Opacidad corneal - Corneal opacity
| Opacidad corneal | |
|---|---|
| Otros nombres | Cicatrización corneal |
 | |
| Opacidad corneal con neovascularización | |
| Especialidad | Oftalmología |
| Síntomas | Pérdida de visión |
| Complicaciones | Ceguera |
| Inicio habitual | Congénito o adquirido |
| Tratamiento | Trasplante de córnea |
| Frecuencia | 4ª causa principal de ceguera a nivel mundial (5,1%). |
La córnea humana es una membrana transparente que permite que la luz pase a través de ella. La palabra opacificación corneal significa literalmente pérdida de la transparencia normal de la córnea. El término opacidad corneal se usa particularmente para la pérdida de transparencia de la córnea debido a la cicatrización. La transparencia de la córnea depende del diámetro uniforme y del espaciamiento y disposición regulares de las fibrillas de colágeno dentro del estroma . Las alteraciones en el espaciamiento de las fibrillas de colágeno en una variedad de condiciones que incluyen edema corneal, cicatrices y distrofia corneal macular se manifiesta clínicamente como opacidad corneal. El término "ceguera corneal" se usa comúnmente para describir la ceguera debido a la opacidad corneal.
Tipos
Dependiendo de la densidad, la opacidad corneal se clasifica como nebulosa, mácula y leucoma.
Opacidad corneal nebular
Es una opacidad tenue que resulta de cicatrices superficiales que involucran la capa de Bowman y el estroma superficial. Una opacidad corneal nebular permite ver los detalles del iris a través de la opacidad. Una nebulosa delgada y difusa que cubre el área pupilar interfiere más con la visión que un leucoma denso estrictamente localizado, siempre que este último no bloquee toda el área pupilar. Esto se debe a que el leucoma detiene toda la luz que incide sobre él, mientras que la nebulosa la refracta irregularmente, permitiendo que muchos de los rayos caigan sobre la retina donde difuminan la imagen formada por los rayos regularmente refractados.
Opacidad corneal macular
Es una opacidad semidensa que se produce cuando la cicatrización afecta aproximadamente a la mitad del estroma corneal.
Opacidad corneal leucomatosa (leucoma simple)
Es una opacidad blanca densa que se debe a la cicatrización de más de la mitad del estroma.
- Leucoma adherente: se produce cuando se produce la curación después de la perforación de la córnea con incarceración del iris. El iris se adhiere a la parte posterior de una córnea leucomatosa. Una de las principales complicaciones del leucoma adherente es el glaucoma secundario.
- Cicatriz corneoirídica: si el tejido del iris está encarcelado e incorporado dentro del tejido cicatricial, como ocurre en la curación de una úlcera corneal desprendida grande, se denomina cicatriz corneoirídica.
- Faceta de la córnea: a veces, la superficie de la córnea está deprimida en el lugar de la cicatrización (debido a que hay menos tejido fibroso); tal cicatriz se llama faceta.
- Querectasia: en esta afección, la curvatura de la córnea aumenta en el sitio de la opacidad (abultamiento debido a una cicatriz débil).
Presentación
Los signos y síntomas incluyen los siguientes:
- Pérdida de visión o ceguera (cuando una opacidad densa cubre el área pupilar )
- Visión borrosa (debido al efecto astigmático y la dispersión de la luz )
- Destello
Complicaciones
Opacidad corneal congénita que afecta la visión y causa ambliopía. Ese tipo de ambliopía se conoce como ambliopía por privación de forma (o ambliopía ex anopsia).
Cambios secundarios en la opacidad corneal
Los cambios secundarios que se pueden observar en casos de larga duración incluyen: degeneración hialina, degeneración calcárea, pigmentación y ulceración ateromatosa.
Causas
- Las opacidades congénitas pueden ocurrir como anomalías del desarrollo o después de un trauma de nacimiento. Las causas de las opacidades corneales congénitas incluyen esclerocórnea, traumatismo, úlcera, mucopolisacaridosis , anomalía de Peter , distrofia endotelial hereditaria congénita .
- Trauma ocular
- Ulceración corneal
- Xeroftalmia , causada por deficiencia de vitamina A
- Tracoma
- Oncocercosis
- Penfigoide de la membrana mucosa : la forma ocular del penfigoide de la membrana mucosa puede causar opacidad corneal y pérdida de la visión.
Genética
Las opacidades corneales pediátricas pueden ser congénitas o adquiridas.
Opacidades corneales congénitas
Las razones congénitas de esta afección incluyen:
- Distrofia endotelial hereditaria congénita (CHED): hay 2 formas de distrofia endotelial hereditaria congénita (CHED). La más común es una forma autosómica recesiva, que está presente al nacer, pero no progresiva. El nistagmo se asocia con esta forma. Otra es una forma autosómica dominante que se presenta durante los primeros años de vida. Esta forma es progresiva, pero no se observa nistagmo. La sordera y la CHED se observan en el síndrome de Harboyan. Los hallazgos histológicos son muy similares a los observados en la queratopatía bullosa pseudofáquica / afáquica. La apariencia de la córnea es similar a la del glaucoma congénito pero sin aumento del diámetro corneal ni presión intraocular elevada.
