Coxa vara - Coxa vara
| Coxa vara | |
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| Diferentes anomalías femorales. | |
| Especialidad | Genética Médica |
La coxa vara es una deformidad de la cadera, por lo que el ángulo entre la cabeza y la diáfisis del fémur se reduce a menos de 120 grados. Esto da como resultado que la pierna se acorte y se desarrolle una cojera . Puede ser congénito y comúnmente es causado por una lesión, como una fractura. También puede ocurrir cuando el tejido óseo en el cuello del fémur es más blando de lo normal, lo que hace que se doble bajo el peso del cuerpo. Esto puede ser congénito o el resultado de un trastorno óseo. La causa más común de coxa vara es congénita o del desarrollo . Otras causas comunes incluyen enfermedades óseas metabólicas (por ejemplo , enfermedad ósea de Paget ), deformidad post-Perthes , osteomielitis y postraumática (debido a la curación inadecuada de una fractura entre el trocánter mayor y menor ). La deformidad de Shepherd's Crook es una forma grave de coxa vara en la que el fémur proximal se deforma gravemente con una reducción del ángulo del eje del cuello de más de 90 grados. Es más comúnmente una secuela de osteogénesis imperfecta , enfermedad de Paget , osteomielitis , tumores y afecciones similares a tumores (por ejemplo, displasia fibrosa ).
La coxa vara puede ocurrir en la disostosis cleidocraneal .
Anatomía
En el desarrollo esquelético temprano, una fisis común sirve al trocánter mayor y la epífisis femoral capital. Esta fisis se divide a medida que el crecimiento continúa en un equilibrio que favorece la epífisis de la capital y crea un ángulo normal de la diáfisis del cuello (ángulo entre la diáfisis femoral y el cuello). El ángulo correspondiente en la madurez es de 135 ± 7 grados. Otro ángulo utilizado para la medición de la coxa vara es el ángulo cervicofemoral que es de aproximadamente 35 grados en la infancia y aumenta a 45 grados después de la madurez.
Tipos
De desarrollo
- defecto primario en la osificación endocondral de la parte medial del cuello femoral (causa más común)
- Presión interuterina excesiva sobre la cadera fetal en desarrollo
- insulto vascular
- Maduración defectuosa del cartílago y el hueso metafisario del cuello femoral
Característica clínica: se presenta después de que el niño ha comenzado a caminar pero antes de los seis años de edad. Por lo general, se asocia con una cadera indolora debido a una leve debilidad de los abductores y una discrepancia leve en la longitud de las extremidades.
Si hay una afectación bilateral, el niño puede tener una marcha como un pato o una marcha de trendelenburg con aumento de la lordosis lumbar. El trocánter mayor suele ser prominente a la palpación y es más proximal. Abducción restringida y rotación interna.
Radiografía: disminución del ángulo diafisario del cuello, aumento del ángulo cervicofemoral, fisis vertical, acortamiento del cuello femoral, disminución de la anteversión femoral. Ángulo HE (ángulo-ángulo epifisario de Hilgenriener subtendido entre una línea horizontal que conecta el cartílago trirradiado y la epífisis); el ángulo normal es <30 grados.
Tratamiento: Ángulo HE de 45 a 60 grados: observación y seguimiento periódico.
Indicación de cirugía: ángulo HE de más de 60 grados, deformidad progresiva, ángulo del eje del cuello <90 grados, desarrollo de la marcha de Trendelenburg
Cirugía: osteotomía subtrocantérea en valgo con adecuada rotación interna del fragmento distal para corregir la anteversión ; La complicación común es la recurrencia. Si el ángulo HE se reduce a 38 grados, menos evidencia de recurrencia; El yeso en espica posoperatorio se usa durante un período de 6 a 8 semanas.
Coxa vara también se observa en la enfermedad de Niemann-Pick .
Congénito
La presencia al nacer es extremadamente rara y se asocia a otras anomalías congénitas como la deficiencia focal femoral proximal, hemimelia fibular o anomalías en otras partes del cuerpo como la dyastosis cleidocraneal. La deformidad femoral está presente en el área subtrocántrica donde se dobla el hueso. Las cortezas están engrosadas y pueden estar asociadas con hoyuelos cutáneos suprayacentes. Puede observarse rotación externa del fémur con deformidad en valgo de la rodilla. Esta condición no se resuelve y requiere tratamiento quirúrgico. El tratamiento quirúrgico incluye la osteotomía en valgo para mejorar la biomecánica y la longitud de la cadera y la osteotomía rotacional para corregir la retroversión y el alargamiento.
Ver también
Referencias
- S. Swischuk, S. John: Diagnóstico diferencial en radiología pediátrica, Williams & Wilkins 1995, ISBN 0-683-08046-6
- D Resnick: Diagnóstico de trastornos óseos y articulares Vol V, Saunders 1995, ISBN 0-7216-5071-6
enlaces externos
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