Carcinoide - Carcinoid

Carcinoide
Imagen de un tumor carcinoide (centro de la imagen) que invade la luz del intestino delgado (muestra de patología). Los pliegues prominentes son plicae circulares , una característica del intestino delgado.
Especialidad	Oncología

Un carcinoide (también tumor carcinoide ) es un tipo de tumor neuroendocrino de crecimiento lento que se origina en las células del sistema neuroendocrino . En algunos casos, pueden producirse metástasis . Los tumores carcinoides del intestino medio ( yeyuno , íleon , apéndice y ciego ) se relacionan con el síndrome carcinoide .

Los tumores carcinoides son el tumor maligno más común del apéndice, pero se asocian más comúnmente con el intestino delgado y también se pueden encontrar en el recto y el estómago . Se sabe que crecen en el hígado, pero este hallazgo suele ser una manifestación de enfermedad metastásica de un carcinoide primario que ocurre en otras partes del cuerpo. Tienen una tasa de crecimiento muy lenta en comparación con la mayoría de los tumores malignos. La mediana de edad en el momento del diagnóstico para todos los pacientes con tumores neuroendocrinos es de 63 años.

Signos y síntomas

Sitio primario de un cáncer de intestino carcinoide

Si bien la mayoría de los carcinoides son asintomáticos a lo largo de la vida natural y se descubren solo tras una cirugía por razones no relacionadas (los llamados carcinoides coincidentes ), se considera que todos los carcinoides tienen potencial maligno.

Aproximadamente el 10% de los carcinoides secretan niveles excesivos de una variedad de hormonas , sobre todo la serotonina (5-HT), lo que causa:

• Enrojecimiento (la serotonina por sí misma no provoca enrojecimiento). Las posibles causas de sofocos en el síndrome carcinoide incluyen bradicininas, prostaglandinas, taquiquininas, sustancia P y / o histamina, diarrea y problemas cardíacos. Debido al efecto promotor del crecimiento de la serotonina sobre los miocitos cardíacos, un tumor carcinoide secretor de serotonina puede causar un síndrome de enfermedad de la válvula tricúspide, debido a la proliferación de miocitos en la válvula.
• Diarrea
• Sibilancias
• Calambre abdominal
• Edema periférico

La salida de serotonina puede causar un agotamiento de triptófano que conduce a una deficiencia de niacina . La deficiencia de niacina , también conocida como pelagra , se asocia con dermatitis, demencia y diarrea.

Esta constelación de síntomas se llama síndrome carcinoide o (si es aguda) crisis carcinoide . En ocasiones, la hemorragia o los efectos del volumen del tumor son los síntomas de presentación. El sitio de origen más común de carcinoide es el intestino delgado, particularmente el íleon; Los tumores carcinoides son la neoplasia maligna más común del apéndice. Los tumores carcinoides rara vez pueden surgir del ovario o el timo.

Se encuentran con mayor frecuencia en el intestino medio a nivel del íleon o en el apéndice . La siguiente área más comúnmente afectada es el tracto respiratorio , con el 28% de todos los casos, según los datos de PAN-SEER (1973-1999). El recto también es un sitio común.

Gastrointestinal

Los tumores carcinoides son apudomas que surgen de las células enterocromafines en todo el intestino. Más de dos tercios de los tumores carcinoides se encuentran en el tracto gastrointestinal .

Pulmón

Histopatología de un tumor carcinoide típico de pulmón, con rosetas prominentes.

Los tumores carcinoides también se encuentran en los pulmones .

Otros sitios y metástasis

La metástasis de carcinoide puede provocar síndrome carcinoide . Esto se debe a la producción excesiva de muchas sustancias, incluida la serotonina , que se liberan en la circulación sistémica y que pueden provocar síntomas de rubor cutáneo, diarrea , broncoconstricción y enfermedad de la válvula cardíaca derecha . Se estima que menos del 6% de los pacientes carcinoides desarrollarán síndrome carcinoide, y de estos, el 50% presentarán compromiso cardíaco.

