Edema cerebral de gran altitud - High-altitude cerebral edema

Edema cerebral a gran altitud
Otros nombres Edema cerebral de altura (HACO)

El edema cerebral de gran altitud ( HACE ) es una afección médica en la que el cerebro se llena de líquido debido a los efectos fisiológicos de viajar a gran altitud. Generalmente aparece en pacientes que tienen mal agudo de montaña e implica desorientación, letargo y náuseas entre otros síntomas. Ocurre cuando el cuerpo no logra aclimatarse mientras asciende a una gran altura.

Parece ser un edema vasogénico (penetración de líquidos en la barrera hematoencefálica ), aunque también puede influir el edema citotóxico (retención celular de líquidos). Las personas con la afección deben descender inmediatamente a una altitud menor o estar en coma y puede ocurrir la muerte. Por lo general, los pacientes también reciben oxígeno y dexametasona suplementarios .

La HACE se puede prevenir ascendiendo lentamente a las alturas para permitir que el cuerpo tenga más tiempo para aclimatarse. La acetazolamida también ayuda a prevenir la afección. Los pacientes que no reciben tratamiento suelen morir en 48 horas. Aquellos que reciben tratamiento pueden tardar semanas en recuperarse por completo. Es una condición poco común que ocurre en menos del uno por ciento de las personas que ascienden a 4.000 metros (13.000 pies). Descrito por primera vez en 1913, se sabía poco sobre la causa de la afección hasta que se realizaron estudios de resonancia magnética en la década de 1990.

Signos y síntomas

Los primeros síntomas del edema cerebral de gran altitud (HACE) generalmente se corresponden con los del mal agudo de montaña (AMS) de moderado a grave . Los síntomas iniciales de HACE comúnmente incluyen confusión, pérdida del conocimiento, fiebre, ataxia , fotofobia , latidos cardíacos rápidos, lasitud y un estado mental alterado. Las víctimas generalmente intentan dejar de realizar actividades físicas, independientemente de su necesidad de supervivencia. Se desarrollan fuertes dolores de cabeza y los pacientes pierden la capacidad de sentarse. La dilatación venosa de la retina ocurre en el 59% de las personas con HACE. Los síntomas más raros incluyen reflejos tendinosos profundos enérgicos, hemorragias retinianas , visión borrosa, reflejos plantares de extensión y parálisis ocular. Las parálisis de los pares craneales ocurren en algunos casos inusuales.

En el exitoso libro de no ficción de 1996 Into Thin Air: A Personal Account of the Mt. Everest Disaster , Jon Krakauer describe los efectos de HACE sobre Dale Kruse, un dentista de cuarenta y cuatro años y uno de los miembros del equipo de Scott Fischer:
“Kruse estaba pasando un momento increíblemente difícil simplemente tratando de vestirse solo. Se puso el arnés de escalada al revés, se lo pasó por la bragueta de su traje de viento y no pudo abrocharse la hebilla; afortunadamente, Fischer y Neal Beidleman notaron el error antes de que Kruse comenzara a descender. "Si hubiera intentado descender en rappel por las cuerdas de esa manera", dice Beidleman, "se habría salido de inmediato del arnés y habría caído al fondo del Lhotse Face". “Era como si estuviera muy borracho”, recuerda Kruse. "No podía caminar sin tropezar, y perdí por completo la capacidad de pensar o hablar. Era una sensación realmente extraña. Tenía alguna palabra en mi mente, pero no podía imaginar cómo llevarla a mis labios . Entonces Scott y Neal tuvieron que vestirme y asegurarse de que mi arnés estuviera correctamente puesto, luego Scott me bajó por las cuerdas fijas ". Para cuando Kruse llegó al campamento base, dice, "pasaron todavía otros tres o cuatro días antes de que pudiera caminar desde mi tienda a la tienda comedor sin tropezar por todo el lugar".

Los pacientes con HACE tienen un recuento elevado de glóbulos blancos, pero por lo demás su recuento sanguíneo y bioquímica son normales. Si se realiza una punción lumbar, mostrará un recuento normal de líquido cefalorraquídeo y células, pero un aumento de la presión. En un estudio, las tomografías computarizadas de pacientes con HACE mostraron compresión del ventrículo y baja densidad en el cerebelo. Sólo se han realizado unas pocas autopsias en casos mortales de HACE; mostraban circunvoluciones hinchadas , espongiosis de materia blanca y surcos comprimidos . Hubo alguna variación entre los individuos y los resultados pueden no ser típicos de las muertes por HACE.

