Queratocono - Keratoconus

Queratocono
Otros nombres KC, KCN, córnea cónica
Queratocono-con-signo-de-Munsons-USA-1965.jpg
La "córnea en forma de cono" que es característica del queratocono
Pronunciación
Especialidad Oftalmología , optometría
Síntomas Visión borrosa , miopía , sensibilidad a la luz.
Inicio habitual Adultez temprana
Causas Desconocido
Método de diagnóstico Examen con lámpara de hendidura
Tratamiento Gafas , lentes de contacto , cirugía
Frecuencia ~ 1 de cada 2000 personas

El queratocono ( KC ) es un trastorno del ojo que resulta en un adelgazamiento progresivo de la córnea . Esto puede resultar en visión borrosa , visión doble , miopía , astigmatismo irregular y sensibilidad a la luz que conducen a una mala calidad de vida . Por lo general, ambos ojos se ven afectados. En casos más severos, se puede ver una cicatriz o un círculo dentro de la córnea.

Si bien se desconoce la causa, se cree que ocurre debido a una combinación de factores genéticos , ambientales y hormonales . Los pacientes con un padre, hermano o hijo que tiene queratocono tienen de 15 a 67 veces más riesgo de desarrollar ectasia corneal en comparación con los pacientes sin parientes afectados. Los factores ambientales propuestos incluyen frotarse los ojos y alergias . El mecanismo subyacente implica cambios de la córnea a una forma de cono . El diagnóstico se realiza con mayor frecuencia por topografía. La topografía mide la curvatura de la córnea y crea un "mapa" coloreado de la córnea. El queratocono provoca cambios muy característicos en la apariencia de estos mapas, lo que permite a los médicos hacer el diagnóstico.

Inicialmente, la afección generalmente se puede corregir con anteojos o lentes de contacto blandos . A medida que avanza la enfermedad, es posible que se requieran lentes de contacto especiales. En la mayoría de las personas, la enfermedad se estabiliza después de unos años sin problemas graves de visión. En 2016, la FDA aprobó el entrecruzamiento de colágeno corneal para detener la progresión del queratocono. En algunos casos, cuando la córnea se vuelve peligrosamente delgada o cuando ya no se puede lograr una visión suficiente con lentes de contacto debido a la inclinación de la córnea, las cicatrices o la intolerancia al cristalino, la reticulación de la córnea no es una opción y puede ser necesario un trasplante de córnea.

El queratocono afecta aproximadamente a 1 de cada 2000 personas. Sin embargo, algunas estimaciones sugieren que la incidencia puede llegar a 1 de cada 400 personas. Ocurre con mayor frecuencia en la infancia tardía hasta la edad adulta temprana. Si bien ocurre en todas las poblaciones, puede ser más frecuente en ciertos grupos étnicos , como los de ascendencia asiática. La palabra proviene del griego kéras que significa córnea y del latín cōnus que significa cono.

Signos y síntomas

Simulación de las múltiples imágenes vistas por una persona con queratocono.
"... una vela, cuando se mira, parece una serie de luces, confundiéndose entre sí" - Nottingham

Las personas con queratocono temprano a menudo notan una leve visión borrosa o distorsionada, así como una mayor sensibilidad a la luz, y visitan a su médico en busca de lentes correctivos para leer o conducir. En las primeras etapas, los síntomas del queratocono pueden no ser diferentes de los de cualquier otro defecto refractivo del ojo. A medida que avanza la enfermedad, la visión se deteriora, a veces rápidamente debido a un astigmatismo irregular. La agudeza visual se deteriora a todas las distancias y la visión nocturna suele ser deficiente. Algunas personas tienen una visión en un ojo que es notablemente peor que en el otro. La enfermedad suele ser bilateral, aunque asimétrica. Algunos desarrollan fotofobia (sensibilidad a la luz brillante), fatiga visual por entrecerrar los ojos para leer o picazón en el ojo, pero normalmente hay poca o ninguna sensación de dolor . Puede hacer que los objetos luminosos aparezcan como tubos cilíndricos con la misma intensidad en todos los puntos.