Carcinoide de células caliciformes

Se considera que es un híbrido entre un tumor exocrino y endocrino derivado de las células de la cripta del apéndice. Histológicamente, forma grupos de células caliciformes que contienen mucina con una mezcla menor de células de Paneth y células endocrinas. El patrón de crecimiento es distintivo: por lo general produce una banda concéntrica de nidos tumorales intercalados entre el músculo y el estroma de la pared apendicular que se extiende hasta la diáfisis del apéndice. Esto hace que la lesión sea difícil de sospechar a simple vista y difícil de medir. Los nidos de tumores pequeños pueden camuflarse entre el músculo o en la grasa periapendicular; Las preparaciones de citoqueratina demuestran mejor las células tumorales; Las manchas de mucina también son útiles para identificarlas. Se comportan de una manera más agresiva que los carcinoides apendiculares clásicos. La diseminación suele ser a los ganglios linfáticos regionales, el peritoneo y, en particular, al ovario. No producen suficientes sustancias hormonales para causar carcinoides u otros síndromes endocrinos. De hecho, se parecen más a los tumores exocrinos que a los endocrinos. El término "carcinoma de células de la cripta" se ha utilizado para ellos, y aunque quizás sea más exacto que considerarlos carcinoides, no ha sido un competidor exitoso.

Porque

El síndrome carcinoide involucra múltiples tumores en uno de cada cinco hombres. La incidencia de carcinoides gástricos aumenta en la aclorhidria , la tiroiditis de Hashimoto y la anemia perniciosa .

Tratamiento

La cirugía , si es posible, es la única terapia curativa. Si el tumor ha hecho metástasis (más comúnmente, al hígado ) y se considera incurable, existen algunas modalidades de tratamiento prometedoras, como el octreótido radiomarcado (p. Ej., Lutecio ( ¹⁷⁷ Lu) DOTA-octreotato ) o el radiofármaco 131I-mIBG (metayodo bencilo guanidina) para detener el crecimiento de los tumores y prolongar la supervivencia en pacientes con metástasis hepáticas, aunque actualmente son experimentales.

La quimioterapia tiene pocos beneficios y generalmente no está indicada. La octreótida o la lanreótida ( análogos de la somatostatina ) pueden disminuir la actividad secretora del carcinoide y también pueden tener un efecto antiproliferativo. El tratamiento con interferón también es eficaz y, por lo general, se combina con análogos de somatostatina.

Dado que el potencial metastásico de un carcinoide coincidente es probablemente bajo, la recomendación actual es realizar un seguimiento en 3 meses con CT o MRI, análisis de laboratorio para marcadores tumorales como la serotonina y una historia y un examen físico, con exámenes físicos anuales a partir de entonces.

Historia

Fueron caracterizados por primera vez en 1907 por Siegfried Oberndorfer , un patólogo alemán de la Universidad de Munich , quien acuñó el término karzinoide , o "similar a un carcinoma", para describir la característica única de comportarse como un tumor benigno a pesar de tener una apariencia maligna microscópicamente. El reconocimiento de sus propiedades endocrinas fue descrito más tarde por Gosset y Masson en 1914, y ahora se sabe que estos tumores surgen de las células enterocromafines (EC) y de tipo enterocromafín (ECL) del intestino. Algunas fuentes atribuyen el descubrimiento a Otto Lubarsch .

En 2000, la Organización Mundial de la Salud redefinió "carcinoide", pero esta nueva definición no ha sido aceptada por todos los médicos. Esto ha llevado a cierta complejidad a la hora de distinguir entre tumores carcinoides y otros tumores neuroendocrinos en la literatura. Según la Sociedad Estadounidense del Cáncer, la definición de la OMS de 2000 establece:

La OMS ahora divide estos crecimientos en tumores neuroendocrinos y cánceres neuroendocrinos. Los tumores neuroendocrinos son crecimientos que parecen benignos pero que posiblemente puedan extenderse a otras partes del cuerpo. Los cánceres neuroendocrinos son crecimientos anormales de células neuroendocrinas que pueden diseminarse a otras partes del cuerpo.

Ver también

• Síndrome carcinoide
• Don Meyer , entrenador emérito del equipo de baloncesto masculino de Northern State University. Se descubrió que Meyer tenía cáncer carcinoide después de un accidente automovilístico en septiembre de 2009.
• Derrick Bell , profesor y jurista, murió de cáncer carcinoide el 5 de octubre de 2011.

Referencias

enlaces externos