Causa y mecanismo

La mayoría de las personas que viajan a grandes alturas se aclimatan . La aclimatación impide el desarrollo de HACE al mantener niveles adecuados de oxígeno cerebral. La causa principal de HACE es la hipoxia ( falta de oxígeno). Esto ocurre después de que el cuerpo se expone a un ambiente con poco oxígeno y antes de que se aclimate. La tasa de cambio de un entorno de oxígeno normal y la cantidad de oxígeno que hay en el nuevo entorno se pueden utilizar para predecir la posibilidad de desarrollar HACE. El esfuerzo prolongado con poco oxígeno también causa hipocapnia grave , menor cantidad de dióxido de carbono en el torrente sanguíneo, que puede desempeñar un papel en la HACE. Estos factores hacen que el cerebro se llene de líquido, lo que resulta en un deterioro severo. Si la hinchazón no se trata, causa la muerte por hernia cerebral.

Es probable que la inflamación del cerebro sea el resultado de un edema vasogénico, la penetración de los líquidos en la barrera hematoencefálica . Este proceso se ha observado en estudios de resonancia magnética. La hipoxia aumenta el líquido extracelular, que pasa a través del endotelio vasogénico en el cerebro. La fuga puede ser causada por un aumento de la presión o puede ser causada por una inflamación que hace que el endotelio sea vulnerable a las fugas. Un estudio de resonancia magnética encontró microhemorragias en el cuerpo calloso de pacientes con HACE, y la hipoxia también puede causar permeabilidad microvascular. Se ha planteado la hipótesis de que el factor de crecimiento endotelial vascular puede causar la permeabilidad vascular en la raíz de HACE. Las imágenes de resonancia magnética de los pacientes con HACE mostraron un aumento de T2 en el cuerpo calloso, aunque la materia gris se mantuvo sin cambios. Esto demostró que los vasos sanguíneos cerebrales rompían la barrera hematoencefálica, interfiriendo así con el metabolismo de la materia blanca. Otro estudio examinó los cerebros de los pacientes con HACE varios meses después de su recuperación; mostró depósitos de hemosiderina en el cuerpo calloso, evidencia de permeabilidad vascular.

Si bien existe una fuerte evidencia de que el edema vasogénico juega un papel importante en la HACE, el edema citotóxico y la retención celular de líquidos también pueden contribuir. El edema citotóxico puede ser causado por la falla de las bombas de iones celulares, que resulta de la hipoxia. Luego, el sodio intracelular y la osmolaridad aumentan, y hay un influjo de agua que causa hinchazón celular. Después de la falla de las bombas de ATPasa, se forman radicales libres y causan daños que complican el edema. La evidencia contra el edema citotóxico incluye los altos niveles de hipoxemia (bajo nivel de oxígeno en la sangre) necesarios para causarlo.

No se sabe por qué algunos son más vulnerables a HACE que otros. Una teoría es que las variaciones en el tamaño del cerebro juegan un papel, pero el aumento en el volumen del cerebro debido al edema probablemente no cause pinzamiento de la bóveda craneal. La presencia de surcos grandes indica que la condición puede estar influenciada por el ajuste del cerebro. En general, se acepta que la presión intracraneal elevada es un efecto tardío de HACE. La presión venosa central alta también puede ocurrir al final de la progresión de la afección.

Un estudio demostró que la autorrelación normal del flujo sanguíneo cerebral no causa HACE. No está claro qué papel juega el sistema nervioso simpático para determinar quién contrae HACE, pero puede tener un efecto.

Otra teoría sobre la causa de HACE es que la hipoxia puede inducir sintasa de óxido nitroso. La vasodilatación es causada por la liberación de óxido nítrico y adenosina. Esto, a su vez, puede aumentar la permeabilidad vascular y provocar edema. Esto puede combinarse con niveles bajos de citocinas para causar HACE.

Diagnóstico y prevención

Generalmente, el edema pulmonar de gran altitud (HAPE) o AMS preceden a HACE. En pacientes con AMS, la aparición de HACE suele estar indicada por vómitos, cefalea que no responde a antiinflamatorios no esteroideos , alucinaciones y estupor. En algunas situaciones, sin embargo, AMS progresa a HACE sin estos síntomas. La HACE debe distinguirse de afecciones con síntomas similares, que incluyen apoplejía , intoxicación, psicosis , síntomas diabéticos , meningitis o ingestión de sustancias tóxicas. Debe descartarse el primer diagnóstico cuando se produce una enfermedad al ascender a una gran altura.

La HACE generalmente se puede prevenir ascendiendo gradualmente con días de descanso frecuentes durante la escalada o el senderismo. Se recomienda no ascender más de 1000 metros (3300 pies) al día y no dormir a una altura superior a 300 metros (980 pies) más que la noche anterior. El riesgo de desarrollar HACE disminuye si se administra acetazolamida o dexametasona . Generalmente, se prefiere el uso de acetazolamida, pero la dexametasona se puede usar para la prevención si existen efectos secundarios o contraindicaciones. Algunas personas son más susceptibles a HACE que otras y la aptitud física no es preventiva. La edad y el sexo no afectan por sí mismos la vulnerabilidad a HACE.