Múltiples imágenes creadas por fuentes de luz de contraste extremadamente alto como las ve una persona con queratocono

El síntoma clásico del queratocono es la percepción de múltiples imágenes "fantasma", conocida como poliopía monocular . Este efecto se ve más claramente con un campo de alto contraste , como un punto de luz sobre un fondo oscuro. En lugar de ver solo un punto, una persona con queratocono ve muchas imágenes del punto, distribuidas en un patrón caótico. Este patrón no suele cambiar de un día para otro, pero con el tiempo, a menudo adquiere nuevas formas. Las personas también notan comúnmente rayas y la quema de la distorsión alrededor de las fuentes de luz. Algunos incluso notan que las imágenes se mueven entre sí al ritmo de los latidos del corazón. La aberración óptica predominante del ojo en el queratocono es el coma . La distorsión visual que experimenta la persona proviene de dos fuentes, una es la deformación irregular de la superficie de la córnea y la otra es la cicatrización que se produce en sus puntos altos expuestos. Estos factores actúan para formar regiones en la córnea que mapean una imagen en diferentes lugares de la retina . El efecto puede empeorar en condiciones de poca luz, ya que la pupila adaptada a la oscuridad se dilata para exponer más la superficie irregular de la córnea.

Genética

Se ha descubierto que seis genes están asociados con la enfermedad. Estos genes incluyen BANP-ZNF469 , COL4A4 , FOXO1 , FNDC3B , IMMP2L y RXRA-COL5A1 . Es probable que también existan otros.

Los pacientes con un padre, hermano o hijo que tiene queratocono tienen de 15 a 67 veces más riesgo de desarrollar ectasia corneal en comparación con los pacientes sin parientes afectados.

Fisiopatología

Una muestra de córnea queratocónica extraída seis años después del diagnóstico: estroma delgado, superficie posterior arrugada

A pesar de una investigación considerable, la causa del queratocono sigue sin estar clara. Varias fuentes sugieren que el queratocono probablemente surja de varios factores diferentes: genéticos, ambientales o celulares, cualquiera de los cuales puede ser el desencadenante de la aparición de la enfermedad. Una vez iniciada, la enfermedad normalmente se desarrolla por la disolución progresiva de la capa de Bowman , que se encuentra entre el epitelio corneal y el estroma . A medida que los dos entran en contacto, los cambios celulares y estructurales en la córnea afectan adversamente su integridad y conducen a la característica de abultamiento y cicatrización del trastorno. Dentro de cualquier córnea queratocónica individual, se pueden encontrar regiones de adelgazamiento degenerativo que coexisten con regiones que experimentan cicatrización de heridas. La cicatrización parece ser un aspecto de la degradación corneal; sin embargo, un estudio reciente, grande y multicéntrico sugiere que la abrasión por lentes de contacto puede aumentar la probabilidad de este hallazgo en un factor superior a dos.

Varios estudios han indicado que las córneas queratocónicas muestran signos de aumento de la actividad de las proteasas , una clase de enzimas que rompen algunos de los enlaces cruzados de colágeno en el estroma, con una expresión reducida simultánea de inhibidores de proteasa . Otros estudios han sugerido que la actividad reducida de la enzima aldehído deshidrogenasa puede ser responsable de la acumulación de radicales libres y especies oxidantes en la córnea. Cualquiera que sea el proceso patogénico , el daño causado por la actividad dentro de la córnea probablemente resulte en una reducción de su grosor y resistencia biomecánica. A nivel ultraestructural, el debilitamiento del tejido corneal está asociado con una alteración de la disposición regular de las capas de colágeno y la orientación de las fibrillas de colágeno. Si bien el queratocono se considera un trastorno no inflamatorio, un estudio muestra que el uso de lentes de contacto rígidos por personas conduce a la sobreexpresión de citocinas proinflamatorias , como IL-6 , TNF-alfa , ICAM-1 y VCAM-1 en el líquido lagrimal.

