Terrible dolor de cabeza - Cluster headache
| Terrible dolor de cabeza | |
|---|---|
 | |
| Nervio trigémino | |
| Especialidad | Neurología |
| Síntomas | Dolores de cabeza intensos y recurrentes en un lado de la cabeza, ojos llorosos, congestión nasal |
| Inicio habitual | 20 a 40 años |
| Duración | 15 min a 3 horas |
| Tipos | Episódico, crónico |
| Causas | Desconocido |
| Factores de riesgo | Humo de tabaco , antecedentes familiares |
| Método de diagnóstico | Basado en síntomas |
| Diagnóstico diferencial | Migraña , neuralgia del trigémino , otras cefalgias autonómicas del trigémino |
| Prevención | Inyecciones de esteroides , civamida , verapamilo |
| Tratamiento | Terapia de oxígeno , triptanos |
| Frecuencia | ~ 0.1% en algún momento |
La cefalea en racimo ( HC ) es un trastorno neurológico que se caracteriza por dolores de cabeza intensos y recurrentes en un lado de la cabeza, por lo general alrededor del ojo . A menudo se acompañan de lagrimeo, congestión nasal o hinchazón alrededor del ojo en el lado afectado. Estos síntomas suelen durar de 15 minutos a 3 horas. Los ataques a menudo ocurren en grupos que generalmente duran semanas o meses y ocasionalmente más de un año.
Se desconoce la causa. Los factores de riesgo incluyen antecedentes de exposición al humo de tabaco y antecedentes familiares de la afección. Las exposiciones que pueden desencadenar ataques incluyen alcohol , nitroglicerina e histamina . Son un trastorno de cefalea primaria del tipo de cefalalgias autonómicas del trigémino . El diagnóstico se basa en los síntomas.
El manejo recomendado incluye cambios en el estilo de vida, como evitar posibles desencadenantes. Los tratamientos para los ataques agudos incluyen oxígeno o un triptán de acción rápida . Las medidas recomendadas para disminuir la frecuencia de los ataques incluyen inyecciones de esteroides , civamida o verapamilo . Ocasionalmente se puede utilizar la estimulación nerviosa o la cirugía si otras medidas no son efectivas.
La afección afecta aproximadamente al 0,1% de la población general en algún momento de su vida y al 0,05% en un año determinado. La afección generalmente ocurre por primera vez entre los 20 y los 40 años de edad. Los hombres se ven afectados aproximadamente cuatro veces más a menudo que las mujeres. Los dolores de cabeza en racimo reciben el nombre de la aparición de grupos de ataques de dolor de cabeza (racimos). También se les ha denominado "dolores de cabeza suicidas".
Signos y síntomas
Los dolores de cabeza en racimo son episodios recurrentes de ataques de dolor de cabeza unilaterales severos. La duración de un ataque típico de CH varía de aproximadamente 15 a 180 minutos. Aproximadamente el 75% de los ataques no tratados duran menos de 60 minutos. Sin embargo, las mujeres pueden tener CH más prolongado y más grave.
El inicio de un ataque es rápido y, por lo general, sin aura . Las sensaciones preliminares de dolor en el área general del ataque, denominadas "sombras", pueden indicar un HC inminente, o estos síntomas pueden persistir después de que haya pasado un ataque o entre ataques. Aunque la HC es estrictamente unilateral, hay algunos casos documentados de "desplazamiento lateral" entre períodos de racimo o, raras veces, dolores de cabeza en racimo bilaterales simultáneos (dentro del mismo período de racimo).
Dolor
El dolor ocurre solo en un lado de la cabeza, alrededor del ojo, particularmente detrás o encima del ojo, en la sien. El dolor suele ser mayor que en otras afecciones de dolor de cabeza, incluidas las migrañas , y generalmente se describe como ardor, apuñalamiento, perforación o apretón. Si bien el suicidio es raro, las personas con dolores de cabeza en racimo pueden experimentar pensamientos suicidas (dando el nombre alternativo "dolor de cabeza suicida" o "dolor de cabeza suicida"). Se informa como una de las condiciones más dolorosas.
