Astrocitoma - Astrocytoma

Astrocitoma
Astrocytoma.jpg
Dos imágenes de PET : la superior muestra un cerebro normal y la inferior muestra un astrocitoma.
Especialidad Neurooncología , neurocirugía

Los astrocitomas son un tipo de tumor cerebral . Se originan en un tipo particular de células gliales , células cerebrales en forma de estrella en el cerebro llamadas astrocitos . Este tipo de tumor generalmente no se disemina fuera del cerebro y la médula espinal y generalmente no afecta a otros órganos. Los astrocitomas son el glioma más común y pueden ocurrir en la mayor parte del cerebro y ocasionalmente en la médula espinal.

Dentro de los astrocitomas, se reconocen en la literatura dos clases amplias, aquellas con:

  • Zonas estrechas de infiltración (principalmente tumores no invasivos; p. Ej., Astrocitoma pilocítico, astrocitoma subependimario de células gigantes, xantoastrocitoma pleomórfico), que a menudo se describen claramente en las imágenes de diagnóstico
  • Zonas difusas de infiltración (p. Ej., Astrocitoma de alto grado, astrocitoma anaplásico, glioblastoma), que comparten varias características, incluida la capacidad de surgir en cualquier ubicación del sistema nervioso central, pero con preferencia por los hemisferios cerebrales; ocurren generalmente en adultos y tienen una tendencia intrínseca a progresar a grados más avanzados.

Las personas pueden desarrollar astrocitomas a cualquier edad. El tipo de grado bajo se encuentra con mayor frecuencia en niños o adultos jóvenes, mientras que el tipo de grado alto es más frecuente en adultos. Los astrocitomas en la base del cerebro son más comunes en los jóvenes y representan aproximadamente el 75% de los tumores neuroepiteliales.

Fisiopatología

El astrocitoma causa efectos regionales por compresión, invasión y destrucción del parénquima cerebral , hipoxia arterial y venosa, competencia por nutrientes, liberación de productos finales metabólicos (p. Ej., Radicales libres, electrolitos alterados, neurotransmisores) y liberación y reclutamiento de mediadores celulares (p. Ej. , citocinas) que alteran la función parenquimatosa normal. Las secuelas clínicas secundarias pueden deberse a un aumento de la presión intracraneal atribuible al efecto de masa directo, aumento del volumen sanguíneo o aumento del volumen del líquido cefalorraquídeo.

Alteraciones moleculares

Se ha descubierto un patrón de alteraciones del número de copias del ADN (CNA) en todo el genoma, que se correlaciona con la supervivencia del paciente y la respuesta al tratamiento. Este patrón identifica entre los pacientes con glioblastoma y astrocitoma de grado inferior un subtipo, donde el genotipo CNA se correlaciona con un fenotipo de supervivencia de aproximadamente un año.

Diagnóstico

Es necesaria una tomografía computarizada (TC) de rayos X o una imagen por resonancia magnética (IRM) para caracterizar la extensión de estos tumores (tamaño, ubicación, consistencia). La TC suele mostrar distorsión del tercer y lateral ventrículos con desplazamiento de las arterias cerebrales anterior y media. El análisis histológico es necesario para clasificar el diagnóstico.

En la primera etapa del diagnóstico, el médico tomará un historial de síntomas y realizará un examen neurológico básico, que incluye un examen de la vista y pruebas de visión, equilibrio, coordinación y estado mental. Luego, el médico requerirá una tomografía computarizada y una resonancia magnética del cerebro del paciente. Durante una tomografía computarizada, se toman radiografías del cerebro del paciente desde muchas direcciones diferentes. Luego, estos son combinados por una computadora, produciendo una imagen transversal del cerebro. Para una resonancia magnética, el paciente se relaja en un instrumento similar a un túnel mientras el cerebro se somete a cambios de campo magnético. Se produce una imagen basada en el comportamiento de las moléculas de agua del cerebro en respuesta a los campos magnéticos. Se puede inyectar un tinte especial en una vena antes de estas exploraciones para proporcionar contraste y facilitar la identificación de los tumores.

Si se encuentra un tumor, un neurocirujano debe realizarle una biopsia. Esto simplemente implica la extracción de una pequeña cantidad de tejido tumoral, que luego se envía a un neuropatólogo para su examen y clasificación. La biopsia se puede realizar antes de la extirpación quirúrgica del tumor o se puede tomar la muestra durante la cirugía. La graduación de la muestra del tumor es un método de clasificación que ayuda al médico a determinar la gravedad del astrocitoma y a decidir las mejores opciones de tratamiento. El neuropatólogo clasifica el tumor buscando células atípicas, el crecimiento de nuevos vasos sanguíneos y los indicadores de la división celular llamados figuras mitóticas.

