Neumonía organizada criptogénica - Cryptogenic organizing pneumonia

Neumonía organizada criptogénica
Masson body - alta mag.jpg
Micrografía que muestra un cuerpo de Masson (descentrado a la izquierda / parte inferior de la imagen - circular pálido y paucicelular), como puede verse en la neumonía organizada criptogénica. El cuerpo de Masson tapona las vías respiratorias. También se ve la arteria asociada con la vía aérea obliterada (extremo izquierdo de la imagen). Mancha H&E .
Especialidad Neumología  Edita esto en Wikidata

La neumonía organizada criptogénica ( COP ), anteriormente conocida como neumonía organizada bronquiolitis obliterante ( BOOP ), es una inflamación de los bronquiolos ( bronquiolitis ) y del tejido circundante en los pulmones . Es una forma de neumonía intersticial idiopática .

A menudo es una complicación de una enfermedad inflamatoria crónica existente, como artritis reumatoide , dermatomiositis , o puede ser un efecto secundario de ciertos medicamentos como la amiodarona . El COP fue descrito por primera vez por Gary Epler en 1985.

Las características clínicas y las imágenes radiológicas se asemejan a la neumonía infecciosa . Sin embargo, el diagnóstico se sospecha después de que no hay respuesta a múltiples antibióticos y los cultivos de sangre y esputo son negativos para microorganismos .

Terminología

"Organizar" se refiere a una neumonía no resuelta (en la que el exudado alveolar persiste y finalmente sufre fibrosis) en la que se forma tejido fibroso en los alvéolos . La fase de resolución y / o remodelación que sigue a las infecciones bacterianas se denomina comúnmente neumonía organizada, tanto clínica como patológicamente.

La American Thoracic Society y la European Respiratory Society sostienen que "neumonía organizada criptogénica" es el término clínico preferido para esta enfermedad por múltiples razones:

Signos y síntomas

La presentación clásica de COP es el desarrollo de síntomas sistémicos inespecíficos (p. Ej., Fiebre , escalofríos , sudores nocturnos , fatiga , pérdida de peso) y respiratorios (p. Ej., Dificultad para respirar , tos ) asociados con el llenado de los alvéolos pulmonares que es visible en el tórax x -ray . Esta presentación suele ser tan sugestiva de una infección que la mayoría de los pacientes con COP han sido tratados con al menos un ciclo fallido de antibióticos en el momento en que se hace el diagnóstico verdadero.

Causas

Se identificó en 1985, aunque sus síntomas se habían observado antes pero no se reconocieron como una enfermedad pulmonar separada. El riesgo de COP es mayor para las personas con enfermedades inflamatorias como lupus , dermatomiositis, artritis reumatoide y esclerodermia.

Diagnóstico

En la exploración clínica , los crepitantes son frecuentes y, más raramente, los pacientes pueden presentar acropaquia (<5% de los casos). Los hallazgos de laboratorio son inespecíficos.

Casi el 75% de las personas presentan síntomas durante menos de dos meses antes de buscar atención médica. Una enfermedad similar a la gripe, con tos, fiebre, sensación de enfermedad (malestar), fatiga y pérdida de peso anuncia la aparición en aproximadamente el 40% de los pacientes. Los médicos no encuentran ninguna anomalía específica en las pruebas de laboratorio de rutina o en un examen físico, excepto por la presencia frecuente de crujidos (llamados estertores) al auscultar con un estetoscopio por parte del médico. Las pruebas de función pulmonar generalmente muestran que la cantidad de aire que pueden contener los pulmones está por debajo de lo normal. La cantidad de oxígeno en la sangre suele ser baja en reposo e incluso es menor con el ejercicio.

Imagen

Tomografía computarizada que muestra neumonía organizada criptogénica (comprobada por biopsia)
El signo del halo invertido se observa en aproximadamente el 20% de las personas con COP.

La radiografía de tórax es distintiva con características que parecen similares a una neumonía extensa, con ambos pulmones mostrando manchas blancas generalizadas. Las manchas blancas pueden parecer migrar de un área del pulmón a otra a medida que la enfermedad persiste o progresa. Se puede utilizar una tomografía computarizada (TC) para confirmar el diagnóstico. A menudo, los hallazgos son lo suficientemente típicos como para permitirle al médico hacer un diagnóstico sin solicitar pruebas adicionales. Para confirmar el diagnóstico, un médico puede realizar una biopsia de pulmón con un broncoscopio. Muchas veces, se necesita una muestra más grande y se debe extraer quirúrgicamente.

La radiografía simple de tórax muestra volúmenes pulmonares normales , con consolidación unilateral o bilateral en parches característica. Aparecen pequeñas opacidades nodulares hasta en el 50% de los pacientes y nódulos grandes en el 15%. En la tomografía computarizada de alta resolución , la consolidación del espacio aéreo con broncogramas aéreos está presente en más del 90% de los pacientes, a menudo con un predominio de zonas inferiores. Se observa una distribución subpleural o peribronquiolar hasta en 50% de los pacientes. En la mayoría de los pacientes se detecta una apariencia de vidrio esmerilado u opacidades nebulosas asociadas con la consolidación.

La fisiología pulmonar es restrictiva con una capacidad de difusión reducida del pulmón para el monóxido de carbono (D L CO). La limitación del flujo de aire es poco común; el intercambio de gases suele ser anormal y la hipoxemia leve es común. La broncoscopia con lavado broncoalveolar revela hasta 40% de linfocitos , junto con aumentos más sutiles de neutrófilos y eosinófilos . En pacientes con características clínicas y radiográficas típicas, una biopsia transbronquial que muestra el patrón patológico de neumonía organizada y carece de características de un diagnóstico alternativo es adecuada para hacer un diagnóstico tentativo y comenzar el tratamiento. En la biopsia pulmonar quirúrgica, el patrón histopatológico es una neumonía organizada con arquitectura pulmonar conservada; este patrón no es exclusivo de la COP y debe interpretarse en el contexto clínico.

Histológicamente, la neumonía organizada criptogénica se caracteriza por la presencia de tapones polipoides de tejido conectivo organizador suelto (cuerpos de Masson) dentro de los conductos alveolares, los alvéolos y los bronquiolos.

Presentaciones inusuales de neumonía organizada.

Si bien la enfermedad bilateral en parches es típica, existen variantes inusuales de neumonía organizada en las que puede aparecer como múltiples nódulos o masas. Una presentación infrecuente, la neumonía de organización focal, puede ser indistinguible del cáncer de pulmón basándose únicamente en las imágenes, lo que requiere una biopsia o una resección quirúrgica para hacer el diagnóstico.

Complicaciones

Se han inducido casos raros de COP con atelectasia cicatricial lobular .

Tratamiento

La mayoría de los pacientes se recuperan con la terapia con corticosteroides . Se ha demostrado que un enfoque estandarizado para la dosificación a partir de 0,75 mg / kg y el destete durante 24 semanas reduce la exposición total a los corticosteroides sin afectar el resultado.

Aproximadamente dos tercios de los pacientes se recuperan con la terapia con corticosteroides: el corticosteroide que se administra habitualmente es prednisolona en Europa y prednisona en Estados Unidos; estos difieren en un solo grupo funcional y tienen el mismo efecto clínico. El corticosteroide se administra inicialmente en dosis altas, típicamente 50 mg por día disminuyendo a cero durante un período de seis meses a un año. Si el tratamiento con corticosteroides se detiene demasiado rápido, la enfermedad puede regresar.

Referencias

enlaces externos

Clasificación
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