Otros sintomas
Los síntomas típicos de la cefalea en racimos incluyen la aparición y la recurrencia agrupadas (racimo) de un ataque de cefalea, dolor orbitario, supraorbitario y / o temporal unilateral severo. Si no se trata, la frecuencia de los ataques puede variar desde un ataque cada dos días hasta ocho ataques por día. El ataque de cefalea en racimo se acompaña de al menos uno de los siguientes síntomas autonómicos: párpado caído , constricción de la pupila , enrojecimiento de la conjuntiva , lagrimeo , secreción nasal y, con menos frecuencia, rubor facial , hinchazón o sudoración, que suelen aparecer en el mismo lado de la piel. cabeza como el dolor. Al igual que en una migraña, durante un HC puede producirse sensibilidad a la luz ( fotofobia ) o ruido ( fonofobia ). Las náuseas son un síntoma poco común, aunque se ha informado.
Puede producirse inquietud (por ejemplo, caminar de un lado a otro o mecerse hacia adelante y hacia atrás). Los efectos secundarios pueden incluir la incapacidad para organizar pensamientos y planes, agotamiento físico, confusión, agitación, agresividad, depresión y ansiedad.
Las personas con HC pueden temer enfrentarse a otro dolor de cabeza y ajustar sus actividades físicas o sociales en torno a una posible ocurrencia futura. Asimismo, pueden buscar ayuda para realizar lo que de otro modo serían tareas normales. Pueden dudar en hacer planes debido a la regularidad o, por el contrario, a la imprevisibilidad del horario del dolor. Estos factores pueden llevar a generalizadas trastornos de ansiedad , trastorno de pánico , graves trastornos depresivos , aislamiento social y el aislamiento.
Las cefaleas en racimo se han asociado recientemente con la comorbilidad de la apnea obstructiva del sueño .
Reaparición
En ocasiones, los dolores de cabeza en racimo pueden denominarse "dolor de cabeza del despertador" debido a la regularidad de su recurrencia. Los ataques de HC a menudo despiertan a las personas del sueño. Tanto los ataques individuales como la agrupación de clústeres pueden tener una regularidad metronómica; los ataques suelen ocurrir en un momento preciso del día cada mañana o noche. La recurrencia del agrupamiento en racimos de cefalea puede ocurrir más a menudo alrededor de solsticios o cambios estacionales, mostrando a veces una periodicidad anual. Por el contrario, la frecuencia de los ataques puede ser muy impredecible y no mostrar ninguna periodicidad. Estas observaciones han llevado a los investigadores a especular sobre una participación o disfunción del hipotálamo. El hipotálamo controla el "reloj biológico" y el ritmo circadiano del cuerpo . En la cefalea en racimo episódica, los ataques ocurren una o más veces al día, a menudo a la misma hora todos los días durante un período de varias semanas, seguido de un período sin dolor de cabeza que dura semanas, meses o años. Aproximadamente el 10-15% de las cefaleas en racimo son crónicas , con múltiples cefaleas que ocurren todos los días durante años, a veces sin ninguna remisión.
De acuerdo con los criterios de diagnóstico de la International Headache Society (IHS), las cefaleas en racimo que ocurren en dos o más períodos en racimo, que duran de 7 a 365 días con una remisión sin dolor de un mes o más entre los ataques de cefalea, pueden clasificarse como episódicas. Si los ataques de dolor de cabeza ocurren durante más de un año sin una remisión sin dolor de al menos un mes, la afección se clasifica como crónica. El CH crónico ocurre y se repite sin ningún período de remisión entre ciclos; puede haber variación en los ciclos, lo que significa que la frecuencia y la gravedad de los ataques pueden cambiar sin previsibilidad durante un período de tiempo. La frecuencia, gravedad y duración de los ataques de dolor de cabeza que experimentan las personas durante estos ciclos varía entre individuos y no demuestra una remisión completa de la forma episódica. La condición puede cambiar de manera impredecible de crónica a episódica y de episódica a crónica.
Causas
 |
 |
 |
| La tomografía por emisión de positrones (PET) muestra áreas del cerebro que se activan durante el dolor | ||
 |
 |
 |
| La morfometría basada en vóxeles (VBM) muestra diferencias estructurales en el área del cerebro | ||
Se desconoce la causa de la cefalea en racimos. Los dolores de cabeza en racimo se describieron históricamente como dolores de cabeza vasculares , con la creencia de que el dolor intenso era causado por la dilatación de los vasos sanguíneos que, a su vez, se pensaba que creaba presión sobre el nervio trigémino . La teoría vascular ha sido cuestionada y se están considerando otros mecanismos. La Tercera Edición de la Clasificación Internacional de Trastornos de Cefalea clasifica la HC como perteneciente a las cefaleas autonómicas del trigémino.