Se ha observado una predisposición genética al queratocono, con la enfermedad en ciertas familias, y se han informado incidencias de concordancia en gemelos idénticos. La frecuencia de aparición en familiares cercanos no está claramente definida, aunque se sabe que es considerablemente más alta que en la población general, y los estudios han obtenido estimaciones que oscilan entre el 6% y el 19%. Dos estudios que involucran comunidades aisladas, en gran parte homogéneas, han mapeado de manera contraria las ubicaciones de genes putativos en los cromosomas 16q y 20q. La mayoría de los estudios genéticos coinciden en un modelo de herencia autosómico dominante . Una forma rara autosómica dominante de queratocono grave con catarata polar anterior es causada por una mutación en la región semilla de mir-184 , un microARN que se expresa en gran medida en la córnea y el cristalino anterior. El queratocono se diagnostica con más frecuencia en personas con síndrome de Down , aunque aún no se han determinado las razones de este vínculo.

El queratocono se ha asociado con enfermedades atópicas , que incluyen asma , alergias y eccema , y no es raro que varias o todas estas enfermedades afecten a una persona. El queratocono también se asocia con el síndrome de Alport , el síndrome de Down y el síndrome de Marfan . Varios estudios sugieren que frotarse los ojos enérgicamente contribuye a la progresión del queratocono, y las personas deben desanimarse de la práctica. El queratocono se diferencia de la ectasia , que es causada por la cirugía ocular LASIK . La ectasia post-LASIK se ha asociado con la eliminación excesiva del tejido del lecho estromal del ojo durante la cirugía.

Diagnóstico

Un diagrama esquemático que muestra el cambio en la córnea.
Topógrafo corneal, utilizado para mapear la curvatura de la superficie de la córnea

Antes de cualquier examen físico , el diagnóstico de queratocono frecuentemente comienza con la evaluación de un oftalmólogo u optometrista del historial médico de la persona , particularmente el síntoma principal y otros síntomas visuales, la presencia de cualquier historial de enfermedad o lesión ocular que pueda afectar visión y la presencia de antecedentes familiares de enfermedad ocular. Un gráfico de los ojos , tales como un estándar tabla de Snellen de letras progresivamente más pequeños , se utiliza entonces para determinar de la persona de la agudeza visual . El examen ocular puede proceder a la medición de la curvatura localizada de la córnea con un queratómetro manual , con detección de astigmatismo irregular que sugiere la posibilidad de queratocono. Los casos severos pueden exceder la capacidad de medición del instrumento. La retinoscopia puede proporcionar una indicación adicional , en la que un haz de luz se enfoca en la retina de la persona y el reflejo, o reflejo, se observa cuando el examinador inclina la fuente de luz hacia adelante y hacia atrás. El queratocono se encuentra entre las afecciones oftálmicas que exhiben una acción refleja de tijera de dos bandas que se acercan y se alejan una de la otra como las hojas de un par de tijeras .

Si se sospecha queratocono, el oftalmólogo u optometrista buscará otros hallazgos característicos de la enfermedad mediante el examen de la córnea con lámpara de hendidura . Un caso avanzado suele ser evidente para el examinador y puede proporcionar un diagnóstico inequívoco antes de realizar pruebas más especializadas. Bajo un examen detenido, se puede observar un anillo de pigmentación de color amarillo-marrón a verde oliva conocido como anillo de Fleischer en aproximadamente la mitad de los ojos con queratocono. El anillo de Fleischer, causado por la deposición del óxido de hierro hemosiderina dentro del epitelio corneal, es sutil y puede no ser fácilmente detectable en todos los casos, pero se vuelve más evidente cuando se observa bajo un filtro azul cobalto . De manera similar, alrededor del 50% de los sujetos exhiben estrías de Vogt , finas líneas de tensión dentro de la córnea causadas por estiramiento y adelgazamiento. Las estrías desaparecen temporalmente mientras se aplica una ligera presión en el globo ocular. Un cono muy pronunciado puede crear una hendidura en forma de V en el párpado inferior cuando la mirada de la persona se dirige hacia abajo, lo que se conoce como signo de Munson . Otros signos clínicos de queratocono normalmente se habrán presentado mucho antes de que el signo de Munson se haga evidente, por lo que este hallazgo, aunque es un signo clásico de la enfermedad, tiende a no tener una importancia diagnóstica primaria.

