Insuficiencia suprarrenal - Adrenal insufficiency

Insuficiencia suprarrenal
Otros nombres insuficiencia adrenocortical, hipocorticalismo, hipocortisolismo, hipoadrenocorticismo, hipocorticismo, hipoadrenalismo
Glándula suprarrenal de Illu.jpg
Glándula suprarrenal
Especialidad Endocrinología

La insuficiencia suprarrenal es una afección en la que las glándulas suprarrenales no producen cantidades adecuadas de hormonas esteroides , principalmente cortisol ; pero también puede incluir una producción deficiente de aldosterona (un mineralocorticoide ), que regula la conservación de sodio , la secreción de potasio y la retención de agua. Es común el deseo de comer sal o alimentos salados debido a las pérdidas urinarias de sodio.

La enfermedad de Addison y la hiperplasia suprarrenal congénita pueden manifestarse como insuficiencia suprarrenal. Si no se trata, la insuficiencia suprarrenal puede provocar dolores abdominales, vómitos, debilidad y fatiga muscular, depresión , presión arterial baja , pérdida de peso, insuficiencia renal, cambios en el estado de ánimo y la personalidad y shock (crisis suprarrenal). Una crisis suprarrenal puede ocurrir si el cuerpo está sometido a estrés, como por ejemplo un accidente, lesión, cirugía o infección grave; la muerte puede seguir rápidamente.

La insuficiencia suprarrenal también puede ocurrir cuando el hipotálamo o la glándula pituitaria no producen cantidades adecuadas de las hormonas que ayudan a regular la función suprarrenal. Esto se denomina insuficiencia suprarrenal secundaria o terciaria y es causada por la falta de producción de ACTH en la pituitaria o la falta de CRH en el hipotálamo, respectivamente.

Tipos

Hay tres tipos principales de insuficiencia suprarrenal.

  • La insuficiencia suprarrenal primaria se debe al deterioro de las glándulas suprarrenales.
    • El 80% se debe a una enfermedad autoinmune llamada enfermedad de Addison o adrenalitis autoinmune .
    • Un subtipo se llama idiopático , que significa de causa desconocida.
    • También puede deberse a una hiperplasia suprarrenal congénita o un adenoma (tumor) de la glándula suprarrenal.
    • Otras causas incluyen; Infecciones (TB, CMV, histoplasmosis, paracoccidioidomicosis), vasculares (hemorragia por sepsis, trombosis de la vena suprarrenal, TIH), enfermedad por depósito (hemocromatosis, amiloidosis, sarcoidosis), fármacos (antimicóticos azólicos, etomidato (incluso una dosis), rifampicina, anticonvulsivos)
  • La insuficiencia suprarrenal secundaria es causada por el deterioro de la glándula pituitaria o el hipotálamo . Sus causas principales incluyen el adenoma hipofisario (que puede suprimir la producción de hormona adrenocorticotrópica (ACTH) y conducir a una deficiencia suprarrenal a menos que se reemplacen las hormonas endógenas); y el síndrome de Sheehan , que se asocia con el deterioro únicamente de la glándula pituitaria.
  • La insuficiencia suprarrenal terciaria se debe a una enfermedad hipotalámica y una disminución en la liberación de hormona liberadora de corticotropina (CRH). Las causas pueden incluir tumores cerebrales y abstinencia repentina del uso prolongado de esteroides exógenos (que es la causa más común en general).

Signos y síntomas

Los signos y síntomas incluyen: hipoglucemia , deshidratación , pérdida de peso y desorientación . Los signos y síntomas adicionales incluyen debilidad, cansancio, mareos, presión arterial baja que cae aún más al estar de pie ( hipotensión ortostática ), colapso cardiovascular , dolores musculares , náuseas , vómitos y diarrea . Estos problemas pueden desarrollarse de forma gradual e insidiosa. La enfermedad de Addison puede presentarse con un bronceado de la piel que puede ser irregular o incluso en todo el cuerpo. Los sitios característicos del bronceado son los pliegues de la piel (por ejemplo, de las manos) y el interior de las mejillas ( mucosa bucal ). También puede haber bocio y vitiligo . También puede ocurrir eosinofilia .

Causas

Las causas de la insuficiencia suprarrenal aguda son principalmente la suspensión repentina de la terapia con corticosteroides a largo plazo , el síndrome de Waterhouse-Friderichsen y el estrés en personas con insuficiencia suprarrenal crónica subyacente. Esta última se denomina insuficiencia de corticosteroides relacionada con una enfermedad crítica .