Nervios
Se cree que dos nervios juegan un papel importante en el HC: el nervio trigémino y el nervio facial .
Genética
La cefalea en racimo puede darse en algunas familias con un patrón de herencia autosómico dominante . Las personas con un familiar de primer grado con la afección tienen entre 14 y 48 veces más probabilidades de desarrollarla, y alrededor del 8 al 10% de las personas con HC tienen antecedentes familiares positivos. Varios estudios han encontrado un mayor número de familiares afectados entre las mujeres. Otros han sugerido que estas observaciones pueden deberse a un menor número de mujeres en estos estudios. Los posibles factores genéticos justifican una mayor investigación, la evidencia actual de la herencia genética es limitada.
Los genes que se cree que desempeñan un papel en la enfermedad son el receptor de hipocretina / orexina tipo 2 (HCRTR2), la alcohol deshidrogenasa 4 (ADH4), la proteína G beta 3 (GNB3), el receptor hipofisario del polipéptido tipo I activador de la adenilato ciclasa (ADCYAP1R1). y genes de metaloendopeptidasa de membrana (MME).
Fumar tabaco
Aproximadamente el 65% de las personas con HC son o han sido fumadores de tabaco. Dejar de fumar no mejora la condición y el HC también ocurre en aquellos que nunca han fumado (por ejemplo, niños); se cree que es poco probable que el tabaquismo sea una causa. Las personas con HC pueden estar predispuestas a ciertos rasgos, como fumar u otros hábitos de estilo de vida.
Hipotálamo
Una revisión sugiere que el núcleo supraquiasmático del hipotálamo , que es el principal reloj biológico del cuerpo humano, puede estar involucrado en las cefaleas en racimo, porque la HC ocurre con ritmicidad diurna y estacional.
Las tomografías por emisión de positrones (PET) indican las áreas del cerebro que se activan solo durante el ataque, en comparación con los períodos sin dolor. Estas imágenes muestran áreas del cerebro que están activas durante el dolor en color amarillo / naranja (llamado "matriz del dolor"). El área en el centro (en las tres vistas) se activa específicamente solo durante CH. La morfometría basada en vóxeles (VBM) de la fila inferior muestra diferencias cerebrales estructurales entre individuos con y sin CH; solo una parte del hipotálamo es diferente.
Diagnóstico
El dolor de cabeza en racimo se puede diagnosticar como un dolor de cabeza secundario en lugar de un dolor de cabeza en racimo.
Una historia oral detallada ayuda a los médicos a realizar un diagnóstico diferencial correcto, ya que no existen pruebas de confirmación para el HC. Un diario de dolores de cabeza puede ser útil para rastrear cuándo y dónde ocurre el dolor, qué tan severo es y cuánto dura el dolor. Un registro de las estrategias de afrontamiento utilizadas puede ayudar a distinguir entre el tipo de dolor de cabeza; Los datos sobre la frecuencia, gravedad y duración de los ataques de cefalea son una herramienta necesaria para el diagnóstico diferencial inicial y correcto en las condiciones de cefalea.
El diagnóstico correcto presenta un desafío, ya que el primer ataque de HC puede presentarse cuando el personal no está capacitado en el diagnóstico de enfermedades crónicas complejas o raras. El personal de emergencias experimentado a veces está capacitado para detectar tipos de dolor de cabeza. Si bien los ataques de HC en sí mismos no son directamente mortales, se ha observado la ideación suicida .
Las personas con HC suelen experimentar un retraso en el diagnóstico antes de un diagnóstico correcto. Las personas a menudo reciben un diagnóstico erróneo debido a síntomas reportados en el cuello, los dientes, la mandíbula y los senos nasales y pueden soportar innecesariamente muchos años de derivación a especialistas en oído, nariz y garganta (ENT) para la investigación de los senos nasales; dentistas para la evaluación de los dientes; quiroprácticos y terapeutas manipuladores para el tratamiento; o psiquiatras , psicólogos y otras disciplinas médicas antes de que sus dolores de cabeza sean diagnosticados correctamente. El reconocimiento insuficiente del HC por parte de los profesionales de la salud se refleja en constantes hallazgos en Europa y Estados Unidos de que el tiempo promedio hasta el diagnóstico es de alrededor de siete años.
