Hepatoblastoma - Hepatoblastoma

Hepatoblastoma
Micrografía de un hepatoblastoma. Mancha H&E .
Especialidad	Oncología

El hepatoblastoma es un cáncer de hígado maligno que se presenta en bebés y niños y está compuesto por tejido que se asemeja a las células del hígado fetal, las células del hígado maduras o las células del conducto biliar . Suelen presentarse con una masa abdominal. La enfermedad se diagnostica con mayor frecuencia durante los primeros tres años de vida de un niño. Los niveles de alfafetoproteína (AFP) suelen estar elevados, pero cuando la AFP no está elevada en el momento del diagnóstico, el pronóstico es malo.

Signos y síntomas

Los pacientes suelen estar asintomáticos en el momento del diagnóstico. Como resultado, la enfermedad suele estar avanzada en el momento del diagnóstico.

Fisiopatología

Micrografía que muestra un hepatoblastoma (a la derecha de la imagen) y un hígado normal (a la izquierda de la imagen). Mancha H&E .

Tipos de tumores hepáticos por incidencia relativa en adultos en los Estados Unidos, con hepatoblastoma a la derecha.

Los hepatoblastomas se originan a partir de células precursoras del hígado inmaduras, son típicamente unifocales, afectan el lóbulo derecho del hígado con más frecuencia que el lóbulo izquierdo y pueden hacer metástasis . Se clasifican en dos tipos: "Tipo epitelial" y "Tipo epitelial / mesenquimal mixto".

Los individuos con poliposis adenomatosa familiar (FAP), un síndrome de pólipos colónicos de inicio temprano y adenocarcinoma , con frecuencia desarrollan hepatoblastomas. Además, se ha demostrado que las mutaciones de la beta-catenina son comunes en los hepatoblastomas esporádicos, que ocurren en hasta el 67% de los pacientes.

Recientemente, otros componentes de la vía de señalización Wnt también han demostrado un papel probable en la activación constitutiva de esta vía en la causa del hepatoblastoma. La evidencia acumulada sugiere que el hepatoblastoma se deriva de una célula madre pluripotente .

Los síndromes con una mayor incidencia de hepatoblastoma incluyen síndrome de Beckwith Wiedmann, trisomía 18, trisomía 21, síndrome de Acardia, síndrome de Li-Fraumeni, síndrome de Goldenhar, enfermedad de von Gierke y poliposis adenomatosa familiar.

Diagnóstico

El método más común de prueba para el hepatoblastoma es un análisis de sangre que verifica el nivel de alfa-fetoproteína. La alfafetoproteína (AFP) se utiliza como biomarcador para ayudar a determinar la presencia de cáncer de hígado en los niños. Al nacer, los bebés tienen niveles relativamente altos de AFP, que descienden a los niveles normales de los adultos hacia el segundo año de vida. Se ha informado que el nivel normal de AFP en niños es inferior a 50 nanogramos por mililitro (ng / ml) y 10 ng / ml en adultos. Un nivel de AFP superior a 500 (ng / ml) es un indicador significativo de hepatoblastoma. La AFP también se utiliza como indicador del éxito del tratamiento. Si los tratamientos tienen éxito en la extirpación del cáncer, se espera que el nivel de AFP vuelva a la normalidad.

Tratamiento

Para tratar estos cánceres se han utilizado la extirpación quirúrgica del tumor , la quimioterapia neoadyuvante antes de la extirpación del tumor y el trasplante de hígado . El trasplante primario de hígado proporciona una tasa de supervivencia alta, a largo plazo y sin enfermedad en el rango del 80%, en los casos de extirpación completa del tumor y las tasas de supervivencia con quimioterapia adyuvante se acercan al 100%. La presencia de metástasis es el predictor más fuerte de un mal pronóstico.

Referencias

enlaces externos

• humpath # 2775 (imágenes de patología)