Tumor glómico - Glomus tumor
| Tumor glómico | |
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| Micrografía de un tumor glómico. Mancha H&E . | |
| Especialidad | Oncología |
- Tumor glómico también era el nombre que antes (e incorrectamente) se usaba para un tumor que ahora se llama paraganglioma .
Un tumor glómico (también conocido como "tumor glómico solitario", "tumor glómico sólido") es una neoplasia poco frecuente que surge del cuerpo glómico y se encuentra principalmente debajo de la uña, en la yema del dedo o en el pie. Representan menos del 2% de todos los tumores de tejidos blandos. La mayoría de los tumores glómicos son benignos , pero también pueden mostrar características malignas . Los tumores glómicos fueron descritos por primera vez por Hoyer en 1877, mientras que Masson dio la primera descripción clínica completa en 1924.
Histológicamente, los tumores glómicos están formados por una arteriola aferente , un vaso anastomótico y una vénula colectora . Los tumores glómicos son células de músculo liso modificadas que controlan la función termorreguladora de los cuerpos glómicos dérmicos. Como se indicó anteriormente, estas lesiones no deben confundirse con los paragangliomas , que anteriormente también se denominaban tumores glómicos en el uso clínico ahora anticuado. Los tumores glómicos no surgen de las células glómicas , pero los paragangliomas sí.
Los glomangiomas familiares se han asociado con una variedad de deleciones en el gen GLMN ( glomulina ) y se heredan de manera autosómica dominante , con penetrancia incompleta .
Signos y síntomas
Los tumores glómicos suelen ser lesiones pequeñas y solitarias. La gran mayoría se encuentra en la mano, muñeca, pie y debajo de las uñas .
A menudo son dolorosos y el dolor se reproduce cuando la lesión se coloca en agua fría. Es menos probable que varios tumores sean dolorosos.
Estos tumores tienden a tener una decoloración azulada, aunque también se puede notar un aspecto blanquecino. Puede producirse una elevación del lecho ungueal.
En casos raros, los tumores pueden presentarse en otras áreas del cuerpo, como el antro gástrico o el glande del pene . El tratamiento es esencialmente el mismo.
Los tumores glómicos malignos, o glomangiosarcomas , son extremadamente raros y suelen representar una neoplasia maligna infiltrativa localmente. Sin embargo, las metástasis ocurren y generalmente son fatales.
Diagnóstico
Los tumores glómicos cancerosos son extremadamente raros. Los criterios para el diagnóstico de malignidad en los tumores glómicos son:
- Tamaño del tumor de más de 2 centímetros y ubicación subfascial o visceral.
- Figuras mitóticas atípicas .
- Atipia nuclear marcada y cualquier nivel de actividad mitótica.
- Pericitos de Zimmerman
Los tumores glómicos cancerosos se han subdividido en tres categorías según su apariencia histológica: tumores glómicos infiltrantes localmente (LIGT), glomangiosarcomas que surgen en tumores glómicos benignos (GABG) y glomangiosarcomas que surgen de novo (GADN).
Se han informado algunos casos de tumores glómicos cancerosos; sin embargo, por lo general son solo localmente invasivas y las metástasis son extremadamente raras. Existe un informe de metástasis generalizadas de un tumor glómico maligno que afecta la piel, los pulmones, el yeyuno , el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos. Otro informe de un tumor glómico maligno ( glomangiosarcoma ) con metástasis de la piel. Un tumor glómico maligno surgió de los riñones.
Diferencial
El probable diagnóstico erróneo de muchas de estas lesiones como hemangiomas o malformaciones venosas también dificulta una evaluación precisa de la incidencia.
Tratamiento
La escisión quirúrgica es el tratamiento preferido para los tumores glómicos benignos.
Epidemiología
Se desconoce la tasa exacta de tumores glómicos. La variante múltiple es rara y representa menos del 10% de todos los casos.
Sexo
Los tumores glómicos solitarios, en particular las lesiones subungueales, son más frecuentes en mujeres que en hombres. Las lesiones múltiples son un poco más comunes en los hombres.
La edad
Los tumores glómicos solitarios son más frecuentes en adultos que en otros. Los tumores glómicos múltiples se desarrollan 11 a 15 años antes que las lesiones únicas; aproximadamente un tercio de los casos de tumores múltiples ocurren en menores de 20 años. Los tumores glómicos congénitos son raros; tienen apariencia de plagas y se consideran una variante de los tumores glómicos múltiples.
Ver también
Referencias
enlaces externos
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