Calificación

De los numerosos sistemas de clasificación en uso para la clasificación de tumores del sistema nervioso central, el sistema de clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) se usa comúnmente para el astrocitoma. Establecido en 1993 en un esfuerzo por eliminar la confusión con respecto a los diagnósticos, el sistema de la OMS estableció una guía de clasificación histológica de cuatro niveles para los astrocitomas que asigna un grado del 1 al 4, siendo 1 el menos agresivo y 4 el más agresivo.

El esquema de clasificación de la OMS se basa en la aparición de determinadas características: atipia , mitosis , proliferación endotelial y necrosis . Estas características reflejan el potencial maligno del tumor en términos de invasión y tasa de crecimiento. Varios tipos de astrocitomas reciben estos grados de la OMS:

Grado de la OMS Astrocitomas Descripción
I Consiste en astrocitomas de crecimiento lento, benignos y asociados con la supervivencia a largo plazo. Las personas con tumores de crecimiento muy lento donde es posible la extirpación quirúrgica completa mediante cirugía estereotáctica pueden experimentar una remisión total. Incluso si el cirujano no puede extirpar todo el tumor, puede permanecer inactivo o ser tratado exitosamente con radiación.
II Consisten en astrocitomas de crecimiento relativamente lento, generalmente considerados benignos que a veces evolucionan hacia tumores más malignos o de mayor grado. Son frecuentes en personas más jóvenes que a menudo presentan convulsiones. La mediana de supervivencia varía según el tipo de célula del tumor. Los astrocitomas de grado 2 se definen como gliomas invasivos, lo que significa que las células tumorales penetran en el cerebro normal circundante, lo que dificulta la cura quirúrgica. Las personas con oligodendrogliomas (que pueden compartir células de origen comunes) tienen mejores pronósticos que aquellas con oligoastrocitomas mixtos, quienes a su vez tienen mejores pronósticos que los pacientes con astrocitomas (puros) de bajo grado. Otros factores que influyen en la supervivencia incluyen la edad (cuanto más joven, mejor) y el estado funcional (capacidad para realizar las tareas de la vida diaria). Debido a la naturaleza infiltrativa de estos tumores, las recidivas son relativamente frecuentes. Dependiendo del paciente, la radiación o la quimioterapia después de la cirugía es una opción. Las personas con astrocitoma de grado 2 tienen una tasa de supervivencia a 5 años de alrededor del 34% sin tratamiento y de alrededor del 70% con radioterapia. El tiempo medio de supervivencia es de 4 años.
III Astrocitoma anaplásico Consiste en astrocitomas anaplásicos. A menudo se relaciona con convulsiones, déficits neurológicos, dolores de cabeza o cambios en el estado mental. El tratamiento inicial estándar consiste en extirpar tanto tumor como sea posible sin empeorar los déficits neurológicos. Se ha demostrado que la radioterapia prolonga la supervivencia y es un componente estándar del tratamiento. Las personas con astrocitoma de grado 3 tienen una mediana de supervivencia de 18 meses sin tratamiento (radiación y quimioterapia). No hay ningún beneficio comprobado de la quimioterapia adyuvante o de complementar otros tratamientos para este tipo de tumor. Aunque la temozolomida es eficaz para tratar el astrocitoma anaplásico recurrente, su función como adyuvante de la radioterapia no se ha probado completamente.
IV Glioblastoma multiforme (GBM) Consiste en glioblastoma multiforme (GBM), que es el tumor cerebral primario más común y maligno. El GBM primario crece y se disemina rápidamente a otras partes del cerebro; pueden agrandarse mucho antes de producir síntomas, que a menudo comienzan abruptamente con convulsiones. Menos del 10% se forma más lentamente después de la degeneración de un astrocitoma de bajo grado o un astrocitoma anaplásico. Estos se denominan GBM secundarios y son más comunes en pacientes más jóvenes (edad media de 45 frente a 62 años). "La extirpación quirúrgica sigue siendo el pilar del tratamiento, siempre que se pueda evitar una lesión neurológica inaceptable. La naturaleza extremadamente infiltrativa de este tumor hace imposible la extirpación quirúrgica completa. Aunque la radioterapia rara vez cura el glioblastoma, los estudios muestran que duplica la supervivencia media de los pacientes, en comparación con cuidados de apoyo solos ". El pronóstico es peor para estos gliomas de grado 4. Pocos pacientes sobreviven más de 3 años. Los individuos con astrocitoma de grado 4 tienen una mediana de supervivencia de 17 semanas sin tratamiento, 30 semanas con radiación y 37 semanas con extirpación quirúrgica de la mayor parte del tumor seguida de radioterapia. La supervivencia a largo plazo (al menos cinco años) cae muy por debajo del 3%.

