Síndrome de Flammer - Flammer syndrome
| Síndrome de Flammer |
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El síndrome de Flammer es una entidad clínica descrita que comprende un complejo de características clínicas causadas principalmente por la desregulación del riego sanguíneo. Anteriormente se conocía como desregulación vascular. Puede manifestarse en muchos síntomas, como manos y pies fríos y, a menudo, se asocia con presión arterial baja . En ciertos casos se asocia o predispone al desarrollo de enfermedades como el glaucoma de tensión normal . El síndrome de Flammer lleva el nombre del oftalmólogo suizo Josef Flammer .
Signos y síntomas
La mayoría de los síntomas del síndrome de Flammer son el resultado de una regulación deficiente del suministro de sangre. La forma en que estos síntomas afectan al paciente depende de qué órgano o parte del cuerpo esté inhibida. Los síntomas típicos del síndrome de Flammer son manos o pies fríos, presión arterial baja, manchas blancas y rojas ocasionales en la cara o el cuello y dolor similar a una migraña o una sensación de presión detrás del párpado superior. Además, existen síntomas que no resultan directamente de una desregulación del riego sanguíneo, como un tiempo prolongado necesario para conciliar el sueño, una menor sensación de sed, alta sensibilidad no solo al frío sino también a los olores, vibraciones, estrés psicológico o ciertos medicamentos ( p. ej., antagonistas del calcio, betabloqueantes). Son frecuentes el dolor y los espasmos musculares.
En muchas personas con glaucoma, la causa de la enfermedad son problemas de perfusión del nervio óptico y la retina, mientras que la presión intraocular es normal. Muchos pacientes con glaucoma de tensión normal tienen una constitución básica, que corresponde al síndrome de Flammer. Algunas de sus características se resumieron anteriormente bajo el término "síndrome de desregulación vascular primaria".
Los signos del síndrome de Flammer incluyen:
- manos o pies fríos, o ambos
- hipotensión arterial
- índice de masa corporal más bajo
- disminución de la sensación de sed
- prolongación del tiempo para conciliar el sueño
- aumento de la sensibilidad al dolor y los olores
- sensibilidad a ciertas drogas
- migraña
- tinnitus
- decoloración parcheada reversible de la piel de color blanco o rojo
- respuesta excesiva a estímulos físicos o mentales como el estrés o el frío.
La enfermedad es más prevalente en los siguientes grupos:
- en mujeres en comparación con hombres
- en personas con presión arterial más baja
- en asiáticos en comparación con los caucásicos
- en el mundo académico en comparación con los obreros.
Las personas con síndrome de Flammer duermen mal y tienen una menor sensación de sed.
Diagnóstico
El diagnóstico del síndrome de Flammer se basa principalmente en la historia del paciente con sus características típicas, así como en los hallazgos de la capilaroscopia del pliegue ungueal. Esta prueba muestra una constricción (estrechamiento) excesiva en los vasos sanguíneos más pequeños (capilares) de los dedos en respuesta a la exposición al frío como estímulo. Los pacientes con síntomas vasoespásticos característicos del síndrome de Flammer han mostrado una expresión génica única cuando sus linfocitos se sometieron a un perfil de expresión génica.