Un queratoscopio de mano , a veces conocido como "disco de Plácido", puede proporcionar una visualización simple y no invasiva de la superficie de la córnea al proyectar una serie de anillos concéntricos de luz sobre la córnea. Se puede obtener un diagnóstico más definitivo utilizando la topografía corneal , en la que un instrumento automatizado proyecta el patrón iluminado sobre la córnea y determina su topografía a partir del análisis de la imagen digital. El mapa topográfico indica cualquier distorsión o cicatrización en la córnea, con el queratocono revelado por una curvatura pronunciada característica que suele estar por debajo de la línea central del ojo. La técnica puede registrar una instantánea del grado y extensión de la deformación como punto de referencia para evaluar su tasa de progresión. Es de particular valor para detectar el trastorno en sus primeras etapas cuando aún no se han presentado otros signos.

Etapas

Topografía corneal que muestra queratocono en estadio II

Una vez que se ha diagnosticado el queratocono, su grado puede clasificarse según varias métricas:

  • La inclinación de la mayor curvatura desde "leve" (<45 D ), "avanzada" (hasta 52 D ) o "severa" (> 52 D );
  • La morfología del cono: 'pezón' (pequeño: 5 mm y casi central), 'ovalado' (más grande, debajo del centro y a menudo caído) o 'globo' (más del 75% de la córnea afectada);
  • El grosor de la córnea de leve (> 506 μm) a avanzado (<446 μm).

El uso creciente de la topografía corneal ha llevado a una disminución en el uso de estos términos.

Escenario Caracteristicas
Nivel 1
  • Pendiente excéntrica Miopía y / o astigmatismo inducidos de ≤ 5,0 D
  • Lectura K ≤ 48,00 D
  • Líneas de Vogt, topografía típica
Etapa 2
  • Miopía y / o astigmatismo inducidos entre 5,00 y 8,00 D
  • Lectura K ≤ 53,00 D
  • Paquimetría ≥ 400 µm
Etapa 3
  • Miopía y / o astigmatismo inducidos entre 8.01 y 10.00 D
  • Lectura K> 53,00 D
  • Paquimetría 200 a 400 µm
Etapa 4
  • Refracción no medible
  • Lectura K> 55,00 D
  • Cicatrices centrales
  • Paquimetría ≤ 200 µm
La etapa se determina si se aplica una de las características.

El grosor de la córnea es el punto medido más delgado de la córnea.

Tratamiento

Lentes

Lente rígida permeable al gas (RGP)

En las primeras etapas del queratocono, los anteojos o lentes de contacto blandos pueden ser suficientes para corregir el astigmatismo leve. A medida que la afección progresa, es posible que ya no proporcionen a la persona un grado satisfactorio de agudeza visual, y la mayoría de los médicos se moverán para manejar la afección con lentes de contacto rígidos, conocidos como lentes rígidos, permeables a los gases (RGP). Las lentes RGP proporcionan un buen nivel de corrección visual, pero no detienen la progresión de la afección.

En las personas con queratocono, las lentes de contacto rígidas mejoran la visión por medio del líquido lagrimal que llena el espacio entre la superficie corneal irregular y la superficie interna regular y lisa del lente, creando así el efecto de una córnea más lisa. Se han desarrollado muchos tipos especializados de lentes de contacto para el queratocono, y las personas afectadas pueden buscar tanto médicos especializados en afecciones de la córnea como ajustadores de lentes de contacto que tengan experiencia en el manejo de personas con queratocono. El cono irregular presenta un desafío y el instalador se esforzará por producir una lente con el contacto, la estabilidad y la inclinación óptimos. Es posible que sea necesario realizar algunos ajustes de prueba y error.