Para la insuficiencia suprarrenal crónica, los principales contribuyentes son la adrenalitis autoinmune (enfermedad de Addison) , la tuberculosis , el SIDA y la enfermedad metastásica . Las causas menores de insuficiencia suprarrenal crónica son amiloidosis sistémica , infecciones fúngicas , hemocromatosis y sarcoidosis .

La adrenalitis autoinmune puede ser parte del síndrome poliglandular autoinmune tipo 2 , que puede incluir diabetes tipo 1 , hipertiroidismo y enfermedad tiroidea autoinmune (también conocida como tiroiditis autoinmune , tiroiditis de Hashimoto y enfermedad de Hashimoto). El hipogonadismo también puede presentarse con este síndrome. Otras enfermedades que son más comunes en personas con adrenalitis autoinmune incluyen insuficiencia ovárica prematura , enfermedad celíaca y gastritis autoinmune con anemia perniciosa .

La adrenoleucodistrofia recesiva ligada al cromosoma X también puede causar insuficiencia suprarrenal.

La insuficiencia suprarrenal también puede ocurrir cuando un paciente tiene un craneofaringioma , que es un tumor histológicamente benigno que puede dañar la glándula pituitaria y hacer que las glándulas suprarrenales no funcionen. Este sería un ejemplo de síndrome de insuficiencia suprarrenal secundaria.

Las causas de la insuficiencia suprarrenal se pueden clasificar por el mecanismo a través del cual hacen que las glándulas suprarrenales produzcan una cantidad insuficiente de cortisol. Estos son disgenesia suprarrenal (la glándula no se ha formado adecuadamente durante el desarrollo), esteroidogénesis alterada (la glándula está presente pero es bioquímicamente incapaz de producir cortisol) o destrucción suprarrenal (procesos patológicos que conducen a daño glandular).

Retirada de corticosteroides

El uso de esteroides en dosis altas durante más de una semana comienza a producir supresión de las glándulas suprarrenales de la persona porque los glucocorticoides exógenos suprimen la liberación de la hormona liberadora de corticotropina hipotalámica (CRH) y la hormona adrenocorticotrópica hipofisaria (ACTH). Con la supresión prolongada, las glándulas suprarrenales se atrofian (se encogen físicamente) y pueden tardar meses en recuperarse por completo después de suspender el glucocorticoide exógeno. Durante este tiempo de recuperación, la persona es vulnerable a la insuficiencia suprarrenal en momentos de estrés, como una enfermedad, debido tanto a la atrofia suprarrenal como a la supresión de la liberación de CRH y ACTH. El uso de inyecciones de esteroides en las articulaciones también puede resultar en supresión suprarrenal después de la interrupción.

Disgenesia suprarrenal

Todas las causas de esta categoría son genéticas y, en general, muy raras. Estos incluyen mutaciones en el factor de transcripción SF1 , hipoplasia suprarrenal congénita debido a mutaciones en el gen DAX-1 y mutaciones en el gen del receptor de ACTH (o genes relacionados, como en el síndrome de Triple A o de Allgrove). Las mutaciones de DAX-1 pueden agruparse en un síndrome con deficiencia de glicerol quinasa con varios otros síntomas cuando DAX-1 se elimina junto con otros genes.

Esteroidogénesis alterada

Para formar cortisol, la glándula suprarrenal requiere colesterol , que luego se convierte bioquímicamente en hormonas esteroides. Las interrupciones en la liberación de colesterol incluyen el síndrome de Smith-Lemli-Opitz y la abetalipoproteinemia .

De los problemas de síntesis, la hiperplasia suprarrenal congénita es la más común (en varias formas: 21-hidroxilasa , 17α-hidroxilasa , 11β-hidroxilasa y 3β-hidroxiesteroide deshidrogenasa ), CAH lipoide por deficiencia de StAR y mutaciones del ADN mitocondrial . Algunos medicamentos interfieren con las enzimas de síntesis de esteroides (por ejemplo, ketoconazol ), mientras que otros aceleran la degradación normal de las hormonas por el hígado (por ejemplo , rifampicina , fenitoína ).

Destrucción suprarrenal

La adrenalitis autoinmune es la causa más común de la enfermedad de Addison en el mundo industrializado. La destrucción autoinmune de la corteza suprarrenal es causada por una reacción inmune contra la enzima 21-hidroxilasa (un fenómeno descrito por primera vez en 1992). Esto puede estar aislado o en el contexto del síndrome poliendocrino autoinmune (APS tipo 1 o 2), en el que también pueden verse afectados otros órganos productores de hormonas, como la tiroides y el páncreas .