- Distrofia corneal polimorfa posterior (PPMD, PPCD) : PPCD, también conocida como distrofia de Schlichting, es un trastorno autosómico dominante del endotelio corneal y la membrana de Descemet. Suele estar presente en la segunda o tercera década de la vida. Tiene la misma entidad que la primera forma de CHED. La mayoría de los casos de DMPP son asintomáticos y, por lo general, estos casos no requieren tratamiento. Los pacientes con DMPP con opacidades corneales bilaterales que pueden afectar la visión, queratoplastia endotelial de la membrana de descemet o queratoplastia penetrante son los tratamientos de elección para mejorar la visión y evitar la ambliopía.
- Distrofia estromal hereditaria congénita (CHSD) : CHSD también se conoce como distrofia corneal estromal congénita o distrofia estromal congénita de la córnea. Es una enfermedad autosómica dominante poco común causada por mutaciones en el gen DCN. En este copo de nieve bilateral, aparecen opacidades blanquecinas en toda la córnea. Las laminillas estromales son anormales y pueden estar separadas por depósitos amorfos. Puede producirse una pérdida de visión de moderada a grave debido a la opacidad de la córnea. En caso de pérdida severa de la visión, el tratamiento de elección es la queratoplastia penetrante.
- Anomalía de Peters : la anomalía de Peters, también conocida como adherencias iridocorneales o adherencias queratolenticulares, es un defecto corneal posterior con una opacidad estromal suprayacente, a menudo acompañada de hebras de iris adherentes (anomalía de Peters tipo 1). El tamaño y la densidad de la opacidad pueden variar desde un leucoma central leve a denso.
- Estafiloma anterior congénito : el estafiloma anterior congénito es una forma rara de disgenesia del segmento anterior que comparte similitudes con la anomalía de Peters. Se caracteriza por una protuberancia ectásica de una córnea opacificada central revestida por tejido uveal. La protuberancia se extiende más allá del plano de los márgenes palpebrales y puede ser unilateral o bilateral.
- Distrofia corneal reticular : la distrofia corneal reticular es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por el depósito de amiloide en el estroma corneal. Debido a los depósitos, pueden aparecer opacidades corneales en forma de celosía en el estroma. Existen tres tipos de distrofias, tipo 1, tipo 2 y tipo 3. El tipo 1 también se conoce como distrofia corneal de Biber-Haab-Dimmer, distrofia reticular tipo TGFBI o distrofia reticular clásica. El LCD tipo II no se incluye en las distrofias corneales.
- Distrofia corneal granular : existen dos tipos, el tipo 1 y el tipo 2. Ambos tienen herencia autosómica dominante. En el tipo 1, se observan opacidades discretas en forma de miga en el estroma anterior central. Los síntomas visuales, como el deslumbramiento y la fotofobia, pueden aparecer en una etapa temprana de la vida. En el tipo 2, los depósitos comienzan a aparecer en la primera infancia o la adolescencia como pequeños puntos blanquecinos en el estroma anterior. Es posible que aparezcan opacidades en forma de estrella, en anillo o en copo de nieve más grandes en etapas posteriores. La disminución de la visión comienza antes en el tipo 2 que en el tipo 1.
- Esclerocórnea : la esclerocórnea es un trastorno congénito en el que la córnea es opaca y se asemeja a la esclerótica, lo que hace que el limbo sea indistinto. La córnea central es más clara que la periferia.
- Cistinosis : La cistinosis es una enfermedad metabólica autosómica recesiva rara caracterizada por niveles elevados de cistina dentro de la célula. El depósito temprano de cristales de cistina en la córnea produce opacidades corneales similares a las de oropel.
- Ictiosis : la ictiosis ligada al cromosoma X es un trastorno genético de la piel causado por la deficiencia hereditaria de la enzima esteroide sulfatasa . Las manifestaciones oculares de XLI incluyen opacidades corneales superficiales o profundas.
- Mosaicismo por trisomía 8 (T8M) : es un trastorno cromosómico poco común causado por la presencia de un cromosoma 8 adicional en algunas células del cuerpo. En el mosaicismo por trisomía 8 pueden aparecer opacidades corneales densas.
- Enfermedad de Farber : se puede observar opacidad corneal nodular en asociación con esta rara enfermedad autosómica recesiva.
Opacidades corneales pediátricas adquiridas
Las razones adquiridas para esta condición incluyen:
- Traumático : las roturas traumáticas en la membrana de Descemet pueden causar opacidad corneal. Las lesiones de la membrana de Descemet ocurren durante el parto. La opacidad suele ser unilateral.
- Glaucoma congénito o infantil : en el glaucoma congénito , la córnea se vuelve edematosa, turbia y agrandada. Se debe realizar un tratamiento para reducir la presión intraocular.
