Encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff - Bickerstaff brainstem encephalitis

La encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff es un trastorno inflamatorio poco común del sistema nervioso central , descrito por primera vez por Edwin Bickerstaff en 1951. También puede afectar el sistema nervioso periférico y tiene características en común con el síndrome de Miller Fisher y el síndrome de Guillain-Barré .

Signos y síntomas

Para diagnosticar la encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff, debe haber ataxia y oftalmoplejía . Estas también son características de diagnóstico del síndrome de Miller Fisher , por lo que el de Bickerstaff solo se diagnostica si existen otras características que excluyen el síndrome de Miller Fisher. Estos pueden incluir somnolencia, coma o hiperreflexia . Cuando la afección se define de esta manera, es común encontrar otras características, pero no siempre: entre ellas, la debilidad de las extremidades, la cara y / o los músculos bulbares ; anomalías de las pupilas; y reflejos ausentes.

Al igual que otras enfermedades autoinmunes , la afección generalmente sigue a una infección menor, como una infección del tracto respiratorio o gastroenteritis .

Fisiopatología

Las características clínicas y el curso de la afección, los autoanticuerpos asociados contra antígenos relevantes y la respuesta al tratamiento sugieren que la encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff es una enfermedad autoinmune . Sin embargo, cada uno de estos criterios no se ajusta a una proporción sustancial de pacientes, y no existe una prueba o característica única que sea diagnóstica de encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff. Por tanto, es posible que una parte de los casos se deban a otras causas, como infección o linfoma , pero permanezcan sin diagnosticar. También es posible que haya más de una enfermedad autoinmune que pueda causar una enfermedad que actualmente se diagnosticaría como de Bickerstaff. Ciertamente, existe una superposición entre el síndrome de Guillain-Barré , el síndrome de Miller Fisher y la encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff, así como otras afecciones asociadas con anticuerpos anti-gangliósidos como la oftalmoplejía crónica con anticuerpo anti-GQ1b. y la variante faringo-cervico-braquial de GBS.

Diagnóstico

Se han encontrado anticuerpos anti-GQ1b en dos tercios de los pacientes con esta afección. Este anticuerpo también se encuentra en casi todos los casos de síndrome de Miller Fisher. El EEG a menudo es anormal, pero muestra solo actividad de ondas lentas, lo que también ocurre en muchas otras afecciones, por lo que tiene un valor limitado en el diagnóstico. De manera similar, los niveles elevados de proteína en el LCR y la pleocitosis son frecuentes pero inespecíficos. Originalmente se pensó que la proteína CSF elevada sin pleocitosis ('disociación albuminocitológica') era un rasgo característico, como lo es en el síndrome de Guillain-Barré , pero esto no ha sido respaldado en trabajos más recientes. En solo el 30% de los casos, una resonancia magnética cerebral es anormal. Los estudios de conducción nerviosa pueden mostrar una polineuropatía axonal .

Tratamiento

La mayoría de los pacientes reportados en la literatura han recibido tratamientos adecuados para enfermedades neurológicas autoinmunes, como plasmaféresis y / o inmunoglobulina intravenosa , y la mayoría se ha recuperado bien. La afección es demasiado rara para que se hayan realizado ensayos controlados.

Referencias

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