Lentes híbridos

Tradicionalmente, las lentes de contacto para el queratocono han sido la variedad "dura" o RGP, aunque los fabricantes también han producido lentes "blandas" o hidrófilas especializadas y, más recientemente, lentes de hidrogel de silicona. Una lente blanda tiende a adaptarse a la forma cónica de la córnea, disminuyendo así su efecto. Para contrarrestar esto, se han desarrollado lentes híbridos que son duros en el centro y rodeados por un faldón suave. Sin embargo, los lentes híbridos blandos o de generaciones anteriores no resultaron eficaces para todas las personas. Las lentes de la primera generación se han descontinuado. La cuarta generación de tecnología de lentes híbridos ha mejorado, brindando a más personas una opción que combina la comodidad de una lente blanda con la agudeza visual de una lente RGP.

Lentes esclerales

Lente escleral

A veces se prescriben lentes esclerales para casos de queratocono avanzado o muy irregular; estas lentes cubren una mayor proporción de la superficie del ojo y, por lo tanto, pueden ofrecer una estabilidad mejorada. Un manejo más fácil puede encontrar el favor de personas con destreza reducida , como los ancianos.

Llevar a cuestas

Algunas personas encuentran una buena corrección de la visión y comodidad con una combinación de lentes "a cuestas", en la que las lentes RGP se usan sobre lentes blandas, y ambas proporcionan un grado de corrección de la visión. Una forma de lente a cuestas hace uso de una lente blanda con un área central avellanada para aceptar la lente rígida. La adaptación de una combinación de lentes piggyback requiere experiencia por parte del instalador de lentes y tolerancia por parte de la persona con queratocono.

Cirugía

Trasplante de córnea

Trasplante de córnea por queratocono, aproximadamente una semana después de la cirugía; múltiples reflejos de luz indican pliegues en la córnea que luego se resolvieron
Trasplante de córnea después de un año de curación; dos puntos son visibles

Entre el 11% y el 27% de los casos de queratocono progresarán hasta un punto en el que la corrección de la visión ya no sea posible, el adelgazamiento de la córnea se vuelva excesivo o las cicatrices como resultado del uso de lentes de contacto causen problemas propios y un trasplante de córnea o se requiere queratoplastia penetrante. El queratocono es el motivo más común para realizar una queratoplastia penetrante, y generalmente representa alrededor de una cuarta parte de dichos procedimientos. El cirujano de trasplante de córnea trepana una lentícula de tejido de la córnea y luego injerta la córnea del donante en el tejido ocular existente, por lo general utilizando una combinación de suturas continuas e individuales . La córnea no tiene un suministro de sangre directo, por lo que no se requiere que el tejido del donante sea compatible con el tipo de sangre . Los bancos de ojos revisan las córneas del donante en busca de enfermedades o irregularidades celulares.

El período de recuperación aguda puede durar de cuatro a seis semanas, y la estabilización de la visión posoperatoria completa suele tardar un año o más, pero la mayoría de los trasplantes son muy estables a largo plazo. La National Keratoconus Foundation informa que la queratoplastia penetrante tiene el resultado más exitoso de todos los procedimientos de trasplante, y cuando se realiza para el queratocono en un ojo por lo demás sano, su tasa de éxito puede ser del 95% o más. Las suturas utilizadas generalmente se disuelven en un período de tres a cinco años, pero las suturas individuales se pueden quitar durante el proceso de curación si causan irritación a la persona.

