Hipogonadismo - Hypogonadism
Hipogonadismo | |
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Otros nombres | Pubertad en etapa 1 interrumpida |
Especialidad | Endocrinología |
El hipogonadismo significa una disminución de la actividad funcional de las gónadas , los testículos o los ovarios , que puede resultar en una disminución de la producción de hormonas sexuales .
Los niveles bajos de andrógenos (p. Ej., Testosterona ) se denominan hipoandrogenismo y los niveles bajos de estrógenos (p. Ej., Estradiol ) como hipoestrogenismo . Estos son responsables de los signos y síntomas observados. El hipogonadismo puede disminuir otras hormonas secretadas por las gónadas, como la progesterona , DHEA , hormona antimülleriana , activina e inhibina . El desarrollo de los espermatozoides (espermatogénesis) y la liberación del óvulo de los ovarios (ovulación) pueden verse afectados por el hipogonadismo, que, según el grado de gravedad, puede resultar en infertilidad parcial o completa .
En enero de 2020, el Colegio Estadounidense de Médicos emitió pautas clínicas para el tratamiento con testosterona en hombres adultos con niveles bajos de testosterona relacionados con la edad. Las pautas cuentan con el respaldo de la Academia Estadounidense de Médicos de Familia . Las pautas incluyen discusiones con pacientes sobre el tratamiento con testosterona para la disfunción sexual ; evaluación anual del paciente con respecto a una posible mejoría notable y, si no hay ninguna, suspender el tratamiento con testosterona; los médicos deben considerar tratamientos intramusculares, en lugar de tratamientos transdérmicos, debido a los costos y dado que la efectividad y el daño de cualquiera de los métodos es similar; y es posible que no se recomiende el tratamiento con testosterona por razones distintas a la posible mejora de la disfunción sexual.
Clasificación
La deficiencia de hormonas sexuales puede resultar en un desarrollo sexual primario o secundario defectuoso, o efectos de abstinencia (p. Ej., Menopausia prematura ) en adultos. El desarrollo de óvulos o espermatozoides defectuosos provoca infertilidad . El término hipogonadismo generalmente significa defectos permanentes en lugar de transitorios o reversibles, y generalmente implica deficiencia de hormonas reproductivas, con o sin defectos de fertilidad . El término se usa con menos frecuencia para la infertilidad sin deficiencia hormonal. Hay muchos tipos posibles de hipogonadismo y varias formas de categorizarlos. Los endocrinólogos también clasifican el hipogonadismo según el nivel del sistema reproductivo que está defectuoso. Los médicos miden las gonadotropinas ( LH y FSH ) para distinguir el hipogonadismo primario del secundario. En el hipogonadismo primario, la LH y / o FSH suelen estar elevadas, lo que significa que el problema está en los testículos (hipogonadismo hipergonátrópico); mientras que en el hipogonadismo secundario, ambos son normales o bajos, lo que sugiere que el problema está en el cerebro (hipogonadismo hipogonatrópico).
Sistema afectado
- El hipogonadismo resultante de defectos de las gónadas se conoce como hipogonadismo hipergonadotrópico o hipogonadismo primario . Los ejemplos incluyen el síndrome de Klinefelter y el síndrome de Turner . Se sabe que las paperas causan insuficiencia testicular y en los últimos años se han inmunizado contra ellas en los EE. UU. Un varicocele también puede reducir la producción hormonal.
- El hipogonadismo resultante de defectos hipotalámicos o hipofisarios se denomina hipogonadismo hipogonadotrópico (HH), hipogonadismo secundario o hipogonadismo central (en referencia al sistema nervioso central ).
- Los ejemplos de defectos hipotalámicos incluyen el síndrome de Kallmann .
- Los ejemplos de defectos hipofisarios incluyen hipopituitarismo e hipoplasia hipofisaria .
- Un ejemplo de hipogonadismo resultante de la falta de respuesta hormonal es el síndrome de insensibilidad a los andrógenos , donde hay receptores inadecuados para unirse a la testosterona, lo que da como resultado fenotipos clínicos variables de características sexuales a pesar de los cromosomas XY.
- El hipogonadismo hipogonadotrópico aislado (IHH), también llamado hipogonadismo hipogonadotrópico idiopático o congénito (CHH), así como la deficiencia de la hormona liberadora de gonadotropina (IGD) aislada o congénita, son responsables de un pequeño subconjunto de casos de hipogonadismo hipogonadotrópico (HH) debido a deficiencia o insensibilidad. a la hormona liberadora de gonadotropina (GnRH) donde la función y la anatomía de la pituitaria anterior son normales y no existen causas secundarias de HH.