La destrucción suprarrenal también es una característica de la adrenoleucodistrofia (ALD), y cuando las glándulas suprarrenales están involucradas en metástasis (siembra de células cancerosas de otras partes del cuerpo, especialmente pulmón ), hemorragia (p. Ej., En el síndrome de Waterhouse-Friderichsen o el síndrome antifosfolípido ), en particular infecciones ( tuberculosis , histoplasmosis , coccidioidomicosis ) o el depósito de proteínas anormales en la amiloidosis .

Fisiopatología

La hiponatremia puede deberse a una deficiencia de glucocorticoides. Los niveles bajos de glucocorticoides provocan hipotensión sistémica (uno de los efectos del cortisol es aumentar la resistencia periférica), lo que provoca una disminución del estiramiento de los barorreceptores arteriales del seno carotídeo y el arco aórtico. Esto elimina la inhibición tónica vagal y glosofaríngea sobre la liberación central de ADH : se producirán niveles altos de ADH, que posteriormente conducirán a un aumento de la retención de agua e hiponatremia.

A diferencia de la deficiencia de mineralocorticoides, la deficiencia de glucocorticoides no causa un balance de sodio negativo (de hecho, puede ocurrir un balance de sodio positivo).

Diagnóstico

La mejor herramienta de diagnóstico para confirmar la insuficiencia suprarrenal es la prueba de estimulación con ACTH ; sin embargo, si se sospecha que un paciente sufre una crisis suprarrenal aguda, el tratamiento inmediato con corticosteroides intravenosos es imperativo y no debe retrasarse para realizar ninguna prueba, ya que la salud del paciente puede deteriorarse rápidamente y provocar la muerte sin reemplazar los corticosteroides.

Se debe usar dexametasona como corticosteroide si el plan es realizar la prueba de estimulación con ACTH en un momento posterior, ya que es el único corticosteroide que no afectará los resultados de la prueba.

Si no se realiza durante la crisis, los laboratorios a realizar deben incluir: cortisol aleatorio, ACTH sérica, aldosterona, renina, potasio y sodio. Se puede usar una tomografía computarizada de las glándulas suprarrenales para buscar anomalías estructurales de las glándulas suprarrenales. Se puede usar una resonancia magnética de la hipófisis para buscar anomalías estructurales de la hipófisis. Sin embargo, para comprobar la funcionalidad del eje hipofisario hipotalámico suprarrenal (HPA), todo el eje debe probarse mediante una prueba de estimulación con ACTH, una prueba de estimulación con CRH y quizás una prueba de tolerancia a la insulina (ITT). Para verificar la enfermedad de Addison, el tipo autoinmune de insuficiencia suprarrenal primaria, se deben realizar análisis de laboratorio para verificar los autoanticuerpos de 21-hidroxilasa.

Efectos

Fuente de patología CRH ACTH DHEA DHEA-S cortisol aldosterona renina N / A K Causas 5
hipotálamo
(terciario) 1
bajo bajo bajo bajo bajo 3 bajo bajo bajo bajo tumor del hipotálamo (adenoma), anticuerpos , medio ambiente (es decir, toxinas), traumatismo craneoencefálico
pituitaria
(secundaria)
alto 2 bajo bajo bajo bajo 3 normal bajo bajo normal tumor de la hipófisis ( adenoma ), anticuerpos, medio ambiente, traumatismo craneoencefálico,
extirpación quirúrgica 6 , síndrome de Sheehan
glándulas suprarrenales
(primarias) 7
elevado elevado elevado elevado bajo 4 bajo elevado bajo elevado tumor de la suprarrenal (adenoma), estrés , anticuerpos, medio ambiente, enfermedad de Addison , trauma , extirpación quirúrgica ( resección ), tuberculosis miliar de la suprarrenal
1 Incluye automáticamente diagnóstico de secundario (hipopituitarismo)
2 Solo si la producción de CRH en el hipotálamo está intacta
3 El valor se duplica o más en estimulación
4 Valorar menos del doble en estimulación
5 Más común, no incluye todas las causas posibles.
6 Por lo general, debido a un tumor muy grande (macroadenoma)
7 Incluye la enfermedad de Addison

Tratamiento

(Para equilibrar el sodio, el potasio y aumentar la retención de agua)

Ver también

Referencias

Otras lecturas

enlaces externos

Clasificación
Recursos externos