En los EE. UU., Los trasplantes de córnea (también conocidos como injertos de córnea) para el queratocono generalmente se realizan bajo sedación como cirugía ambulatoria . En otros países, como Australia y el Reino Unido, la operación se realiza comúnmente con la persona sometida a anestesia general. Todos los casos requieren un seguimiento cuidadoso con un oculista (oftalmólogo u optometrista) durante varios años. Con frecuencia, la visión mejora mucho después de la cirugía, pero incluso si la agudeza visual real no mejora, debido a que la córnea tiene una forma más normal después de que se completa la curación, las personas pueden colocarse más fácilmente con lentes correctivos. Las complicaciones de los trasplantes de córnea se relacionan principalmente con la vascularización del tejido corneal y el rechazo de la córnea donante. La pérdida de la visión es muy rara, aunque es posible que la visión sea difícil de corregir. Cuando el rechazo es severo, a menudo se intentan repetir los trasplantes, que con frecuencia tienen éxito. Normalmente, el queratocono no volverá a ocurrir en la córnea trasplantada; Se han observado incidencias de esto, pero generalmente se atribuyen a la escisión incompleta de la córnea original o la detección inadecuada del tejido del donante. Las perspectivas a largo plazo para los trasplantes de córnea realizados por queratocono suelen ser favorables una vez que se completa el período de curación inicial y han transcurrido algunos años sin problemas.

Una forma de reducir el riesgo de rechazo es utilizar una técnica llamada queratoplastia lamelar anterior profunda (DALK). En un injerto DALK, solo se reemplazan el epitelio más externo y la mayor parte de la córnea, el estroma; quedan la capa de endotelio más posterior de la persona y la membrana de Descemet , lo que proporciona una integridad estructural adicional a la córnea posinjerto. Además, es posible trasplantar tejido donante liofilizado . El proceso de liofilización asegura que este tejido esté muerto, por lo que no hay posibilidad de rechazo. La investigación de dos ensayos en Irán proporciona evidencia baja a moderada de que el rechazo del injerto es más probable que ocurra en la queratoplastia penetrante que en el DALK, aunque la probabilidad de falla del injerto fue similar con ambos procedimientos.

Epikeratofiaquia

En raras ocasiones, se puede realizar una queratoplastia no penetrante conocida como epikeratofiaquia (o epikeratoplastia) en casos de queratocono. Se extrae el epitelio corneal y encima se injerta un lentículo de córnea donante. El procedimiento requiere un mayor nivel de habilidad por parte del cirujano y se realiza con menos frecuencia que una queratoplastia penetrante, ya que el resultado es generalmente menos favorable. Sin embargo, puede verse como una opción en varios casos, especialmente para los jóvenes.

Implantes de anillo corneal

Un par de Intacs después de la inserción en la córnea.

Una posible alternativa quirúrgica al trasplante de córnea es la inserción de segmentos de anillos corneales intraestromales. Se hace una pequeña incisión en la periferia de la córnea y se deslizan dos arcos delgados de polimetilmetacrilato entre las capas del estroma a cada lado de la pupila antes de cerrar la incisión con una sutura. Los segmentos empujan contra la curvatura de la córnea, aplanando el pico del cono y devolviéndolo a una forma más natural. El procedimiento ofrece la ventaja de ser reversible e incluso potencialmente intercambiable, ya que no implica la extracción de tejido ocular.

La cirugía de implantación intraestromal corneal que implica la implantación de un anillo completo también está disponible como una opción de tratamiento para el queratocono. La evidencia respalda que el implante de anillo completo mejora los resultados de la visión durante al menos un año.

Reticulación

La reticulación del colágeno corneal es un tratamiento en desarrollo que tiene como objetivo fortalecer la córnea; sin embargo, según una revisión Cochrane de 2015, no hay evidencia suficiente para determinar si es útil en el queratocono. Sin embargo, en 2016, la FDA aprobó la cirugía de entrecruzamiento como tratamiento para el queratocono y recomendó que se estableciera un sistema de registro para evaluar el efecto del tratamiento a largo plazo. Save Sight Keratoconus Registry es una base de datos internacional de pacientes con queratocono que realiza un seguimiento de los resultados del entrecruzamiento en pacientes con queratocono.

Queratotomía radial

Diagrama de incisiones MARK

La queratotomía radial es un procedimiento de cirugía refractiva en el que el cirujano hace un patrón de incisiones en forma de radio en la córnea para modificar su forma. Esta opción quirúrgica temprana para la miopía ha sido reemplazada en gran medida por LASIK y otros procedimientos similares. LASIK está absolutamente contraindicado en el queratocono y otras afecciones de adelgazamiento de la córnea, ya que la extracción del tejido estromal corneal dañará aún más una córnea que ya es delgada y débil. Por razones similares, la queratotomía radial tampoco se ha utilizado generalmente en personas con queratocono.