Diferencial
La cefalea en racimos puede diagnosticarse erróneamente como migraña o sinusitis . Otros tipos de dolor de cabeza a veces se confunden con el CH, o pueden imitarlo de cerca. Términos incorrectos como "migraña en racimo" confunden los tipos de dolor de cabeza, confunden el diagnóstico diferencial y, a menudo, son la causa de retrasos innecesarios en el diagnóstico, lo que finalmente retrasa el tratamiento especializado apropiado.
Los dolores de cabeza que pueden confundirse con HC incluyen:
- La hemicránea paroxística crónica (CPH) es una cefalea unilateral, sin el predominio masculino que suele observarse en la HC. La hemicránea paroxística también puede ser episódica, pero los episodios de dolor que se observan en la CPH suelen ser más breves que los que se observan con las cefaleas en racimo. La CPH generalmente responde "absolutamente" al tratamiento con el fármaco antiinflamatorio indometacina, donde en la mayoría de los casos el CH no muestra una respuesta de indometacina positiva, lo que hace que la "respuesta de indometacina" sea una herramienta de diagnóstico importante para los médicos especialistas que buscan un diagnóstico diferencial correcto entre las afecciones.
- Hemicránea continua
- La cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT) es un síndrome de cefalea perteneciente al grupo de los TAC.
- La neuralgia del trigémino es un síndrome de dolor de cabeza unilateral o dolor de cabeza "en racimo".
Prevención
El tratamiento de la cefalea en racimos se divide en tres categorías principales: abortivo, transicional y preventivo. Los tratamientos preventivos se utilizan para reducir o eliminar los ataques de cefalea en racimo; generalmente se usan en combinación con técnicas abortivas y de transición.
Verapamilo
La terapia preventiva de primera línea recomendada es el verapamilo , un bloqueador de los canales de calcio . El verapamilo estaba infrautilizado anteriormente en personas con cefalea en racimos. Se puede observar una mejoría en un promedio de 1,7 semanas para la HC episódica y 5 semanas para la HC crónica cuando se usa una dosis de entre 160 y 720 mg (media de 240 mg / día). Se cree que la terapia preventiva con verapamilo funciona porque tiene un efecto sobre el ritmo circadiano y los CGRP. Como la liberación de CGRP está controlada por canales de calcio activados por voltaje.
Glucocorticoides
Hay poca evidencia que respalde un beneficio a largo plazo de los glucocorticoides , pero pueden usarse hasta que otros medicamentos surten efecto, ya que parecen ser efectivos a los tres días. Por lo general, se suspenden después de 8 a 10 días de tratamiento.
Cirugía
Los estimuladores nerviosos pueden ser una opción en la pequeña cantidad de personas que no mejoran con los medicamentos. Pueden resultar útiles dos procedimientos, la estimulación cerebral profunda o la estimulación del nervio occipital ; la experiencia inicial muestra un beneficio en aproximadamente el 60% de los casos. Normalmente, este beneficio tarda semanas o meses en aparecer. Se está estudiando un método no invasivo que utiliza la estimulación nerviosa eléctrica transcutánea (TENS).
También se pueden considerar varios procedimientos quirúrgicos, como una rizotomía o descompresión microvascular , pero la evidencia que los respalda es limitada y hay casos de personas cuyos síntomas empeoran después de estos procedimientos.
Otro
El litio , la metisergida y el topiramato son tratamientos alternativos recomendados, aunque hay poca evidencia que respalde el uso de topiramato o metisergida. Esto también es válido para la tianeptina , la melatonina y la ergotamina . No se recomiendan valproato , sumatriptán y oxígeno como medidas preventivas. Las inyecciones de toxina botulínica han tenido un éxito limitado. La evidencia de baclofeno , toxina botulínica y capsaicina no está clara.
Gestión
Hay dos tratamientos principales para el HC agudo: oxígeno y triptanos , pero no se utilizan debido a un diagnóstico erróneo del síndrome. Durante los episodios de dolores de cabeza, deben evitarse los desencadenantes como el alcohol , la nitroglicerina y las siestas durante el día.