Según los datos de la OMS, los astrocitomas de grado más bajo (grado I) representan solo el 2% de los astrocitomas registrados, el 8% de grado II y los astrocitomas anaplásicos de grado superior (grado III) el 20%. El astrocitoma de grado más alto (GBM de grado IV) es el cáncer primario del sistema nervioso más común y el segundo tumor cerebral más frecuente después de la metástasis cerebral. A pesar de la baja incidencia de astrocitomas en comparación con otros cánceres humanos, la mortalidad es significativa, ya que los grados superiores (III y IV) presentan altas tasas de mortalidad (principalmente debido a la detección tardía de la neoplasia).

Prevención

No existen pautas precisas porque se desconoce la causa exacta del astrocitoma.

Tratamiento

Para los astrocitomas de grado bajo, la extirpación del tumor generalmente permite la supervivencia funcional durante muchos años. En algunos informes, la supervivencia a 5 años ha sido superior al 90% con tumores bien resecados. De hecho, la amplia intervención de las condiciones de baja calidad es un asunto controvertido. En particular, los astrocitomas pilocíticos suelen ser cuerpos indolentes que pueden permitir una función neurológica normal. Sin embargo, si se dejan desatendidos, estos tumores pueden eventualmente sufrir una transformación neoplásica. Hasta la fecha, la resección completa de los astrocitomas de alto grado es imposible debido a la infiltración difusa de células tumorales en el parénquima normal. Por lo tanto, los astrocitomas de grado alto inevitablemente reaparecen después de la cirugía o la terapia iniciales y, por lo general, se tratan de manera similar al tumor inicial. A pesar de décadas de investigación terapéutica, la intervención curativa todavía es inexistente para los astrocitomas de alto grado; la atención al paciente se centra en última instancia en el tratamiento paliativo .

sociedad y Cultura

Casos notables

En marzo de 1990, el prolífico estratega político del Partido Republicano de los Estados Unidos, Lee Atwater, fue diagnosticado con astrocitoma después de que se le encontrara un tumor en el lóbulo parietal derecho . Después de someterse a radioterapia (incluido el entonces nuevo tratamiento de radiación con implantes ), Atwater murió al año siguiente a la edad de 40 años.

Largo tiempo el senador estadounidense Ted Kennedy (D-MA) murió de glioma maligno.

El francotirador de la Universidad de Texas Charles Whitman , que mató a varias personas durante un asesinato en masa en 1966, fue diagnosticado con astrocitoma post-mortem. La Comisión de Connally que investiga el tiroteo concluyó que el tumor "posiblemente podría haber contribuido a su incapacidad para controlar sus emociones y acciones".

Dan Quisenberry (lanzador de Grandes Ligas) fue diagnosticado con astrocitoma de grado IV en enero de 1998. Murió en 1998 en Leawood, Kansas.

Richard Burns , ganador del Campeonato del Mundo de Rallyes de 2001 , fue diagnosticado de astrocitoma en 2003. Cuatro años después de ganar el Campeonato del Mundo de Rallyes, el 25 de noviembre de 2005, Burns murió en Westminster , Londres, a los 34 años, después de haber estado en un coma durante algunos días como resultado de su tumor cerebral.

Brittany Maynard , graduada de UC Berkeley y defensora de Death With Dignity, murió el 19 de noviembre de 2014, a los 29 años, siendo asistida con el auto parto, después de haber sido diagnosticada y combatida con glioblastoma.

El luchador profesional Matt Cappotelli fue diagnosticado con un astrocitoma de grado 2/3 en diciembre de 2005, frustrando los planes de promover a Cappottelli al roster principal de la WWE . Cappotelli, quien ganó un contrato con la WWE durante la tercera temporada de su programa de telerrealidad Tough Enough , era el Campeón de Peso Pesado de Lucha Libre del Valle de Ohio en el momento de su diagnóstico y dejó vacante el título en febrero de 2006 después de confirmar que el tumor era canceroso. Cappotelli se sometió a una cirugía y quimioterapia con éxito, pero no pudo regresar al trabajo de lucha activa. Regresó a OVW como entrenador en 2013. Murió el 29 de junio de 2018.

El senador John McCain (R-AZ) anunció el 20 de julio de 2017 que le habían diagnosticado glioblastoma. El senador McCain sucumbió a la enfermedad el 25 de agosto de 2018, 4 días antes de cumplir 82 años, en su rancho cerca de Sedona, AZ.

Referencias

Bibliografía

enlaces externos

Clasificación
Recursos externos