Pronóstico

Una pequeña ruptura de la membrana de Descemet (vista ampliada)

Los pacientes con queratocono suelen presentarse inicialmente con astigmatismo leve y miopía, por lo general al inicio de la pubertad , y se diagnostican al final de la adolescencia o principios de los 20 años. Sin embargo, la enfermedad puede presentarse o progresar a cualquier edad; en casos raros, el queratocono puede presentarse en niños o no hasta la edad adulta avanzada. Un diagnóstico de la enfermedad a una edad temprana puede indicar un mayor riesgo de gravedad en la edad adulta. La visión de los pacientes parecerá fluctuar durante un período de meses, lo que los llevará a cambiar las prescripciones de lentes con frecuencia, pero a medida que la afección empeora, en la mayoría de los casos se requieren lentes de contacto . El curso del trastorno puede ser bastante variable, y algunos pacientes permanecen estables durante años o indefinidamente, mientras que otros progresan rápidamente o experimentan exacerbaciones ocasionales durante un curso prolongado y constante. Con mayor frecuencia, el queratocono progresa durante un período de 10 a 20 años antes de que el curso de la enfermedad cese generalmente en la tercera y cuarta décadas de la vida.

Hidropesía corneal

Hidropesía corneal por queratocono

En casos avanzados, el abultamiento de la córnea puede resultar en una ruptura localizada de la membrana de Descemet , una capa interna de la córnea. El humor acuoso de la cámara anterior del ojo se filtra hacia la córnea antes de que la membrana de Descemet se vuelva a sellar. El paciente experimenta dolor y una nubosidad intensa y repentina de la visión, y la córnea adquiere un aspecto blanco lechoso translúcido conocido como hidropesía corneal.

Aunque desconcierta al paciente, el efecto suele ser temporal y después de un período de seis a ocho semanas, la córnea suele volver a su transparencia anterior. La recuperación se puede ayudar de forma no quirúrgica mediante un vendaje con una solución salina osmótica . Aunque una hidropesía suele causar un aumento de la cicatrización de la córnea, en ocasiones beneficiará al paciente al crear un cono más plano, lo que ayudará a ajustar las lentes de contacto. El trasplante de córnea no suele estar indicado durante la hidropesía corneal.

Epidemiología

El National Eye Institute informa que el queratocono es la distrofia corneal más común en los Estados Unidos, que afecta aproximadamente a uno de cada 2.000 estadounidenses, pero algunos informes sitúan la cifra en uno de cada 500. La inconsistencia puede deberse a variaciones en los criterios de diagnóstico, con algunos casos de astigmatismo severo interpretados como los de queratocono y viceversa . Un estudio a largo plazo encontró una tasa de incidencia media de 2,0 casos nuevos por 100.000 habitantes por año. Algunos estudios han sugerido una mayor prevalencia entre las mujeres, o que las personas de etnia del sur de Asia tienen 4,4 veces más probabilidades de sufrir queratocono que las caucásicas, y también es más probable que se vean afectadas por la afección antes.

El queratocono es normalmente bilateral (afecta a ambos ojos) aunque la distorsión suele ser asimétrica y rara vez es completamente idéntica en ambas córneas. Los casos unilaterales tienden a ser poco frecuentes y, de hecho, pueden ser muy raros si una afección muy leve en el mejor ojo está simplemente por debajo del límite de detección clínica. Es común que el queratocono se diagnostique primero en un ojo y no hasta más tarde en el otro. A medida que la afección progresa en ambos ojos, la visión en el ojo diagnosticado anteriormente a menudo seguirá siendo más pobre que en el otro.

