Carcinoma adenoide quístico - Adenoid cystic carcinoma

Carcinoma adenoide quístico
Otros nombres Adenoquiste , Cilindroma maligno , Adenoquístico , Adenoidquístico
Carcinoma adenoide quístico - intermed mag.jpg
Micrografía de un carcinoma adenoide quístico de una glándula salival (derecha de la imagen): también se ven glándulas serosas normales, típicas de la glándula parótida (izquierda de la imagen), tinción H&E .
Especialidad Oncología Edita esto en Wikidata

El carcinoma adenoide quístico es un tipo de cáncer poco común que puede existir en muchos sitios del cuerpo diferentes. Este tumor ocurre con mayor frecuencia en las glándulas salivales , pero también se puede encontrar en muchos sitios anatómicos, como la mama , la glándula lagrimal , el pulmón , el cerebro , la glándula de Bartholin , la tráquea y los senos paranasales .

Es el tercer tumor maligno de glándulas salivales más común en general (después del carcinoma mucoepidermoide y el adenocarcinoma polimorfo ). Representa el 28% de los tumores malignos de las glándulas submandibulares, lo que lo convierte en el tumor maligno de las glándulas salivales más común en esta región. Los pacientes pueden sobrevivir años con metástasis porque este tumor generalmente está bien diferenciado y crece lentamente. En un estudio de 1999 de una cohorte de 160 pacientes con ACC, la supervivencia específica de la enfermedad fue del 89% a los 5 años, pero solo del 40% a los 15 años, lo que refleja muertes por enfermedad metastásica tardía.

Porque

La activación del gen MYB del factor de transcripción oncogénico es el evento genómico clave de ACC y se observa en la gran mayoría de los casos. Más comúnmente, MYB se activa a través de la fusión de genes con el factor de transcripción que codifica el gen NFIB como resultado de la translocación at (6; 9). Alternativamente, MYB se activa por ganancia de número de copias o por yuxtaposición de elementos potenciadores en la vecindad del gen MYB . En un subconjunto de ACC, el gen MYBL1 estrechamente relacionado se fusiona con NFIB u otros socios de fusión.

MYB impulsa la proliferación de células ACC y regula los genes involucrados en el control del ciclo celular, la replicación y reparación del ADN y el procesamiento del ARN. Por tanto, el oncogén MYB es una diana diagnóstica y terapéutica potencial en ACC.

ACC tiene un genoma relativamente tranquilo con pocas alteraciones recurrentes en el número de copias o mutaciones puntuales, de acuerdo con la opinión de que MYB y MYBL1 son los principales impulsores oncogénicos de la enfermedad.

Tratamiento

El tratamiento primario para este cáncer, independientemente del sitio del cuerpo, es la extirpación quirúrgica con márgenes limpios. Esta cirugía puede resultar desafiante en la región de la cabeza y el cuello debido a la tendencia de este tumor a mostrar un crecimiento perineural discontinuo, lo que significa que sigue los nervios y pueden existir diferentes "nidos" del tumor sin una conexión con el tumor original. Por lo tanto, las imágenes de resonancia magnética deben analizarse siguiendo los tractos nerviosos hasta el tallo cerebral. La radioterapia adyuvante o paliativa se administra comúnmente después de la cirugía. Para los tumores avanzados de las glándulas salivales mayores y menores que son inoperables, recidivantes o que presentan una enfermedad residual macroscópica después de la cirugía, la terapia de neutrones rápidos se considera ampliamente como la forma de tratamiento más eficaz. La quimioterapia se usa para la enfermedad metastásica . La quimioterapia se considera caso por caso, ya que los datos sobre los efectos positivos de la quimioterapia son limitados. Sin embargo, se están realizando estudios clínicos.

Imagenes

  • Resonancia magnética coronal que muestra carcinoma quístico adenoideo parotídeo derecho con diseminación perineural del tumor: el tumor se origina en la glándula parótida derecha y se disemina a lo largo del nervio trigémino a través de la rama auricuotemporal que se extiende intracranealmente a través del foramen oval en la base del cráneo hacia la cueva de Meckel.

  • Resonancia magnética coronal que muestra carcinoma quístico adenoideo de parótida derecha con diseminación perineural del tumor a lo largo del nervio facial que se extiende hasta el agujero estilomastoideo

  • Imagen histopatológica de carcinoma adenoide quístico de glándula salival infiltrando un nervio (centro), tinción H&E

  • Imagen histopatológica de carcinoma adenoide quístico de glándula salival, inmunotinción para proteína S-100

  • Micrografía de carcinoma adenoide quístico, muestra de aspiración con aguja fina , tinción de Papanicolaou

  • Carcinoma adenoide quístico con comedonecrosis

Ver también

Referencias

Otras lecturas

  • Neville, Damm, Allen, Bouquot. Patología Oral y Maxilofacial. 2ª edición.

enlaces externos

  • [1] Busque ensayos clínicos en ClinicalTrials.gov.
  • [2] Busque literatura de investigación en PubMed.gov
  • [3] Busque información sobre la salud del consumidor en Medlineplus.gov
Clasificación