Primaria o secundaria
- Primario: el defecto es inherente a la gónada: p. Ej. , Síndrome de Noonan , síndrome de Turner (45X, 0), síndrome de Klinefelter (47XXY), XY con inmunidad al gen SRY
- Secundario: el defecto se encuentra fuera de la gónada: por ejemplo, síndrome de ovario poliquístico y síndrome de Kallmann , también llamado hipogonadismo hipogonadotrópico. La hemocromatosis y la diabetes mellitus también pueden ser causas de esto.
Congénito vs adquirido
- Ejemplos de causas congénitas de hipogonadismo, es decir, causas que están presentes al nacer:
- Síndrome de Turner y síndrome de Klinefelter . También es uno de los signos del síndrome CHARGE .
- Ejemplos de causas adquiridas de hipogonadismo:
- Deficiencia de andrógenos inducida por opioides (resultante del uso prolongado de fármacos de la clase de opioides, por ejemplo, codeína, dihidrocodeína, morfina, oxicodona, metadona, fentanilo, hidromorfona, etc.)
- Hipogonadismo inducido por esteroides anabólicos (ASIH)
- Paperas infantiles
- Niños nacidos de madres que habían ingerido el disruptor endocrino dietilestilbestrol por un posible aborto espontáneo
- Lesión cerebral traumática , incluso en la infancia
- En los hombres, el envejecimiento normal produce una disminución de los andrógenos, que a veces se llama " menopausia masculina " (también conocida por la acuñación de monedas "MANopause"), hipogonadismo de inicio tardío (LOH), y "andropausia" o la disminución de andrógenos en el envejecimiento masculino ( ADAM), entre otros nombres.
- Es un síntoma de hemocromatosis hereditaria.
Hormonas versus fertilidad
El hipogonadismo puede involucrar solo la producción de hormonas o solo la fertilidad , pero más comúnmente involucra ambos.
- Ejemplos de hipogonadismo que afectan la producción de hormonas más que la fertilidad son el hipopituitarismo y el síndrome de Kallmann ; en ambos casos, la fertilidad se reduce hasta que se reemplazan las hormonas, pero se puede lograr únicamente con el reemplazo hormonal.
- Ejemplos de hipogonadismo que afectan la fertilidad más que la producción de hormonas son el síndrome de Klinefelter y el síndrome de Kartagener .
Otro
El hipogonadismo puede ocurrir en otras afecciones, como el síndrome de Prader-Willi .
Signos y síntomas
Las mujeres con hipogonadismo no comienzan a menstruar y puede afectar su altura y el desarrollo de los senos . El inicio en las mujeres después de la pubertad provoca el cese de la menstruación, disminución de la libido, pérdida del vello corporal y sofocos . En los hombres, causa deterioro del desarrollo muscular y del vello corporal, ginecomastia , disminución de la altura, disfunción eréctil y dificultades sexuales. Si el hipogonadismo es causado por un trastorno del sistema nervioso central (p. Ej., Un tumor cerebral ), esto se conoce como hipogonadismo central . Los signos y síntomas del hipogonadismo central pueden incluir dolores de cabeza, problemas de visión, visión doble , secreción lechosa del seno y síntomas causados por otros problemas hormonales.
Hipogonadismo hipogonadotrófico
Los síntomas del hipogonadismo hipogonadotrófico , un subtipo de hipogonadismo, incluyen desarrollo tardío, incompleto o falta de desarrollo en la pubertad y, a veces, baja estatura o incapacidad para oler; en las mujeres, falta de senos y períodos menstruales, y en los hombres, falta de desarrollo sexual, por ejemplo, vello facial, agrandamiento del pene y testículos, voz más grave.
Diagnóstico
Hombres
Los niveles bajos de testosterona se pueden identificar mediante un simple análisis de sangre realizado por un laboratorio, ordenado por un proveedor de atención médica. La sangre para la prueba debe tomarse en las horas de la mañana, cuando los niveles son más altos, ya que los niveles pueden caer hasta un 13% durante el día y todos los rangos de referencia normales se basan en los niveles de la mañana. Sin embargo, los niveles bajos de testosterona en ausencia de síntomas claramente no necesitan tratamiento.
Los niveles normales de testosterona total dependen de la edad del hombre, pero generalmente oscilan entre 240 y 950 ng / dL (nanogramos por decilitro) o entre 8,3 y 32,9 nmol / L (nanomoles por litro). Según la Asociación Estadounidense de Urología, el diagnóstico de niveles bajos de testosterona puede respaldarse cuando el nivel total de testosterona es inferior a 300 ng / dl. Algunos hombres con testosterona total normal tienen niveles bajos de testosterona libre o biodisponible que aún podrían explicar sus síntomas. Los hombres con niveles bajos de testosterona en suero deben controlar otras hormonas, particularmente la hormona luteinizante para ayudar a determinar por qué sus niveles de testosterona son bajos y ayudar a elegir el tratamiento más apropiado (en particular, la testosterona generalmente no es apropiada para las formas secundarias o terciarias de hipogonadismo masculino, en que los niveles de LH suelen estar reducidos).