Historia

Observaciones prácticas sobre la córnea cónica , texto pionero de Nottingham sobre el queratocono, 1854

El oculista alemán Burchard Mauchart proporcionó una descripción temprana en una tesis doctoral de 1748 de un caso de queratocono, al que llamó estafiloma diafano . Sin embargo, no fue hasta 1854 que el médico británico John Nottingham (1801-1856) describió claramente el queratocono y lo distinguió de otras ectasias de la córnea. Nottingham informó los casos de "córnea cónica" que le habían llamado la atención y describió varias características clásicas de la enfermedad, incluida la poliopía , la debilidad de la córnea y la dificultad para adaptar los lentes correctivos a la visión del paciente. En 1859, el cirujano británico William Bowman usó un oftalmoscopio (recientemente inventado por Hermann von Helmholtz ) para diagnosticar el queratocono y describió cómo inclinar el espejo del instrumento para ver mejor la forma cónica de la córnea. Bowman también intentó restaurar la visión tirando del iris con un gancho fino insertado a través de la córnea y estirando la pupila en una hendidura vertical, como la de un gato. Informó que había tenido cierto éxito con la técnica, restaurando la visión a una mujer de 18 años que anteriormente no había podido contar los dedos a una distancia de 20 cm (8 pulgadas).

En 1869, cuando el pionero oftalmólogo suizo Johann Horner escribió una tesis titulada Sobre el tratamiento del queratocono , el trastorno había adquirido su nombre actual. El tratamiento en ese momento, respaldado por el destacado oftalmólogo alemán Albrecht von Graefe , fue un intento de remodelar físicamente la córnea mediante la cauterización química con una solución de nitrato de plata y la aplicación de un agente causante de miosis con un vendaje compresivo. En 1888, el tratamiento del queratocono se convirtió en una de las primeras aplicaciones prácticas de las lentes de contacto entonces recién inventadas , cuando el médico francés Eugène Kalt fabricó una cubierta escleral de vidrio que mejoró la visión al comprimir la córnea en una forma más regular. Desde principios del siglo XX, la investigación sobre el queratocono ha mejorado la comprensión de la enfermedad y ha ampliado enormemente la gama de opciones de tratamiento. El primer trasplante de córnea con éxito para tratar el queratocono fue realizado en 1936 por Ramón Castroviejo .

sociedad y Cultura

De acuerdo con los hallazgos de la Evaluación Longitudinal Colaborativa del Queratocono (CLEK), se podría esperar que las personas que tienen queratocono paguen más de $ 25,000 durante su vida posterior al diagnóstico, con una desviación estándar de $ 19,396. Hay evidencia limitada sobre los costos de la reticulación corneal , un estudio de costo-efectividad estimó los costos del tratamiento total para una persona en £ 928 ($ 1392 USD) en el Servicio Nacional de Salud del Reino Unido , pero esto puede llegar a $ 6500 por ojo en otros países. Un análisis de costo-beneficio de 2013 realizado por Lewin Group para Eye Bank Association of America, estimó un costo promedio de $ 16,500 por cada trasplante de córnea .

Trastornos relacionados

Varios otros trastornos ectásicos corneales también causan adelgazamiento de la córnea:

  • El queratoglobo es una afección muy rara que causa adelgazamiento de la córnea principalmente en los márgenes, lo que da como resultado un ojo esférico y ligeramente agrandado. Puede estar relacionado genéticamente con el queratocono.
  • La degeneración marginal pelúcida causa adelgazamiento de una banda estrecha (1-2 mm) de la córnea, por lo general a lo largo del margen corneal inferior. Provoca astigmatismo irregular que, en las primeras etapas de la enfermedad, puede corregirse con anteojos. El diagnóstico diferencial puede realizarse mediante un examen con lámpara de hendidura.
  • El queratocono posterior, un trastorno distinto a pesar de su nombre similar, es una anomalía rara, generalmente congénita, que causa un adelgazamiento no progresivo de la superficie interna de la córnea, mientras que la curvatura de la superficie anterior permanece normal. Por lo general, solo se ve afectado un ojo.
  • La ectasia post-LASIK es una complicación de la cirugía ocular LASIK .

Referencias

enlaces externos

Clasificación
Recursos externos