Significación clínica
Tener síndrome de Flammer no significa necesariamente que este individuo esté enfermo. Al contrario: la mayoría de los afectados están y siguen estando sanos. Ciertas enfermedades como la arteriosclerosis y sus consecuencias probablemente sean aún más raras. El más conocido es el mayor riesgo de glaucoma de tensión normal , una enfermedad con una regulación alterada del flujo sanguíneo en un gran número de pacientes. Si el daño glaucomatoso ocurre a pesar de la presión ocular normal o si el daño glaucomatoso es progresivo a pesar de la presión intraocular normalizada, con frecuencia la causa es un síndrome de Flammer. En estos ojos, se ha observado una presión elevada en las venas retinianas. Los pacientes con glaucoma con síndrome de Flammer muestran algunos signos clínicos específicos, como una mayor frecuencia de los siguientes: hemorragias del disco óptico, astrocitos retinianos activados, presión venosa retiniana elevada, compartimentación del nervio óptico y defectos fluctuantes del campo visual difuso. La asociación del glaucoma de tensión normal con el síndrome ha sido confirmada recientemente por un grupo de investigadores chinos. En una revisión de 2016 sobre los factores de riesgo de glaucoma de tensión normal realizada por oftalmólogos de Asia (donde esta forma de glaucoma es mucho más prevalente que en Europa o América del Norte), se atribuyó al síndrome de Flammer un aumento de la probabilidad de daño de las células ganglionares en estos pacientes. con hemorragias discales como signo clínico característico. Los ataques de migraña, una característica común del síndrome de Flammer, se han descrito como un factor de riesgo para la progresión del glaucoma, tanto en el glaucoma de ángulo abierto como en el glaucoma de tensión normal. El síndrome de Flammer también puede predisponer a otras enfermedades oculares como la oclusión vascular (especialmente la oclusión de la vena retiniana) en personas relativamente jóvenes o la retinopatía serosa central. Los espasmos musculares y la tensión son comunes entre las personas con síndrome de Flammer. Pueden producirse acúfenos y, a veces, incluso pérdida auditiva aguda. Actualmente, no hay datos suficientes disponibles sobre los casos en los que se sospecha el síndrome de Flammer, como en las muertes repentinas e inesperadas de atletas jóvenes. Las personas que padecen retinitis pigmentosa parecen tener síndrome de Flammer con bastante frecuencia, se están investigando posibles asociaciones con el factor vascular endotelina-1.
Gestión
El síndrome de Flammer no requiere terapia siempre y cuando una persona no sufra los síntomas o se produzcan secuelas patológicas. El tratamiento se basa en tres pilares: a) intervenciones en el estilo de vida, b) dieta yc) medicación. Un estilo de vida saludable debe incluir dormir regularmente, estabilizar el peso (en el sentido de no tener bajo peso), evitar períodos de ayuno y evitar factores desencadenantes conocidos como el frío. El ejercicio físico regular es bueno, los deportes extremos pueden ser perjudiciales. La nutrición debe contener muchos antioxidantes. Entre estos se encuentran el té verde, el café de filtro negro, el vino tinto, las bayas y las frutas azules, etc. Los ácidos grasos omega-3, especialmente en forma de pescado, mejoran la regulación del flujo sanguíneo. Si la presión arterial es muy baja, se debe aumentar la ingesta de sal. Deben evitarse los fármacos que pueden provocar vasoconstricción. Si la presión arterial es demasiado baja, las pastillas para dormir deben tomarse con precaución. Los antagonistas de magnesio y calcio pueden ayudar contra la desregulación vascular. Con intervenciones en el estilo de vida, los ataques, síntomas particularmente pronunciados como extremidades frías masivas, tinnitus o episodios similares a las migrañas, pueden evitarse o al menos reducirse. Es importante estabilizar el peso (es decir, no tener bajo peso) y evitar períodos de ayuno.
El tratamiento médico es necesario cuando hay glaucoma de tensión normal. En estos casos, además del tratamiento oftalmológico del glaucoma, se debe abordar la presión arterial generalmente baja del paciente. Con medidas dietéticas como la ingesta de sal y, a veces, con esteroides en dosis bajas, a menudo se puede prevenir una caída de la presión arterial, especialmente durante el sueño. Estas "caídas" nocturnas de la presión arterial en pacientes con glaucoma de tensión normal con síndrome de Flammer pueden dañar significativamente las células sensoriales de la retina.
Historia
Desde hace más de 100 años se conocen vasoespasmos , particularmente en los vasos que irrigan la retina del ojo con sangre. Estos vasoespasmos son estrechamientos temporales de arterias o arteriolas , que dan como resultado un suministro insuficiente de sangre de los órganos o partes de órganos correspondientes. Estos espasmos pueden ocurrir en varios lugares del cuerpo humano; en este caso, la terminología médica lo llama "síndrome vasoespástico". A lo largo de los años, se ha establecido que estos espasmos suelen formar parte de una desregulación general de los vasos sanguíneos. Estas desregulaciones pueden ocurrir tanto en espasmos como en dilatación excesiva o insuficiente de arterias, venas y capilares. Los vasos sanguíneos de las personas que padecen síndrome vasoespástico responden a los estímulos de manera insuficiente. Si una enfermedad identificable no causa esto, se denomina desregulación vascular primaria (PVD); en caso de una enfermedad subyacente, se denomina PVD secundaria. La EVP casi siempre se asocia con otros síntomas y signos vasculares y no vasculares. Todo este complejo (PVD y síntomas que lo acompañan) se llama hoy síndrome de Flammer.