A menudo se prescribe tratamiento para niveles totales de testosterona por debajo de 230 ng / dL con síntomas. Si el nivel de testosterona total en suero está entre 230 y 350 ng / dL, se debe verificar la testosterona libre o biodisponible, ya que con frecuencia son bajos cuando el total es marginal.
El rango estándar proporcionado se basa en edades muy variables y, dado que los niveles de testosterona disminuyen naturalmente a medida que los seres humanos envejecen, se deben tener en cuenta los promedios específicos por grupo de edad al hablar sobre el tratamiento entre el médico y el paciente. En los hombres, la testosterona cae aproximadamente del 1 al 3 por ciento cada año.
- Análisis de sangre
Una declaración de posición de la Endocrine Society expresó su descontento con la mayoría de los ensayos de testosterona total, libre y biodisponible. En particular, la investigación ha cuestionado la validez de los ensayos de testosterona libre administrados comúnmente mediante radioinmunoensayo. Se ha descubierto que el índice de andrógenos libres, esencialmente un cálculo basado en los niveles de testosterona total y de globulina transportadora de hormonas sexuales, es el peor predictor de los niveles de testosterona libre y no debe utilizarse. Generalmente, se requiere la medición mediante diálisis de equilibrio o espectroscopía de masas para obtener resultados precisos, particularmente para la testosterona libre que normalmente está presente en concentraciones muy pequeñas.
Mujeres
Las pruebas de los niveles séricos de LH y FSH se utilizan a menudo para evaluar el hipogonadismo en las mujeres, particularmente cuando se cree que está ocurriendo la menopausia . Estos niveles cambian durante el ciclo menstrual normal de una mujer, por lo que el historial de haber cesado la menstruación junto con niveles altos ayuda al diagnóstico de la menopausia. Por lo general, a la mujer posmenopáusica no se le llama hipogonadal si tiene la edad típica de la menopausia. Contraste con una mujer joven o adolescente, que tendría hipogonadismo en lugar de menopausia. Esto se debe a que el hipogonadismo es una anomalía, mientras que la menopausia es un cambio normal en los niveles hormonales. En cualquier caso, los niveles de LH y FSH aumentarán en casos de hipogonadismo primario o menopausia, mientras que serán bajos en mujeres con hipogonadismo secundario o terciario.
El hipogonadismo a menudo se descubre durante la evaluación del retraso de la pubertad , pero el retraso ordinario, que finalmente da como resultado un desarrollo puberal normal , en el que la función reproductiva se denomina retraso constitucional . Puede descubrirse durante una evaluación de infertilidad en hombres o mujeres.
Poner en pantalla
No se recomienda realizar pruebas de detección en hombres que no presenten síntomas de hipogonadismo a partir de 2018.
Tratamiento
El hipogonadismo primario o hipergonadotrópico masculino a menudo se trata con terapia de reemplazo de testosterona si no están tratando de concebir. Los efectos adversos de la terapia de reemplazo de testosterona incluyen un aumento de los eventos cardiovasculares (incluidos accidentes cerebrovasculares y ataques cardíacos ) y la muerte. La Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) declaró en 2015 que no se han establecido ni los beneficios ni la seguridad de la testosterona para los niveles bajos de testosterona debido al envejecimiento . La FDA ha exigido que las etiquetas de los productos farmacéuticos de testosterona incluyan información de advertencia sobre la posibilidad de un mayor riesgo de ataques cardíacos y accidentes cerebrovasculares.
Si bien históricamente, a los hombres con riesgo de cáncer de próstata se les advirtió contra la terapia con testosterona, se ha demostrado que es un mito.
Otros efectos secundarios pueden incluir una elevación del hematocrito a niveles que requieren extracción de sangre ( flebotomía ) para prevenir complicaciones por sangre excesivamente espesa. A veces se produce ginecomastia (crecimiento de las mamas en los hombres). Por último, a algunos médicos les preocupa que la apnea obstructiva del sueño pueda empeorar con la terapia con testosterona y debe ser monitoreada.
Otro tratamiento para el hipogonadismo es la gonadotropina coriónica humana (hCG). Esto estimula el receptor de LH, promoviendo así la síntesis de testosterona. Esto no será efectivo en hombres que simplemente ya no pueden producir testosterona (hipogonadismo primario) y el fracaso de la terapia con hCG es un apoyo adicional para la existencia de una verdadera falla testicular en un paciente. Está especialmente indicado en hombres con hipogonadismo que desean conservar su fertilidad, ya que no suprime la espermatogénesis como lo hace la terapia de reemplazo de testosterona.