Tratamiento y pronóstico

Los pacientes con HACE deben llevarse a altitudes más bajas y recibir oxígeno suplementario, y a veces se necesita un descenso rápido para prevenir la mortalidad. El reconocimiento temprano es importante porque a medida que la afección progresa, los pacientes no pueden descender sin ayuda. También se debe administrar dexametasona, aunque no mejora algunos síntomas que pueden curarse descendiendo a una altitud menor. También puede enmascarar los síntomas y, a veces, se reanudan al suspender el tratamiento. La prevención de la angiogénesis con dexametasona puede explicar por qué trata bien la HACE. Tres estudios que examinaron cómo reaccionan los cerebros de ratones y ratas a la hipoxia dieron cierta credibilidad a esta idea.

Si está disponible, se puede utilizar oxígeno suplementario como terapia complementaria o cuando no sea posible el descenso. La FiO2 debe titularse para mantener la saturación de oxígeno arterial superior al 90%, teniendo en cuenta que el suministro de oxígeno a menudo es limitado en clínicas / entornos de gran altitud.

Además de la oxigenoterapia, se puede utilizar una cámara hiperbárica portátil ( bolsa de Gamow ) como medida temporal en el tratamiento de la HACE. Estos dispositivos simulan una disminución en la altitud de hasta 7000 pies, pero consumen muchos recursos y los síntomas a menudo reaparecerán después de suspender el dispositivo. Las cámaras hiperbáricas portátiles no deben utilizarse en lugar del descenso o la evacuación para recibir atención definitiva.

Los diuréticos pueden ser útiles, pero presentan riesgos fuera del entorno hospitalario. El sildenafil y el tadalafil pueden ayudar a HACE, pero hay poca evidencia de su eficacia. También se teoriza que la teofilina ayuda a la enfermedad.

Aunque el AMS no pone en peligro la vida, la HACE suele ser mortal en 24 horas si no se trata. Sin tratamiento, el paciente entrará en coma y luego morirá. En algunos casos, los pacientes han muerto en unas pocas horas y algunos han sobrevivido durante dos días. Las descripciones de casos fatales a menudo involucran a escaladores que continúan ascendiendo mientras padecen los síntomas de la afección.

La recuperación varía entre días y semanas, pero la mayoría se recupera en unos pocos días. Una vez que la afección se trata con éxito, es posible que los escaladores vuelvan a ascender. Se debe suspender la dexametesona, pero se recomienda la acetazolamida continua. En un estudio, los pacientes tardaron entre una semana y un mes en mostrar una tomografía computarizada normal después de sufrir HACE.

Epidemiología

La HACE ocurre en 0,5% a 1% de las personas que escalan o caminan entre 4.000 metros (13.000 pies) y 5.000 metros (16.000 pies). En algunos casos inusuales, hasta el 30% de los miembros de las expediciones han sufrido la enfermedad. La condición rara vez se ve por debajo de los 3.000 metros (9.800 pies), pero en algunos casos raros se ha desarrollado tan bajo como 2.500 metros (8.200 pies). La condición generalmente no ocurre hasta que un individuo ha pasado 48 horas a una altitud de 4,000 metros (13,000 pies).

Historia

HACE fue descrito por primera vez por un médico destacado en Chile en 1913, pero pocos lo notaron. Más tarde, el acceso a los viajes aéreos hizo que la condición fuera más común porque permitió que más personas accedan a las montañas altas, como las del Himalaya . Una descripción temprana de HACE pudo haber sido publicada en 1969 después de que un grupo de soldados indios hiciera un rápido ascenso a casi 6.000 metros (20.000 pies). No se ha establecido definitivamente si tenían HACE o enfermedad por descompresión aguda. La resonancia magnética se ha utilizado para estudiar los efectos de la gran altitud en el cerebro, lo que proporciona la mejor evidencia sobre la afección. Un estudio de resonancia magnética de 1998 de nueve escaladores con HACE demostró claramente un edema vasogénico.

Faltan datos sobre HACE porque generalmente ocurre en áreas remotas, lejos de hospitales y generalmente es poco común. Es poco común que los médicos puedan estudiar a las víctimas dentro de los seis días posteriores al desarrollo de la afección. No se han desarrollado modelos animales de HACE. Se están examinando varios genes para determinar el papel que pueden desempeñar en el desarrollo de la afección.

El aumento de la educación y las capacidades de los helicópteros se han combinado para reducir el número de muertes por esta afección. Se han informado síntomas de HACE en muchos casos de muertes durante el descenso del Monte Everest , aunque es posible que HACE no sea el único problema que sufrieron. HACE también representaba una amenaza para los trabajadores del ferrocarril Qinghai-Tibet .

Referencias

Bibliografía

enlaces externos

Clasificación