- Úlceras corneales congénitas : puede ocurrir opacidad corneal unilateral en asociación con inyección conjuntival y otros signos de inflamación.
- Mucopolisacaridosis : Las mucopolisacaridosis son un grupo de enfermedades metabólicas hereditarias causadas por la ausencia o mal funcionamiento de ciertas enzimas que el cuerpo necesita para descomponer moléculas llamadas glicosaminoglicanos. Es un trastorno autosómico recesivo. A veces, la neblina corneal puede estar presente en los primeros años de vida. Las opciones de tratamiento para opacidades importantes incluyen queratoplastia penetrante y DALK.
Tratamiento
Queratoplastia
La queratoplastia, también conocida como trasplante de córnea, es la principal opción de tratamiento para la mejora visual de la opacidad de la córnea. En este, la córnea opaca se reemplaza con tejido donante. Dependiendo del tipo y densidad de la opacidad corneal, se pueden utilizar diferentes tipos de queratoplastia, tales como:
- Queratoplastia penetrante: es el procedimiento tradicional de trasplante de córnea de espesor total, en el que se usa trépano (un dispositivo de corte circular) para cortar la córnea opaca, una porción de tamaño similar de la córnea del donante se extrae con un segundo trépano. La parte extraída de la córnea del donante se conoce como botón corneal . Luego, el tejido del donante se sutura al ojo del paciente. La opacidad corneal densa que ocupa todas las capas corneales puede tratarse con queratoplastia penetrante.
- Queratoplastia lamelar superficial: La queratoplastia lamelar superficial se utiliza para tratar opacidades corneales superficiales, que ocupan un tercio superficial del estroma. En esta técnica, la parte opaca de la córnea se extrae y se reemplaza con tejido donante, dejando la parte sana de la córnea, incluidas las partes más profundas del estroma y el endotelio.
- Queratoplastia lamelar anterior profunda: DALK puede considerarse en opacidades profundas con endotelio normal y membrana de descemet. En este procedimiento, las capas anteriores de la córnea se eliminan y se reemplazan con tejido donante, dejando la capa endotelial y la membrana de descemet en su lugar.
Iridectomía óptica
La iridectomía óptica crea una pupila de entrada clara, mejorando la visión en pacientes con opacidades corneales segmentarias. Un área de córnea periférica clara puede producir imágenes retinianas compatibles con una buena agudeza visual.
Queratectomía fototerapéutica (PTK)
La queratectomía fototerapéutica con láser excímero (PTK) es útil en opacidades corneales superficiales (nebulares).
Tatuaje de cicatriz
La queratopigmentación o tatuaje corneal es un procedimiento utilizado durante siglos para mejorar la apariencia cosmética de las cicatrices corneales. Los tatuajes no mejorarán la visión. Para el procedimiento de tatuaje, se puede utilizar tinta negra india, oro o platino.
Técnicas
- Método de tinción: en esta técnica, la tinta del tatuaje se aplica directamente a la superficie anterior de la córnea. Los beneficios de este procedimiento incluyen un procedimiento rápido con una aplicación uniforme del tinte. El riesgo de decoloración es un inconveniente principal.
- Tatuaje corneal asistido por láser de femtosegundos : el tatuaje corneal asistido por láser de femtosegundos es una nueva técnica de tatuaje corneal con muchos beneficios.
Queratoprótesis
La queratoprótesis es un procedimiento quirúrgico en el que la córnea dañada u opaca se reemplaza por una córnea artificial. Las córneas artificiales actualmente en uso comercial incluyen la queratoprótesis de Boston , la osteo-odonto-queratoprótesis (OOKP), AlphaCor, la córnea artificial KeraKlear, etc.
Epidemiología
La opacidad corneal es la cuarta causa principal de ceguera a nivel mundial (5,1%). Utilizando la definición de ceguera de la Organización Mundial de la Salud (OMS; Ginebra, Suiza), 1 45 millones de personas en todo el mundo son ciegas bilateralmente, de las cuales de 6 a 8 millones son ciegas debido a una enfermedad de la córnea. En algunas áreas africanas, casi el 90% de la ceguera total se debe a una patología corneal.
Europa
Se estima que la prevalencia de opacidades corneales congénitas (CCO) es de 3 por cada 100.000 recién nacidos. Este número aumenta a 6 de cada 100.000 si se incluyen los pacientes con glaucoma congénito. Un estudio de nacidos vivos en España informó que las opacidades corneales representaron el 3,11% de las malformaciones oculares congénitas (Bermejo et al, 1998). Aproximadamente el 4% de las queratoplastias realizadas en la población pediátrica en Dinamarca se deben a anomalías congénitas (Hovlykke et al, 2014).
India
En la encuesta de la NPCB (2001-2002), la opacidad de la córnea fue la sexta causa principal de ceguera en la India, que representa el 0,9% de la población ciega total. En la encuesta RAAB (Evaluación rápida de ceguera evitable) (2006-2007) se mencionó la opacidad corneal, incluido el tracoma, como la segunda causa principal de ceguera, que representa el 6,5% de la ceguera total.