Tanto para hombres como para mujeres, una alternativa al reemplazo de testosterona es el tratamiento con clomifeno en dosis bajas , que puede estimular al cuerpo para que aumente naturalmente los niveles hormonales mientras evita la infertilidad y otros efectos secundarios que pueden resultar de la terapia de reemplazo hormonal directa. El clomifeno impide que el estrógeno se una a algunos receptores de estrógeno en el hipotálamo , lo que provoca un aumento de la liberación de hormona liberadora de gonadotropina y, posteriormente, LH de la hipófisis. El clomifeno es un modulador selectivo del receptor de estrógeno (SERM). Generalmente, el clomifeno no tiene efectos adversos a las dosis utilizadas para este propósito. El clomifeno en dosis mucho más altas se usa para inducir la ovulación y tiene efectos adversos significativos en tal situación.
Ruta | Medicamento | Principales marcas | Formulario | Dosis |
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Oral | Testosterona a | - | Tableta | 400 a 800 mg / día (en dosis divididas) |
Undecanoato de testosterona | Andriol, Jatenzo | Cápsula | 40 a 80 mg / 2 a 4 veces al día (con las comidas) | |
Metiltestosterona b | Android, Metandren, Testred | Tableta | 10 a 50 mg / día | |
Fluoximesterona b | Halotestin, Ora-Testryl, Ultandren | Tableta | 5-20 mg / día | |
Metandienona b | Dianabol | Tableta | 5-15 mg / día | |
Mesterolona b | Proviron | Tableta | 25-150 mg / día | |
Bucal | Testosterona | Striant | Tableta | 30 mg 2x / día |
Metiltestosterona b | Metandren, Oreton Metil | Tableta | 5–25 mg / día | |
Sublingual | Testosterona b | Testoral | Tableta | 5 a 10 mg 1 a 4 veces al día |
Metiltestosterona b | Metandren, Oreton Metil | Tableta | 10-30 mg / día | |
Intranasal | Testosterona | Natesto | Aerosol nasal | 11 mg 3 veces / día |
Transdérmico | Testosterona | AndroGel, Testim, TestoGel | Gel | 25-125 mg / día |
Androderm, AndroPatch, TestoPatch | Parche no escrotal | 2,5-15 mg / día | ||
Testoderm | Parche escrotal | 4 a 6 mg / día | ||
Axiron | Solución axilar | 30-120 mg / día | ||
Androstanolona ( DHT ) | Andractim | Gel | 100 a 250 mg / día | |
Rectal | Testosterona | Rektandron, testosterona b | Supositorio | 40 mg 2-3 veces al día |
Inyección ( IM o SC ) | Testosterona | Andronaq, esterotato, virosterona | Suspensión acuosa | 10 a 50 mg 2 a 3 veces por semana |
Propionato de testosterona b | Testoviron | Solución de aceite | 10 a 50 mg 2 a 3 veces por semana | |
Enantato de testosterona | Delatestryl | Solución de aceite | 50–250 mg 1 vez / 1–4 semanas | |
Xyosted | Autoinyector | 50-100 mg 1 vez por semana | ||
Cipionato de testosterona | Depo-testosterona | Solución de aceite | 50–250 mg 1 vez / 1–4 semanas | |
Isobutirato de testosterona | Depósito de agovirina | Suspensión acuosa | 50–100 mg 1 vez / 1–2 semanas | |
Fenilacetato de testosterona b | Perandren, Androject | Solución de aceite | 50–200 mg 1 vez / 3–5 semanas | |
Ésteres de testosterona mixtos | Sustanon 100, Sustanon 250 | Solución de aceite | 50–250 mg 1 vez / 2–4 semanas | |
Undecanoato de testosterona | Aveed, Nebido | Solución de aceite | 750-1.000 mg 1 vez / 10-14 semanas | |
Buciclato de testosterona a | - | Suspensión acuosa | 600-1.000 mg 1 vez / 12-20 semanas | |
Implante | Testosterona | Testopel | Bolita | 150-1.200 mg / 3-6 meses |
Notas: Los hombres producen alrededor de 3 a 11 mg de testosterona por día (una media de 7 mg / día en hombres jóvenes). Notas al pie: a = Nunca comercializado. b = Ya no se usa y / o ya no se comercializa. Fuentes: Ver plantilla. |
Ver también
Referencias
enlaces externos
- Descripción general de la deficiencia de hormona liberadora de gonadotropina aislada (GnRH) en el Centro Nacional de Información Biotecnológica .
- Enciclopedia MedlinePlus : hipogonadismo
- Hipogonadismo en eMedicine
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Recursos externos |