciones dramáticas en la presión arterial, temperatura y frecuencia cardíaca).
Investigación
Líquido cefalorraquídeo (LCR)
El examen del líquido cefalorraquídeo (LCR) muestra un número elevado de linfocitos (pero generalmente <100 células / μl); proteína en LCR elevada (pero generalmente <1,5 g / l), glucosa normal, índice de IgG elevado y bandas oligoclonales . Los pacientes con anticuerpos contra los canales de potasio activados por voltaje pueden tener un examen de LCR completamente normal.
Neuroimagen
La resonancia magnética cerebral es el pilar de la investigación inicial que apunta a la patología del lóbulo límbico que revela un aumento de la señal T2 que involucra uno o ambos lóbulos temporales en la mayoría de los casos.
La RM en serie en el OI comienza como una enfermedad aguda con estructuras temporomesiales hinchadas uni o bilaterales que son hiperintensas en la recuperación de la inversión de atenuación de líquidos y secuencias ponderadas en T2. La hinchazón y la hiperintensidad pueden persistir durante meses o años, pero en la mayoría de los casos se desarrolla una atrofia temporomesial progresiva.
La PET-CT no es una investigación esencial, pero puede ayudar en casos sospechosos con resonancia magnética negativa para un diagnóstico temprano.
Neuroelectrofisiología
El EEG es principalmente una actividad epileptiforme y de desaceleración inespecífica que surge de los lóbulos temporales.
Tratamiento
La encefalitis límbica es una afección poco común sin ensayos controlados aleatorios que orienten el tratamiento. Los tratamientos que se han probado incluyen inmunoglobulina intravenosa , plasmaféresis , corticosteroides , ciclofosfamida y rituximab .
Si se encuentra un tumor asociado, la recuperación no es posible hasta que se extirpe el tumor. Desafortunadamente, esto no siempre es posible, especialmente si el tumor es maligno y avanzado.
Historia
| Características clínicas | Patología | Año | Síndromes |
| Inicio subagudo de deterioro de la memoria episódica, desorientación y agitación, comúnmente asociado con convulsiones, alucinaciones, alteraciones del sueño. | Inflamación del lóbulo temporal medial | 1960 | Encefalitis subaguda de la edad adulta tardía que afecta principalmente a las áreas límbicas |
| 1968 | Asociación de encefalitis límbica con carcinoma | ||
| 2008 | LE paraneoplásico con carcinoma de pulmón, timoma, | ||
| 2002 | LE no paraneoplásico |
Referencias
enlaces externos
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| Recursos externos |