Oxígeno
La terapia de oxígeno puede ayudar a abortar los ataques, aunque no previene episodios futuros. Por lo general, se administra a través de una máscara sin rebreather a 12-15 litros por minuto durante 15-20 minutos. Una revisión encontró que aproximadamente el 70% de los pacientes mejoran en 15 minutos. Sin embargo, la evidencia de la efectividad del oxígeno al 100% es débil. El oxígeno hiperbárico a presiones ~ 2 veces mayores que la presión atmosférica puede aliviar las cefaleas en racimos.
Triptanos
El otro tratamiento recomendado principalmente para los ataques agudos es el sumatriptán subcutáneo o intranasal . Se ha demostrado que tanto el sumatriptán como el zolmitriptán mejoran los síntomas durante un ataque, siendo superior el sumatriptán. Debido al efecto secundario vasoconstrictor de los triptanos, pueden estar contraindicados en personas con cardiopatía isquémica . Los compuestos vasoconstrictores del cornezuelo de centeno pueden ser útiles, pero no se han estudiado bien en los ataques agudos.
Opioides
No se recomienda el uso de medicación opioide en el tratamiento de la HC y puede empeorar los síndromes de cefalea. El uso prolongado de opioides se asocia con síndromes de dependencia, adicción y abstinencia bien conocidos. La prescripción de medicamentos opioides también puede conducir a un mayor retraso en el diagnóstico diferencial, el tratamiento insuficiente y la mala gestión.
Otro
La lidocaína intranasal (rociada en la fosa nasal ipsolateral) puede ser un tratamiento eficaz en pacientes resistentes a tratamientos más convencionales.
Se ha demostrado que la octreótida administrada por vía subcutánea es más eficaz que el placebo para el tratamiento de los ataques agudos.
Epidemiología
El dolor de cabeza en racimo afecta aproximadamente al 0,1% de la población general en algún momento de su vida. Los hombres se ven afectados aproximadamente cuatro veces más a menudo que las mujeres. La afección generalmente comienza entre los 20 y los 50 años, aunque puede ocurrir a cualquier edad. Aproximadamente uno de cada cinco adultos informa el inicio de la cefalea en racimos entre los 10 y los 19 años.
Historia
La primera descripción completa de la cefalea en racimos la dio el neurólogo londinense Wilfred Harris en 1926, quien denominó a la enfermedad neuralgia migrañosa . Las descripciones de CH datan de 1745 y probablemente antes.
La condición originalmente se llamó cefalea de Horton en honor a Bayard Taylor Horton , un neurólogo estadounidense que postuló la primera teoría sobre su patogénesis. Su artículo original describe la gravedad de los dolores de cabeza como poder tomar a hombres normales y obligarlos a intentar o completar el suicidio; su artículo de 1939 decía:
"Nuestros pacientes estaban discapacitados por el trastorno y sufrían episodios de dolor de dos a veinte veces por semana. No habían encontrado alivio con los métodos habituales de tratamiento. Su dolor era tan severo que varios de ellos tuvieron que ser vigilados constantemente por miedo. de suicidio. La mayoría de ellos estaban dispuestos a someterse a cualquier operación que pudiera traer alivio ".
La CH se ha denominado alternativamente eritroprosopalgia de Bing, neuralgia ciliar, eritromelalgia de la cabeza, cefalea de Horton, cefalalgia histamínica, neuralgia petrosa, neuralgia esfenopalatina, neuralgia vidiana, neuralgia de Sluder, síndrome de Sluder y angioparalgia hemicránea.
sociedad y Cultura
Robert Shapiro, profesor de neurología, dice que si bien los dolores de cabeza en racimo son tan comunes como la esclerosis múltiple con un nivel de discapacidad similar, en 2013, los Institutos Nacionales de Salud de EE. UU . Habían gastado $ 1.872 mil millones en investigación sobre la esclerosis múltiple en una década, pero menos de $ 2 millones en investigación de HC en 25 años.
En julio de 2015, no hay medicamentos aprobados para la prevención de la cefalea en racimos en los Estados Unidos.
Direcciones de investigación
Fremanezumab , un anticuerpo monoclonal humanizado dirigido contra los péptidos alfa y beta relacionados con el gen de la calcitonina , se encuentra en ensayos clínicos de fase 3 para CH.
Referencias
| Clasificación | |
|---|---|
| Recursos externos |