Ocronosis - Ochronosis
| Ocronosis | |
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| Ácido homogentísico | |
| Especialidad |
Endocrinología 
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La ocronosis es un síndrome causado por la acumulación de ácido homogentísico en los tejidos conectivos . La afección recibió su nombre de la decoloración amarillenta (como ocre) del tejido que se observa en el examen microscópico. Macroscópicamente, sin embargo, los tejidos afectados aparecen de color gris azulado debido a un fenómeno de dispersión de la luz conocido como efecto Tyndall . La afección se asocia con mayor frecuencia con alcaptonuria , pero puede ocurrir por la administración exógena de complejos fenólicos como la hidroquinona . Fue descrito por primera vez por Rudolf Virchow en 1865.
Tipos
Los dos tipos de ocronosis son endógenos y exógenos. La variedad endógena es una enfermedad autosómica recesiva, conocida como alcaptonuria , que es causada por la falta de la enzima homogentisato oxidasa. La ocronosis exógena es una dermatitis evitable que puede ser causada por la aplicación tópica de compuestos como hidroquinona o fenoles . Fue visto por primera vez en 1912, cuando Beddard y Plumtre encontraron que un paciente que usaba fenol en una úlcera en la pierna tenía esta condición. La ocronosis exógena inducida por hidroquinona fue encontrada en 1975 por Findlay, quien observó la condición en pacientes que usaban cremas para aclarar la piel que contenían el compuesto.
Las tres etapas clínicas de la ocronosis exógena son:
- Eritema e hiperpigmentación leve
- Hiperpigmentación y lesiones "similares a caviar"
- Lesiones papulonodulares
Signos y síntomas
- Piel: el pigmento se deposita por toda la piel, pero solo se hace evidente en ciertos lugares, donde la concentración es lo suficientemente grande como para verse clínicamente. Esto generalmente ocurre en áreas donde el tejido conectivo es grueso (articulaciones, membrana timpánica ) o cerca de la superficie de la piel (eminencias tenar e hipotenar y los lados de los dedos). En la ocronosis exógena, la hiperpigmentación se localiza en el área donde se aplica el agente desencadenante. Los nevos intradérmicos pueden aparecer como nevos azules.
- Ojo: Las manifestaciones oculares son frecuentes en pacientes con ocronosis; más comúnmente hiperpigmentación de la esclerótica, principalmente observada simétricamente a ambos lados de la córnea dentro de la fisura palpebral. Además, las manchas de pigmento marrón en el limbo generalmente se consideran patognomónicas. Estos signos oculares generalmente ocurren temprano en el desarrollo de la enfermedad y pueden servir como una característica diagnóstica valiosa de la enfermedad.
- Cartílago: el oscurecimiento y endurecimiento del cartílago de la oreja es una característica destacada de la ocronosis. El cartílago nasal también se ve afectado con frecuencia. La voz puede verse afectada por el endurecimiento del cartílago laríngeo. También se ha informado rigidez de las costillas con disminución de la función pulmonar. El cartílago intervertebral también es más propenso a la hernia.
- Tejido conectivo: el endurecimiento de los tendones y ligamentos puede predisponerlos a romperse. Los cambios de color en las articulaciones se pueden observar clínicamente. La artropatía es común debido a la inflamación crónica y las microrupturas.
- Válvulas cardíacas: la estenosis puede deberse a una mayor rigidez del tejido conectivo, así como a una inflamación crónica.
Los síntomas de la ocronosis exógena incluyen:
- Fibras de color marrón amarillento en forma de plátano
- Pápulas parecidas al caviar
- Hiperpigmentación marrón-gris o azul-negra
La mayoría de las lesiones se observan en áreas del cuerpo que reciben más sol.
Causas
La ocronosis exógena puede ser causada por el uso prolongado de ciertos productos para "aclarar la piel", incluso si la hidroquinona está en cantidades tan pequeñas como el 2%. Los productos para aclarar la piel todavía prevalecen en muchas partes del mundo. Esto puede deberse a razones estéticas o de posición social, en áreas donde un tono de piel más claro se considera un signo de riqueza o belleza. Además, las cremas para aclarar la piel que contienen compuestos como la hidroquinona se utilizan comúnmente para ayudar con los trastornos de hiperpigmentación como el melasma .
La hidroquinona es el compuesto que se utiliza con más frecuencia en los productos para blanquear la piel. Debido a las preocupaciones sobre sus efectos secundarios, la FDA casi lo prohibió en 2006, ya que existían problemas médicos de carcinogenicidad e informes de ocronosis desfigurante. En la Unión Europea, la hidroquinona está prohibida en las cremas cosméticas desde 2000.
El uso prolongado de cremas que contienen este compuesto puede provocar lesiones ocronóticas exógenas. La duración del uso es directamente proporcional al riesgo de desarrollar la afección, y la mayoría de los casos ocurren después de años de uso. Cada año se venden entre 10 y 15 millones de productos para aclarar la piel, siendo Japón el principal comprador.
Fisiopatología
La ocronosis se produce debido a la deposición de fenoles (como el ácido homogentísico y la hidroquinona) como placas en la matriz del cartílago. Los pigmentos también se pueden incorporar en fibras de colágeno y elastina. En la piel, el pigmento altera la estructura de las fibras, provocando agrandamiento y rizado. Los pigmentos incrustados también forman enlaces cruzados con depósitos de pigmentos en fibras adyacentes, estabilizando y reduciendo el retroceso elástico de las fibras. Esto da como resultado el endurecimiento de las estructuras elásticas, aumentando su rigidez y fragilidad. Una vez que se rompen, los pigmentos expuestos provocan una reacción de cuerpo extraño e inflamación. Esta deposición de pigmento también invoca la deposición de hidroxiapatita , el mineral responsable de la calcificación ósea, endureciendo aún más el tejido conectivo. El pigmento también puede ser excretado por las células glandulares en las glándulas sudoríparas apocrinas y ceruminosas, así como en el tejido mamario y prostático. Esto da como resultado sudor y leche materna con pigmentos oscuros. La excreción del pigmento solo se encuentra en la ocronosis endógena y no debe ocurrir a partir de fenoles tópicos.
Diagnóstico
El diagnóstico a menudo se realiza como un hallazgo incidental intraoperatorio. El cartílago expuesto al aire se vuelve gris oscuro o negro en cuestión de minutos.
Tratamiento
El tratamiento es predominantemente preventivo. Evitar los fenoles tópicos y las dietas bajas en tirosina puede ayudar. También es posible el reemplazo y la reparación del tejido dañado.
La ocronosis exógena inducida por hidroquinona es una dermatosis evitable que es extremadamente difícil de tratar. Sin embargo, algunos estudios muestran que el tratamiento puede ser posible con un láser de alejandrita de conmutación Q (755 nm).
Se recomienda a las personas con este trastorno que dejen de usar compuestos que contienen hidroquinona. El conocimiento de esto es importante, ya que los dermatólogos pueden pensar que los síntomas que presenta un paciente son un melasma y recetar una crema que contenga hidroquinona.
Ver también
Referencias
enlaces externos
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